Hipoparatireoze
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Bērnu hipoparatireoīdisma kursa iezīmes
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Hipoparatireoze ir slimība, ko izraisa nepietiekama parathormona parathormona dziedzeru sekrēcija vai mērķa orgānu jutība pret to, kas izpaužas ar traucētu fosfora un kalcija metabolismu.
Slimība tiek novērota 0,3-0,4% iedzīvotāju, skar jebkura vecuma un dzimuma cilvēkus.
Tetaniskā sindroms - galvenā hipoparatireozes klīniskā pazīme
Cēloņi un riska faktori
Cilvēka organismā kalcija un fosfora apmaiņu regulē parathormona, D vitamīna un kalcitonīna (vairogdziedzera hormona) kombinētā darbība. Parathormona trūkums izraisa fosfātu koncentrācijas palielināšanos asinīs un vienlaikus kalcija samazināšanos. Šī nelīdzsvarotība kļūst par minerālu, galvenokārt magnija, nātrija un kālija jonu, metabolisma traucējumu cēloni. Tā rezultātā palielinās neiromuskulārā uzbudināmība, kas izpaužas ar krampjiem. Turklāt kalcija sāļu pārpalikums asinīs veicina to nogulsnēšanos uz asinsvadu iekšējām sienām un iekšējos orgānos.
Hipoparatireozes cēloņi:
- jatrogēnie parathormonu bojājumi (ķirurģiskas iejaukšanās laikā kakla orgānos, galvenokārt vairogdziedzerī);
- kakla traumas, ko papildina asiņošana parathormonā;
- parathormona iekaisuma slimības;
- metastāzes kakla audos un parathormonos;
- Di Giorgi sindroms - ģenētiska patoloģija, kurai raksturīga patoloģiska parathormona dziedzeru attīstība (kā arī iedzimti sirds defekti un aizkrūts dziedzera aplazija);
- jonizējošā starojuma iedarbība;
- dažādu hormonālo nelīdzsvarotību (hroniska virsnieru mazspēja, primāra hipotireoze);
- dažas autoimūnas un sistēmiskas slimības (amiloidoze, hemohromatoze).
Hipoparatireoze ir saistīta ar paratireoidālo dziedzeru darbības traucējumiem
Slimības formas
Saskaņā ar klīnisko gaitu izšķir šādas hipoparatireozes formas:
- Asi. Raksturīgi bieži krampji, kompensācija ir grūta.
- Hroniska. Krampji ir samērā reti, tos parasti provocē psiholoģiskas traumas, menstruācijas, nervu vai fizisks nogurums, infekcijas slimības, gadalaiku maiņa (paasinājumi biežāk notiek rudenī un pavasarī). Terapija nodrošina ilgtermiņa remisijas sasniegšanu.
- Latents (latents). Tas norit bez jebkādām klīniskām pazīmēm un tiek diagnosticēts tikai pēc laboratorijas un instrumentālās izmeklēšanas rezultātiem.
Atkarībā no cēloņa izšķir hipoparatireozi:
- pēcoperācijas - tā attīstās kā komplikācija pēc parathormona un vairogdziedzera operācijas;
- posttraumatisks - sakarā ar paratireoidālo dziedzeru audu bojājumiem traumas, asiņošanas, jonizējošā starojuma iedarbības dēļ;
- iedzimts - ko izraisa parathormonu dziedzeru hipoplāzija vai aplazija;
- autoimūns - antivielu veidošanās rezultāts parathormonu dziedzeros;
- idiopātisks - cēloni nevar noteikt.
Simptomi
Galvenā hipoparatireozes klīniskā izpausme ir tetaniskā (konvulsīvā) sindroma attīstība. Krampju uzbrukumam bieži vien ir priekšteča simptomi:
- ekstremitāšu aukstums;
- tirpšanas sajūta kājās vai rokās;
- rāpojoša sajūta virs augšlūpas;
- stīvums, muskuļu nejutīgums.
Krampji parasti ietver simetriski izvietotus augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļus. Retāk uzbrukumā tiek iesaistīti sejas, stumbra un iekšējo orgānu muskuļi.
Krampji ir galvenais hipopratireozes simptoms
Muskuļu spazmas pazīmes hipoparatireoīdismā:
- ar augšējo ekstremitāšu krampjiem rokas tiek nospiestas pret ķermeni, saliektas plaukstas un elkoņa locītavās;
- sejas muskuļu krampjus pavada plakstiņu noslīdēšana, uzacu nobīde, raksturīga žokļu saspiešana un mutes stūru nolaišanās;
- koronāro asinsvadu krampju spazmas izpaužas ar stenokardijas uzbrukumu;
- ķermeņa muskuļu krampji noved pie tā asā pagarinājuma muguras;
- vēdera muskuļu, diafragmas, starpribu muskuļu un kakla muskuļu krampji izraisa apgrūtinātu elpošanu, elpas trūkumu;
- kuņģa un zarnu trakta gludo muskuļu krampji klīniski izpaužas ar zarnu kolikām, disfāgiju;
- muskuļu krampji urīnpūslī izraisa anūriju.
Atšķirībā no krampjiem, ko izraisa citi cēloņi, krampji ar hipoparatireoīdismu ir stipri sāpīgi. Ar vieglu slimības formu tie ilgst vairākas minūtes un notiek 1-2 reizes dienā. Smaga hipoparatireozes forma izpaužas ilgstošos konvulsīvos uzbrukumos, dažreiz kopā ar samaņas zudumu, vairākas reizes dienā.
Attiecībā uz hipoparatireozi ir raksturīgi arī autonomās nervu sistēmas traucējumi:
- pārmērīga svīšana;
- reibonis;
- dzirdes traucējumi (ausu popping, zvana ausīs);
- krēslas redzes pārkāpums (nakts aklums);
- sirds ritma traucējumi;
- temperatūras jutīguma pārkāpums.
Ar hipoparatireozi ir autonomās nervu sistēmas pārkāpums
Ilgstoši zems kalcija līmenis asinīs izraisa izmaiņas augstākā garīgajā aktivitātē (emocionālā labilitāte, miega traucējumi, samazināta inteliģence).
Hroniskas hipoparatireozes fona apstākļos attīstās trofiski traucējumi:
- ādas sausums un plīvēšana;
- hiperpigmentācija;
- palielināta nagu trauslums;
- ekzēma;
- sēnīšu dermatīts;
- baldness;
- katarakta.
Bērnu hipoparatireoīdisma kursa iezīmes
Bērnībā vairumā gadījumu tiek diagnosticēta hipoparatireozes autoimūna forma.
Krampji tiek novēroti dažādos intervālos. Bērnam rodas sāpes vēderā, un pēc tam ar tonizējošu galvu rodas toniski krampji. Ir traucēta elpošana, kas noved pie ādas cianozes.
Biežas lēkmes veicina paaugstinātu intrakraniālo spiedienu, pastāvīgas bērna galvassāpes un redzes nervu disku pietūkumu.
Zobu nākšana ir aizkavējusies, kamēr zobu vainagiem ir neregulāra forma, emaljas slānis ir nepietiekami attīstīts.
Hipoparatiroidismu bērniem bieži pavada šādas patoloģijas:
- katarakta;
- autoimūns keratokonjunktivīts;
- dzimuma dziedzeru primārā nepietiekamība;
- kopējā vai alopēcija areata;
- hronisks limfocītisks tireoidīts;
- hroniska virsnieru mazspēja;
- Adisona-Birmera slimība.
Ja hipoparatireoze netiek ārstēta, bērns sāk neatgriezeniski atpalikt fiziskajā un garīgajā attīstībā.
Diagnostika
Hipoparatireozes diagnosticēšana, izņemot latentās slimības formas, parasti nav grūta. To veic, pamatojoties uz raksturīgu klīnisko ainu, anamnēzes datiem (staru terapija, ķirurģija un kakla traumas), paaugstinātas neiromuskulārās vadīšanas pazīmēm.
Lai diagnosticētu hipoparateriozi, tiek noteikts parathormona līmenis asinīs un urīnā
Hipoparatireozes laboratoriskā diagnostika ietver parathormona satura noteikšanu asinīs un urīnā, fosfora un kalcija koncentrāciju asinīs. Hipoparatireozi raksturo:
- hiperfosfatēmija;
- hipokalciēmija;
- hipofosfaturija;
- hiperkalciūrija;
- parathormona daudzuma samazināšanās gan asinīs, gan urīnā.
Aparatūras diagnostika:
- Rentgena izmeklēšana - atklājas ribu skrimšļa pārkaļķošanās un osteosklerozes pazīmes;
- densitometrija - tiek noteikts palielināts kaulu blīvums;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana - smadzeņu audos, zemādas audos un iekšējos orgānos ir kalcija sāļu nogulsnes.
Lai noteiktu paaugstinātu neiromuskulāro vadītspēju, tiek veikts tests ar hiperventilāciju.
Ārstēšana
Svarīga loma hipoparatireozes ārstēšanā ir diētas terapija. Uzturā vajadzētu dominēt pārtikai ar zemu fosfora saturu, kas bagāts ar magniju, kalciju. Pacientiem ieteicams lietot vairāk dārzeņu, augļu un piena produktu. Izvēlnē jābūt zivju eļļai, aknām, olu dzeltenumiem, tas ir, ēdieniem, kas bagāti ar ergokalciferolu (D 2 vitamīns). Paasinājuma periodos gaļas ēdieni tiek izslēgti no uztura.
Diētas terapija ir svarīga hipoparatireozes ārstēšanas sastāvdaļa
Zāļu terapija hipoparatireozes gadījumā tiek veikta ar kalcija preparātiem (glikonātu vai kalcija karbonātu), kurus lieto ar atšķaidītu sālsskābi, kuņģa sulu vai amonija hlorīdu - tas uzlabo kalcija uzsūkšanos no zarnām.
Hipoparatireozes monoterapija vairumā gadījumu neļauj normalizēt kalcija līmeni serumā. Tādēļ papildus tiek noteikti D vitamīna preparāti (holekalciferols, alfakalcidols, ergokalciferols). Norādīta arī sauļošanās vai viegla UV iedarbība.
Krampju profilaksei tiek nozīmēti pretkrampju līdzekļi, piemēram, fenobarbitāls (Luminal).
Attīstoties hipokalcēmiskai krīzei, steidzami jāievada intravenozi kalcija glikonāts.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Viena no visbiežāk sastopamajām hipoparatireozes komplikācijām ir hipokalcēmiska krīze. Tas attīstās straujas kalcija koncentrācijas serumā samazināšanās dēļ. Pacientam ārēja kairinājuma (skaņas, mehāniskas, hiperventilācijas) ietekmē vai spontāni attīstās konvulsīvs krampis, kas bez medicīniskās palīdzības var ilgt ilgu laiku - līdz pat vairākām stundām. Krampji var izplatīties uz balss saitēm, bronhu gludajiem muskuļiem, kas izraisa laringospazmas, bronhu spazmas veidošanos, akūtas elpošanas mazspējas parādīšanos un augšanu.
Uz ilga hipoparatireozes kursa fona pacientiem attīstās iekšējo orgānu, tostarp smadzeņu, kataraktas pārkaļķošanās.
Prognoze
Prognoze ir labvēlīga dzīvei, pakļauta sistemātiskai ārstēšanai un dispansera novērošanai. Endokrinologa pārbaude tiek veikta vismaz 1 reizi 3 mēnešos - tas ļauj savlaicīgi novērtēt patoloģijas kompensāciju un, ja nepieciešams, pielāgot terapijas režīmu. Pacientam 2 reizes gadā jāveic oftalmoloģiskā izmeklēšana, jo kataraktas veidošanās risks ir augsts.
Profilakse
Lai vairogdziedzera slimību ķirurģiskas ārstēšanas laikā novērstu hipoparatireozes attīstību, priekšroka jādod saudzējošām ķirurģiskām metodēm. Atkārtota toksiska goitera gadījumā ir vēlams veikt ārstēšanu ar radioaktīvo jodu, nevis otro operāciju, jo šajā gadījumā parathormonu bojājumu risks ir ļoti augsts.
Pēc ķirurģiskas iejaukšanās vairogdziedzerī un citos kakla orgānos jāveic aktīva pēcoperācijas komplikāciju (infiltrātu, saaugumu) novēršana, kas var izraisīt parathormonu asins piegādes pasliktināšanos.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
