Feohromocitoma
Feohromocitoma ir virsnieru dziedzera hormonu aktīvs audzējs. Tas atrodas dziedzera medulla vai hromaffīna audos un tiek uzskatīts par vienu no vismazāk pētītajām endokrinoloģiskajām patoloģijām.
Daudzi virsnieru feohromocitomas etioloģijas un attīstības aspekti mūsdienu medicīnā joprojām nav zināmi. Feohromocitomas ģimenes forma ir raksturīga cilvēkiem ar iedzimtām slimībām: Rekklinghauzena slimību (jeb neirofibromatozi), Sipple vai Hipela-Lindau sindromu.
Feohromocitoma vidēji rodas 1 no 10 tūkstošiem cilvēku. Starp cilvēkiem, kuri cieš no hipertensijas, slimības sastopamība ir 1%, t.i. jau 1 cilvēks uz 100 pacientiem ar paaugstinātu asinsspiedienu.
Virsnieru dziedzeru feohromocitomas diagnosticēšanas grūtības ir saistītas ar bieži asimptomātisku slimības gaitu vai plašu feohromocitomas klīnisko simptomu klāstu. Tātad, pēc amerikāņu ārstu domām, pareiza diagnoze pacientiem ar feohromocitomu tiek noteikta tikai 37-40% gadījumu.
Parasti virsnieru feohromocitoma atrodas vienā no dziedzeriem. Audzējs, kas ietekmē abus pāros esošos orgānus vai feohromocitomas lokalizāciju ārpus virsnieru dziedzeriem, tiek diagnosticēts tikai 10-15% slimību.
Un vēl 10% patoloģijas gadījumu tiek konstatēti feohromocitomas ļaundabīgi simptomi - audzēja metastāze limfmezglos, kaulos, muskuļos, aknās, retāk plaušās un smadzenēs.
Virsnieru feohromocitomas simptomi
Viens no galvenajiem feohromocitomas simptomiem ir hipertensija. Paaugstināts asinsspiediens pacientam var būt epizodisks vai nemainīgs. Pirmajā gadījumā hipertensijas lēkmes izraisa emocionālu ciešanu, palielinātu fizisko aktivitāti vai pārēšanās.
Feohromocitomas simptomi hipertensijas uzbrukuma laikā ir šādi:
- pulsējošas galvassāpes,
- slikta dūša
- vemšana
- ādas bālums,
- svīšana
- diskomforts krūtīs un vēderā,
- kāju muskuļu krampji.
Pēc uzbrukuma pacientam pilnībā izzūd visi feohromocitomas simptomi, strauja asinsspiediena pazemināšanās līdz kardināli pretējam stāvoklim - hipotensija.
Feohromocitomas diferenciāldiagnoze jāveic cilvēkiem ar sūdzībām par:
- trauksmes lēkmes,
- hiperventilācijas sindroms,
- karstuma viļņi menopauzes laikā,
- palielināta kofeīna nepieciešamība,
- krampji
- īslaicīgs samaņas zudums.
Starp sarežģītas feohromocitomas simptomiem ir neiropsihisku, sirds un asinsvadu, endokrīno vielmaiņas, hematoloģisko un kuņģa-zarnu trakta traucējumu pazīmes:
- psihoze,
- neirastēnija,
- sirdskaite,
- nieru un dibena asinsvadu bojājumi,
- hiperglikēmija (augsts glikozes līmenis asinīs),
- hipogonādisms (hormonu-androgēnu deficīts organismā),
- palielināti eritrocīti vai asins ESR,
- dūla utt.
Virsnieru feohromocitomas diagnostika
Feohromocitomas klīniskais simptoms ir kateholamīnu klātbūtne urīnceļu sistēmas audos, virsnieru dziedzeros un bronhos. Šīs specifiskās vielas rada kateholamīnu ražojošus audzēja audus. Kateholamīnu granulas feohromocitomas diagnostikā var noteikt, izmantojot sudrabošanas metodi saskaņā ar Gamperl-Masson un Grimelius.
Feohromocitomas laboratoriskā diagnoze balstās arī uz kateholamīnu sekrēcijas novērtējumu ikdienas urīna porcijā. Turklāt adrenalīns un vaniļas-mandeļu skābe bieži atrodama pacienta urīnā.
Virsnieru feohromocitomas diagnostikas otrais posms ir pacienta arteriālā spiediena svārstību īpašību izpēte. Pacientiem ar šāda veida no hormoniem atkarīgu audzēju parasti novēro kopējās asinsvadu pretestības palielināšanos un asins tilpuma samazināšanos.
Obligāts feohromocitomas diagnostikas posms ir sirds aktivitātes kontrole. Raksturīgs feohromocitomas simptoms ir kardiomiopātijas attīstība un pastāvīgi sirds ritma traucējumi.
Pēc klīniskajiem un laboratorijas pētījumiem tiek veikta feohromocitomas lokāla diagnostika - scintigrāfija ar radioaktīvu vielu metųodbenzilguanidīnu. MRI un CT ir arī efektīvas metodes, lai diagnosticētu feohromocitomu ar 90-100% jutību pret audzēju.
Ultraskaņas izmantošana feohromocitomas diagnostikā ir pamatota tikai tad, ja audzējs ir lielāks par 2 cm. Angiogrāfija feohromocitomas diagnostikā tiek reti izmantota metodes darbietilpības un augsta komplikāciju riska dēļ.
Virsnieru feohromocitomas ārstēšana
Visradikālākā feohromocitomas ārstēšana ir audzēja ķirurģiska noņemšana. Tomēr to var veikt tikai pēc asinsspiediena stabilizācijas.
Šim nolūkam feohromocitomas ārstēšanas pirmsoperācijas stadijā pacientam tiek noteikti a-adrenerģiskie blokatori: fenoksibenzamīns, fentolamīns, Tropafēns utt. Feohromocitomas ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir ortostatisku asinsspiediena svārstību parādīšanās, ko izraisa ķermeņa stāvokļa maiņa.
Feohromocitomas ķirurģiskās ārstēšanas metodes izvēle ir atkarīga no audzēja īpašībām. Labu manipulāciju operācijas laikā nodrošina transperitoneāla, transtorakāla, ekstraperitoneāla vai kombinēta pieeja operācijai.
Atsevišķos audzējos feohromocitomas ķirurģiskās ārstēšanas efektivitāte ir augsta. Slimības recidīvs tiek novērots tikai 12-15% gadījumu.
Dažos gadījumos pēc audzēja noņemšanas pacientam nav samazinājies spiediens. Šāda pēcoperācijas komplikācija ir saistīta ar nieru artērijas bojājumiem vai nepilnīgu audzēja noņemšanu.
Ar vairākiem audzējiem feohromocitomas ķirurģiskajā ārstēšanā nav viena standarta. Visu audzēju pilnīga noņemšana tiek uzskatīta par ieteicamu, tomēr, ņemot vērā lielo operācijas risku, šī feohromocitomas ārstēšanas taktika ir jāatsakās un audzēji jāizoperē vairākos posmos vai jānoņem tikai daļa audzēja.
Konservatīvā virsnieru feohromocitomas ārstēšana ir mazāk efektīva. Tā mērķis ir samazināt kateholamīnu līmeni organismā ar zālēm, kuru pamatā ir A-metiltirozīns. Konservatīva feohromocitomas ārstēšana var samazināt kateholamīnu daudzumu par 80% un novērst hipertensīvas krīzes attīstību. Tomēr sistemātiska A-metiltirozinomas uzņemšana var izraisīt garīgus traucējumus un kuņģa-zarnu trakta funkcionālos traucējumus.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
