Barības vada atrēzija
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
Barības vada atrēzija ir iedzimta malformācija, kurā jaundzimušajam trūkst barības vada daļas, kas izraisa barības vada obstrukciju. Šī patoloģija prasa agrīnu ķirurģisku iejaukšanos, pretējā gadījumā tas noved pie bērna nāves.
Barības vada atrēzijas veidi
Barības vada atrēzija notiek ar biežumu no 1 līdz 4 gadījumiem uz 1000 jaundzimušajiem (ar tādu pašu biežumu abu dzimumu bērniem). To bieži kombinē ar citām attīstības anomālijām, piemēram:
- ekstremitāšu malformācijas, ieskaitot rādiusa displāziju;
- choanal atrēzija;
- tūpļa atrēzija;
- traheoezofageālā fistula;
- mugurkaula malformācija (VACTERL sindroms vai VATER);
- nieru patoloģijas;
- sirds defekti;
- žultspūšļa agenesis;
- pīlora stenoze.
Apmēram 5% gadījumu barības vada atrēzija ir saistīta ar noteiktām hromosomu patoloģijām (piemēram, Dauna sindroms, Edvardsa vai Patau sindroms). Trešdaļa jaundzimušo ar barības vada atrēziju ir dzimuši priekšlaicīgi vai viņiem ir intrauterīnās augšanas kavēšanās pazīmes. Grūtniecība ar augli ar anomālijām barības vada attīstībā bieži vien ir saistīta ar agrīna aborta vai polihidramniju draudiem II un III trimestrī.
Cēloņi un riska faktori
Barības vada atresijas veidošanās notiek 4. līdz 12. grūtniecības nedēļā. Agrīnā embriogenezē traheja un barības vads sazinās viens ar otru, jo tie attīstās no primārās zarnas galvaskausa daļas. Rekanalizācijas procesu pārkāpums, barības vada piesiešana no elpošanas caurules, trahejas un barības vada augšanas ātrums izraisa barības vada atrēzijas parādīšanos.
Pirmsdzemdību diagnozes laikā var būt aizdomas par barības vada atrēziju ar polihidramniju - pārāk mazu vai neesošu kuņģi.
Barības vada atrēzija rodas negatīvu faktoru dēļ, kas ietekmē grūtnieces ķermeni:
- hroniska intoksikācija;
- alkoholisms, narkomānija;
- infekcijas slimības (gripa, masaliņas, citomegalovīruss);
- zāļu lietošana ar teratogēnu iedarbību;
- jonizējošā radiācija.
Slimības formas
Barības vada atrēzija ir divu veidu:
- Fistulous. To raksturo komunikācijas klātbūtne starp traheju un barības vadu (traheoezofageālā fistula).
- Izolēts. Ar viņu traheja un barības vads savā starpā nesazinās.
Barības vada atrēzijas fistulārās formas ir daudz biežākas, kas savukārt ir vairāku veidu:
- fistulous trahejas un barības vada abu galu atrēzija;
- trahejas un barības vada proksimālā segmenta fistulārā atrēzija;
- fistulous trahejas un barības vada distālā segmenta atrēzija.
Dažreiz bērnam ir traheoesophageal fistula, bet bez barības vada atrēzijas.
Vissmagākā barības vada atrēzijas forma ir aplazija, tas ir, tās pilnīga neesamība.
Tipiskākā barības vada atrēzijas lokalizācijas vieta ir trahejas bifurkācijas zona. Barības vada daļa, kas ar fistulāro traktu nav savienota ar traheju, beidzas akli. Izolēto slimības formu raksturo divu akli beidzamu barības vada sekciju klātbūtne, kas vai nu iet aiz otra, vai pieskaras viena otrai.
Simptomi
Barības vada atrēzijas klīniskā aina jaundzimušajiem izpaužas jau pirmajās dzīves stundās. Pirmais simptoms ir nepatiesa hipersalivācija, kurai raksturīga liela putojošu siekalu daudzuma izvadīšana no bērna mutes un deguna. Daļa siekalu un gļotu no barības vada nonāk trahejā. Tas noved pie elpošanas funkcijas traucējumiem un elpas trūkuma, tahipnējas, paroksizmāla klepus, sēkšanas, cianozes un asfiksijas parādīšanās.
Gļotu iesūkšana no deguna dobuma, mutes un rīkles, kā arī trahejas aspirācija novērš iepriekš minētos simptomus, bet pēc kāda laika tie atkal parādās.
Ar barības vada, siekalu, gļotu atreziju pārtika nonāk elpošanas traktā
Barojot jaundzimušo, barības vada atrēzija izpaužas ar šādiem simptomiem:
- tūlītēja regurgitācija;
- nemainīta piena vemšana;
- smags paroksizmāls klepus;
- nosmakšana;
- akrocianoze;
- vēdera uzpūšanās.
Diagnostika
Barības vada atrēzijas diagnostika jāveic pēc iespējas ātrāk, pirms attīstās aspirācijas pneimonija vai ūdens-elektrolītu traucējumi.
Ja ir aizdomas par obstrukciju, barības vads tiek nekavējoties pārbaudīts caur deguna dobumu ar mīkstu gumijas katetru. Ar atrēziju nav iespējams ievadīt zondi kuņģa dobumā: ja turpināsit ievadu, neskatoties uz taustāmu šķērsli, zonde tiek iesaiņota un tās gals iznāk.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikts ziloņu tests. Tas sastāv no gaisa ievadīšanas barības vadā caur katetru, izmantojot šļirci. Ar atreziju gaiss iziet no nazofarneks ar raksturīgu troksni.
Lai noteiktu barības vada atrēzijas veidu, tiek veikta bronhoskopija un ezofagoskopija. Radiogrāfiju ar kontrastējošu bārija suspensiju šajā patoloģijā bieži pavada elpošanas komplikāciju attīstība, kas var izraisīt zīdaiņa nāvi, tādēļ šāds pētījums tiek veikts ārkārtīgi reti un tikai stingrām indikācijām.
Barības vada atrezijas rentgenstūris bērnam
Barības vada atrēzijai nepieciešama diferenciāldiagnoze ar šādām patoloģijām:
- plaisa balsene;
- izolēta traheoezofageālā fistula;
- iedzimta pyloric stenoze;
- barības vada spazmas;
- barības vada stenoze.
Ārstēšana
Barības vada atrēzija ir indikācija ārkārtas operācijai: operācija jāveic pirmajās 36 jaundzimušā dzīves stundās. Pirmsoperācijas sagatavošana sākas pat dzemdību namā. Tas iekļauj:
- dodot mazulim stāju, kurā tiek novērsts skābā kuņģa satura iekļūšana elpošanas traktā caur distālo traheoezofageālo fistulu;
- perorālas barošanas izslēgšana;
- atkārtota un bieža gļotu aspirācija no elpošanas trakta;
- pastāvīga mitrināta skābekļa ieelpošana;
- antibakteriāla terapija;
- ūdens un elektrolītu traucējumu korekcija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Atkārtota vemšana izraisa izsīkumu un nopietnu ūdens-elektrolītu traucējumu attīstību.
Pārtikas un gļotu uzņemšana elpošanas traktā izraisa aspirācijas pneimoniju, kas izpaužas kā drudzis un pieaugoši akūtas elpošanas mazspējas simptomi, pret kuriem var rasties letāls iznākums.
Ilgstošā periodā pēc barības vada atrezijas ķirurģiskas ārstēšanas 40% bērnu attīstās cicatricial barības vada stenoze, kurai nepieciešama anastomozes bougienage.
Prognoze
Barības vada atrēzijas prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem. Ar izolētu slimības formu un ķirurģisku iejaukšanos 90–100% bērnu izdzīvo, līdz parādās komplikācijas. Ar priekšlaicīgu vai vienlaicīgu malformāciju izdzīvošanas rādītājs bērniem ar barības vada atrēziju nepārsniedz 30-50%.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
