Jaundzimušā smadzeņu subependimālā cista
Raksta saturs:
- Specifikācijas
- Simptomi
-
Ārstēšana
- Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai
- Gatavošanās operācijai
- Ķirurģiskās metodes
- Pēcoperācijas zāļu terapija
- Iespējamās sekas
- Prognoze
- Video
Subependimālā cista attiecas uz labdabīgiem smadzeņu veidojumiem un attīstās no ependīmas (audiem, kas no iekšpuses izklāj smadzeņu kambarus).
Lielākajā daļā gadījumu smadzeņu subependimālā cista neietekmē bērna veselību.
Specifikācijas
Ir nepieciešams nošķirt divus jēdzienus: pseidocistas un patiesās cistiskās formācijas.
Skats | Raksturīgs |
Pseidocistas | Drīzāk tie attiecas uz intrauterīnām malformācijām. Viņiem nav epitēlija oderes. Lokalizēta zem smadzeņu puslodes sānu kambaru ependīmas priekšējo ragu sānu leņķu un sānu kambaru ķermeņu zonā, kā arī pierobežas zonā starp astes kodola galvu un optisko pauguru. |
True (arahnoīds, retrocerebellārs, cerebrospinālais šķidrums) | Viņiem ir epitēlija oderējums. Parasti to izskats ir saistīts ar asinsizplūdumiem, traumām un citiem ārējiem cēloņiem. |
Šī iemesla dēļ jaundzimušā bērna subependimālo cistu pareizāk sauktu par pseidocistu.
Patoloģijas iezīmes:
- Dobums ir piepildīts ar serozu šķidrumu bez infekcijas pazīmēm. Nav asiņošanas pazīmju.
- Biežāk notiek viena kambara ependīmas audos, retāk divos.
- Sienu veido glijas šūnu slānis (struktūra ir plānsienu, jo nav iekšējās oderes).
- Tam nav tendences augt, jo tas šķidrumu piepilda ārkārtīgi lēni.
- Tam ir noapaļota forma, mazs izmērs un skaidras un vienmērīgas kontūras.
Patoģenēzes pamatā ir augļa normālas ependīmas attīstības intrauterīnie traucējumi (šūnu hiperplāzija, to diferenciācijas palēnināšanās). Dažādas ārējas ietekmes rezultātā tiek traucēta normāla smadzeņu cirkulācija auglim, kas izraisa hipoksiju / išēmiju un ependīmas zonu nekrozi. Tas kalpo kā predisponējošs faktors pseidocista attīstībā.
Izglītībai var būt:
- endofītiskā atrašanās vieta - smadzeņu kambara sieniņā nepietiekami attīstītās ependīmas vietā;
- eksofītiskā atrašanās vieta - virs ependēmas ar prolapsi tieši ventrikulārā lūmenā.
Simptomi
Šis neoplazmas veids neizraisa būtiskus smadzeņu darbības traucējumus un rezultātā simptomu izpausmi (asimptomātiska pārvadāšana). Biežāk konstatēts kā nejaušs atradums grūtnieču diagnostikā (plānotā ultraskaņa).
Ja simptomi tomēr parādās, tas ir atkarīgs no formas, vispārējā stāvokļa (pilna laika / priekšlaicīgi dzimuša bērna), blakus slimībām (orgānu un sistēmu malformācijas).
Ārstēšana
Smadzeņu subependimālo cistu jaundzimušajam ar mazu izmēru nevar ārstēt, un tas nekādā veidā neietekmē bērna dzīvi un attīstību.
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai
Operācija cistas noņemšanai ir nepieciešama šādos gadījumos:
- ātra izaugsme;
- nopietni cerebrospināla šķidruma aizplūšanas pārkāpumi (hidrocefālijas attīstība);
- aizdomas par ļaundabīgu audzēju (šajā gadījumā mēs nerunājam par subependimālās cistas deģenerāciju, bet gan par citu formējumu klātbūtni, kas netika pareizi interpretēti);
- ievērojams intrakraniālā spiediena pieaugums;
- konvulsīvs sindroms, kuru nevar apturēt ar zālēm;
- aizdomas par asiņošanu.
Tipiskas hidrocefālijas pazīmes:
- galvas tilpuma palielināšanās īsā laika periodā;
- fontanelu pulsācija un izspiešanās;
- galvaskausa kaulu novirze, kas noved pie redzamas galvas deformācijas;
- smadzeņu audu išēmijas sekas pastāvīgā šķidruma spiedienā psiholoģiskās attīstības atpalicība
Gatavošanās operācijai
Gatavošanās operācijai ietver šādus pētījumus:
- vispārēja asiņu un urīna analīze;
- koagulogramma;
- asins ķīmija;
- asins grupas un Rh faktora noteikšana;
- Ultraskaņa;
- CT / MRI.
Ķirurģiskās metodes
Skats | Darbības posmi |
Ventrikuloperitoneālā manevrēšana |
Izmanto, kad rodas hidrocefālijas simptomi. Operācijas būtība ir izveidot sava veida sistēmu starp smadzeņu kambariem un vēdera dobumu, lai novadītu lieko cerebrospinālo šķidrumu. To panāk, izmantojot īpašus silikona katetrus. Ievietojot šuntu, parasti neiroķirurgi un bērnu ķirurgi strādā vienlaikus. Posmi: 1. Operāciju veic temporālo kaulu rajonā (Kočera punktā pa labi vai pa kreisi). Audumi tiek sadalīti slāņos, pēc tam tiek atdalīti galvaskausa kauli (ne pilnībā, atstājot barojošu kāju vienā brūces pusē). Ar kambara katetra palīdzību kambaru sistēma tiek pārdurta. 2. Šajā gadījumā bērnu ķirurgi, izmantojot laparoskopiskas metodes, nonāk vēdera dobumā (piekļuve vēderplēvei). Tālāk ar šunta-garāmgājēja (īpaša vadītāja) palīdzību zemādas taukaudos tiek izdarīts insults līdz trepanācijas atverei (tas iziet cauri vēdera sienas, krūšu sienas, kakla un galvaskausa daļas zemādas audiem). 3. Abas sistēmas ir savienotas pie urbuma atveres: katetra distālā daļa, kas stiepjas no vēderplēves, un katetra vēdera daļa, kas iziet no smadzeņu kambariem. 4. Pārbauda sistēmas konsistenci (nav cerebrospināla šķidruma noplūdes, pagriezienu vai līkumu). 5. Audumi ir cieši sašūti slāņos. Nepieciešama periodiska šunta stāvokļa uzraudzība. |
Endoskopiska iejaukšanās (kambaru endoskopija). |
Tas tiek veikts, izmantojot īpašu augsto tehnoloģiju aprīkojumu. Šis paņēmiens ir optimāls cistiskiem bojājumiem, kurus nevar pilnībā izgriezt to dziļās atrašanās vietas dēļ. Ar endoskopa palīdzību ķirurgi iegūst vizuālu priekšstatu par smadzeņu kambara iekšējo dobumu. Tas ļauj precīzi noteikt cistas atrašanās vietu un hidrocefālijas (oklūzijas) raksturu. Ķirurgs galvaskausa kaulā izveido caurumu, caur kuru tiks ievadīts endoskops, ar kuru tiek iegriezta cistas siena. Tādējādi tā dobums ir savienots ar cerebrospināla šķidruma sistēmu (veidojuma drenāžas īpaša versija). Visbiežāk tiek veikta trešā kambara dibena endoskopiskā ventrikulocisternostomija. Šajā gadījumā viss šķidrums no trešā kambara tiek izvadīts smadzeņu cisternās. |
Kraniotomija. |
Traumatiskākais operācijas veids. To ļoti reti lieto šāda veida patoloģijām, jo šī metode ir vairāk piemērota virspusējiem veidojumiem. Posmi: 1. Ādas audu un zemādas tauku audu sadalīšana pa slāni, aponeiroze līdz galvaskausa kauliem. 2. Izmantojot īpašu instrumentu, kaulā tiek izveidotas atveres. 3. Kauli starp caurumiem tiek arhivēti un atdalīti, atklājot smadzeņu zonu, kas pārklāta ar membrānām. 4. Membrānas tiek rūpīgi iegrieztas un pakāpeniski nonāk dziļumā, līdz tiek atklāta cista. 5. Pilna vai daļēja dobuma izgriešana tiek veikta, nosūtot biomateriālu citoloģiskai vai histoloģiskai izmeklēšanai. 6. Brūce tiek sašūta kārtās, un galvaskausa kauli tiek piestiprināti ar titāna plāksnēm. |
Pēcoperācijas zāļu terapija
Zāļu kurss pēcoperācijas periodā ietver:
- Antikoagulanti trombozes profilaksei. Tie ietver heparīnu, antitrombīnu.
- Imūnmodulatori, kas atbalsta imūnsistēmu, jo tā ir nepilnīga jaundzimušajiem. Grupas narkotikas ietver citokīnus, interferonu.
- Antibakteriālie vai pretvīrusu līdzekļi infekcijas profilaksei - Cefepim, Azitromicīns.
- Nootropics smadzeņu darbības atjaunošanai - Nootropil.
- Antioksidanti un vitamīnu kompleksi, lai atjaunotu vielmaiņas procesus audos.
Ja nepieciešams, pēcoperācijas periods ietver infūzijas-detoksikācijas terapiju (fizioloģiskie šķīdumi, Ringera šķīdums, glikoze).
Neirosonogrāfija vai smadzeņu ultraskaņa ir galvenā metode smadzeņu cistu diagnosticēšanai bērniem
Iespējamās sekas
Sekas rodas komplikāciju gadījumā (plīsums, pūšana, hidrocefālija) vai pēc operācijas:
- Garīgās un fiziskās attīstības atpalicība (aizkavēta runa, atmiņas traucējumi). Tas nenotiek nekavējoties, bet, kad bērns aug līdz 2-3 gadiem. Šo komplikāciju izraisa ilgstoša smadzeņu audu saspiešana un neatgriezeniskas izmaiņas smadzeņu garozā. Tas izpaužas dažādās pakāpēs (ar viegliem traucējumiem tie netraucēs normālu dzīvi).
- Epilepsijas lēkmes. Tie rodas smadzeņu audu refleksu traumu rezultātā (nervu vadītspējas pasliktināšanās atsevišķā smadzeņu daļā). Status epilepticus ir reti sastopams.
- Asiņošana ar hematomu veidošanos sirds kambaru dobumā vai smadzeņu vielā. Briesmīga komplikācija, kas dažos gadījumos prasa atkārtotu operāciju un noņemšanu. Kopējā asiņošana (insults) bērniem rodas reti.
- Smadzeņu pietūkums. Notiek smadzeņu akvedukta bojājuma gadījumā. Šajā gadījumā CSF kanāli var aizsērēt, un rodas hidrocefālija, bet jau kā sekundāra parādība. Komplikācija prasa tūlītēju ārstēšanu, jo, bojājot iegareno smadzenes, var rasties elpošanas apstāšanās vai sirds apstāšanās.
- Infekcijas pievienošanās ar abscesu, encefalīta vai meningīta rašanos. Šajā gadījumā tiek norādīts obligāts antibiotiku kurss pēcoperācijas periodā.
- Fokālie simptomi (redzes lauku zudums, dzirdes traucējumi, jutīguma zudums). Izpausmes būs atkarīgas no konkrētās zonas, kas tika traumēta ķirurģiskas iejaukšanās laikā.
Komplikācijas ir samērā reti.
Prognoze
Gan pediatri (piemēram, slavenais ārsts Komarovsky), gan neirologi dod labvēlīgu prognozi 90-95% bērnu ar šo patoloģiju.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.