Hipoplāzija
Raksta saturs:
- Veidi
- Cēloņi
- Simptomi
- Hipoplāzijas ārstēšana
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Hipoplāzija ir viena no iedzimtām malformācijām, ko raksturo orgāna vai tā daļas nepietiekama attīstība, kas izpaužas kā tā lieluma samazināšanās un funkciju samazināšanās. Vissmagākā hipoplāzijas izpausme ir aplazija, tas ir, pilnīga orgāna trūkums.
Hipoplāzijas diagnoze netiek noteikta gadījumos, kad bērns piedzima ar pareizi izveidotiem un attīstītiem orgāniem, kas vēlāk jebkura iemesla ietekmē apturēja vai palēnināja viņu attīstību un augšanu.
Hipoplāzijas pazīmes, neskatoties uz iedzimtu patoloģijas raksturu, ne vienmēr parādās no bērna piedzimšanas brīža. Piemēram, dzimumorgānu un piena dziedzeru hipoplāzija kļūst pamanāma tikai pubertātes laikā, kad sākas šo orgānu aktīva izaugsme un attīstība.
Veidi
Hipoplāzija var ietekmēt gan atsevišķus orgānus, gan ķermeni kopumā. Šajā gadījumā patoloģiju sauc par mikrosomiju vai nanismu un tā ir viena no pundurisma formām.
Tomēr visbiežāk patoloģiskais process ietekmē atsevišķus orgānus:
- zobu hipoplāzija;
- smadzeņu hipoplāzija (mikrocefālija), kas bieži tiek kombinēta ar nepietiekamu attīstību vai struktūras un muguras smadzeņu anomālijām;
- vairogdziedzera hipoplāzija;
- plaušu hipoplāzija;
- nieru hipoplāzija (ja tikai viena niere ir nepietiekami attīstīta, tad otra palielinās un pārņem skartās funkcijas);
- ārējo un iekšējo dzimumorgānu hipoplāzija (infantilisms);
- sirds hipoplāzija;
- dzemdes hipoplāzija;
- mugurkaulāja artēriju hipoplāzija;
- kaulu hipoplāzija;
- ausu hipoplāzija (mikrotija).
Cēloņi
Hipoplāzijas attīstības pamatā ir sarežģīti organoģenēzes procesa pārkāpumi, t.i., orgānu veidošanās embriju attīstības stadijā. Šādi pārkāpumi var izraisīt:
- ģenētiskās novirzes;
- intrauterīnās infekcijas (citomegalovīruss, herpes, masaliņas, sifiliss, toksoplazmoze, gripa);
- ūdens trūkums;
- smēķēšana, alkohola vai narkotiku lietošana;
- jonizējošā starojuma iedarbība vai arodslimības;
- dzīvo reģionā ar nelabvēlīgu ekoloģisko situāciju.
Simptomi
Hipoplāzijas klīnisko ainu nosaka tas, kuru orgānu ietekmē patoloģiskais process, kā arī tā nepietiekama attīstība.
Vienas nieres hipoplāzija var neizpausties ilgu laiku, jo tās funkciju pārņem otrā niere. Tāpēc slimība bieži tiek diagnosticēta nejauši, cita iemesla dēļ veicot vēdera dobuma ultraskaņu.
Avots: mirnasos.ru
Zobu emaljas hipoplāzijas raksturīgās pazīmes ir rievas, padziļinājumi, bālgani plankumi uz zobu vainaga virsmas. Smagos gadījumos uz skartajiem zobiem emaljas slānis var pilnībā nebūt.
Avots: simptomer.ru
Ādas hipoplāziju raksturo hiperpigmentācijas zonu parādīšanās ar skaidri noteiktām robežām. Šī patoloģija bieži tiek kombinēta ar citu orgānu hipoplāziju, piemēram, sirdi, kauliem, acīm, balseni.
Vīriešu sēklinieku hipoplāziju un sieviešu olnīcas pavada dzimumhormonu līmeņa pazemināšanās organismā, kā rezultātā tiek traucēta sekundāro seksuālo īpašību veidošanās, samazinās libido. Dzimumšūnu nobriešanas process ir traucēts, kas izraisa neauglību.
Dzemdes hipoplāzija var izraisīt atkārtotu abortu. Tomēr ar nelielu organa lieluma nobīdi grūtniecība var beigties laimīgi. Prognoze attiecībā uz grūtniecības saglabāšanu ar dzemdes kakla hipoplāziju ir ievērojami sliktāka. Vairumā gadījumu šo stāvokli sarežģī istmiskās-dzemdes kakla nepietiekamības attīstība un spontāns aborts.
Avots: medscape.com
Plaušu hipoplāzijas klīniskās izpausmes nosaka bojājuma pakāpe. Ja patoloģija ietekmē ne vairāk kā 1-2 segmentus, tad tā ir asimptomātiska. Ar lielākiem bojājumiem bērnam rodas šādi simptomi:
- aizdusa;
- cianoze;
- atpalicība fiziskajā attīstībā;
- krūškurvja deformācija;
- hemoptīze;
- sāpes krūtīs;
- stilba stieņu simptoms (sabiezējuši pirkstu nagu falangi);
- subfebrīla temperatūra;
- klepus.
Avots: 900igr.net
Skriemeļu artērijas hipoplāzijas pazīmes ir:
- biežas galvassāpes;
- reibonis, pastāvīgs vai paroksizmāls;
- atkārtota nepareizas ķermeņa stāvokļa sajūta kosmosā;
- pārejoši maņu traucējumi dažādos ķermeņa apgabalos;
- paaugstināts asinsspiediens.
Avots: tvoelechenie.ru
Hipoplāzijas ārstēšana
Hipoplāzijas ārstēšana ir simptomātiska, tas ir, tās mērķis ir likvidēt esošās patoloģijas klīniskās pazīmes, jo parasti nav iespējams pilnībā novērst patoloģiju.
Emaljas hipoplāzijas gadījumā bojātie zobi ir pārklāti ar vainagiem, tas novērš to turpmāku iznīcināšanu. Ja nepietiekami attīstītas emaljas laukumam ir maza virsma, tad tā tiek balināta, un pēc tam tiek veikta remineralizācija.
Kreisās sirds hipoplāzijai nepieciešama ķirurģiska korekcija, kas tiek veikta vairākos posmos. Pirmā operācija tiek veikta pirmajās bērna dzīves stundās. Tās laikā starpatriālo starpsienu atvere tiek paplašināta un, izmantojot īpašu bioloģisko protēzi, aorta un plaušu artērija ir savienotas viena ar otru, pārveidojot tās par vienu trauku. Tas uzlabo ķermeņa skābekli un samazina hipoksiju. Šī darbība ir tehniski sarežģīta, un to papildina augsts mirstības līmenis (līdz 40%). Pēc tam, kad bērns sasniedz 6–10 mēnešus, tiek veikts kreisās sirds hipoplāzijas ķirurģiskās ārstēšanas otrais posms. Tas sastāv no lielo un mazo asinsrites loku daļējas atdalīšanas. Pilnīga plaušu un sistēmiskās cirkulācijas atdalīšana tiek veikta, kad bērns sasniedz divu gadu vecumu.
Nieru hipoplāzijai nav nepieciešama ārstēšana, ja otrā pārņem pirmās zaudētās funkcijas. Ja attīstās skartās nieres pielonefrīts vai pacientam rodas nieru izcelsmes arteriāla hipertensija, tad ir norādes par nefrektomiju.
Smadzeņu hipoplāzijas ārstēšana ir vērsta uz neiroloģisko simptomu smaguma samazināšanu.
Iespējamās sekas un komplikācijas
Hipoplāzijas sekas nosaka tas, kurš orgāns tiek ietekmēts un tā nepietiekama attīstība.
Ja bērns ar smadzeņu hipoplāziju izdzīvo, viņam rodas viena vai otra garīgās attīstības traucējumi, neiroloģisks deficīts.
Plaušu hipoplāziju papildina bieži iekaisuma procesi.
Dzimumorgānu hipoplāzijas komplikācija var būt neauglība, parasts spontānais aborts un samazināta dzimumtieksme.
Prognoze
Vissmagākā prognoze tiek novērota ar plaušu un smadzeņu hipoplāziju. Šie apstākļi izraisa pacientu invaliditāti un bieži vien nāvi. Vislabvēlīgākā zobu hipoplāzijas prognoze.
Profilakse
Īpaši hipoplāzijas profilakses pasākumi nav izstrādāti. Lai samazinātu tā rašanās risku, ir jāizslēdz negatīvo faktoru ietekme uz grūtnieci (arodbīstamība, smēķēšana, alkohols, radiācija).
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
