Craniostenosis
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Veidlapas
- Craniostenosis simptomi
- Diagnostika
- Craniostenosis ārstēšana
- Kraniostenozes komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Craniostenosis ir patoloģisks stāvoklis, kas noved pie jaundzimušo galvaskausa deformācijas, kas rodas priekšlaicīgas galvaskausa šuvju aizaugšanas rezultātā. Visbiežāk sagitālās un koronārās galvaskausa šuves tiek priekšlaicīgi inficētas.
Avots: wikimedia.org
Deformēta galvaskausa apjoms neatbilst aktīvi augošu smadzeņu lielumam, rodas smadzeņu struktūru saspiešana un bojājumi, kas novērš to attīstību un var izraisīt neatgriezeniskas sekas.
Šīs slimības sastopamība ir 1 gadījums uz 2000 jaundzimušajiem; zēniem to novēro divreiz biežāk nekā meitenēm.
Cēloņi un riska faktori
Craniostenosis izraisa priekšlaicīga galvaskausa šuvju mineralizācija (craniosynostosis). Visizplatītākie priekšlaicīgas infekcijas faktori ir:
- ģenētiskās novirzes;
- vitamīnu (B8, D) un mikroelementu (magnija, cinka, kalcija) deficīts topošās mātes uzturā;
- mehāniska ietekme uz augļa galvaskausu grūtniecības un dzemdību laikā;
- hormonālie traucējumi, īpaši tie, kas saistīti ar vairogdziedzera hormoniem;
- topošās mātes infekcijas slimības - herpes, masaliņas, gripa;
- smēķējoša māte grūtniecības laikā;
- nelabvēlīgi vides faktori.
Craniosynostosis noved pie galvaskausa deformācijas un intrakraniālā spiediena palielināšanās, kas, savukārt, izraisa smadzeņu saspiešanu tās aktīvās augšanas laikā.
Veidlapas
Atkarībā no tā, vai jaundzimušā kraniostenoze ir saistīta ar citām attīstības anomālijām, izšķir divas formas:
- nesindromisks vai izolēts - ienākumi bez ekstrakraniālajām deformācijām, ir labvēlīgāka prognoze;
- sindroms - kopā ar ekstrakraniālām deformācijām, sirds un asinsvadu, elpošanas, nervu sistēmas anomālijām, pirkstu un pirkstu saplūšanu, aukslēju un augšējās lūpas plaisām un citām malformācijām.
Atkarībā no priekšlaicīgi mineralizēto šuvju skaita izšķir šādas formas:
- monosinostoze - vienas šuves piesārņojums;
- polisinostoze - šuvju daudzkārtēja aizvēršana;
- pansinostoze - visu galvaskausa šuvju infekcija.
Pastāv arī klasifikācija, kurā ņemta vērā galvaskausa deformācija un kuras šuves agri mineralizējās. Saskaņā ar to izšķir šādas kraniostenozes formas:
- scaphocephaly - ietekmē sagitālās šuves; visizplatītākā forma. To raksturo galvaskausa palielināšanās anteroposteriorā virzienā, galvas sašaurināšanās. Tempļi ir nomākti, bērna sejai ir scaphoid forma. Neiroloģiski simptomi šai formai ir neparasti;
- brachycephaly - koronāro un lambdoidu šuves ir sapludinātas. Galvaskauss tiek palielināts sāniski. Šo formu raksturo neiroloģiski un oftalmoloģiski simptomi;
- trigonocefālija - ietekmē metopiskās šuves. To raksturo galvaskausa trīsstūrveida paplašināšanās pieres daļā. Šo formu raksturo hipertelorisms (palielināts attālums starp acīm) un redzes traucējumi;
- mikrocefālija - rodas galvaskausa šuvju daudzkārtējas saplūšanas dēļ. To raksturo vienmērīgs galvaskausa izmēra samazinājums.
Craniostenosis simptomi
Craniostenosis raksturo šādi simptomi:
- deformēta galvaskauss, nedabiska galvas forma;
- paaugstināts intrakraniālais spiediens, kas ir pastāvīgu galvassāpju cēlonis;
- slikta dūša un vemšana;
- eksoftalms, šķielēšana, sastrēgumi tīklenē, kas noved pie redzes pasliktināšanās;
- miega traucējumi;
- Ēšanas grūtības
- meninges simptomi;
- atpalicība psihomotora attīstībā;
- periodiskas lēkmes.
Daži simptomi neparādās uzreiz pēc bērna piedzimšanas un kļūst izteikti tikai otrajā dzīves gadā, kas sarežģī jaundzimušo kraniostenozes diagnozi.
Diagnostika
Jaundzimušo kraniostenozes diagnostika sākas ar klīnisko pārbaudi, kuras laikā tiek novērtēta galvaskausa forma un izmērs, palpēti fontanēli un ar mērlenti mēra galvaskausa lielumu (kraniometrija).
Pārbaudot neirologu, tiek atklāti patoloģisko refleksu un citu smadzeņu bojājumu simptomi. Nepieciešama arī oftalmologa pārbaude, lai atklātu redzes orgāna pārkāpumus - dibena pārslodzi, eksoftalmu, redzes nerva atrofiju.
Svarīga loma diagnozes noteikšanā ir dzīves un ģimenes vēstures apkopošana. Tiek ņemts vērā grūtniecības gaitas raksturs (komplikācijas, infekcijas slimības, mātes sliktie ieradumi), šādu deformāciju klātbūtne ģimenē, īpaši dzemdības (traumas, komplikācijas).
Galvenā instrumentālā metode craniostenosis diagnosticēšanai ir rentgena izmeklēšana. Galvenā diagnostikas iezīme ir viena vai vairāku šuvju trūkums attēlā; tiek novērtēts arī kaulu audu stāvoklis: ar kraniostenozi tas tiek atšķaidīts galvaskausa velves rajonā, un tur tiek atklāti arī raksturīgi digitālie nospiedumi.
Galvas un kakla galveno vēnu ultraskaņas izmeklēšana atklāj asinsrites traucējumus galvaskausa dobumā, kas var liecināt par intrakraniālo hipertensiju.
Smadzeņu datortomogrāfija tiek izmantota, lai apstiprinātu galvaskausa šuvju saķeri, kā arī noteiktu vienlaicīgas smadzeņu patoloģijas.
Tiek izmantotas arī citas instrumentālās metodes:
- smadzeņu trauku angiogrāfija;
- elektroencefalogrāfija;
- neirosonogrāfija;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
- Iekšējo orgānu ultraskaņa, lai identificētu saistītās ekstrakraniālās anomālijas.
Craniostenosis ārstēšana
Kraniostenozes ārstēšana galvenokārt ir ķirurģiska. Ķirurģiskās iejaukšanās primārais uzdevums ir novērst paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un radīt apstākļus turpmākai smadzeņu augšanai un attīstībai. Dažos gadījumos ar operācijām var izlabot galvaskausa kosmētisko defektu un izlabot galvas formu.
Optimālais intervences vecums ir agrīnais periods - 3–9 mēneši. Pēc trešā dzīves gada, kad ir beidzies visaktīvākās smadzeņu augšanas periods, operācijas var būt neefektīvas.
Kraniostenozes ārstēšanā tiek izmantoti šādi ķirurģiskas iejaukšanās veidi:
- lineārā kraniotomija - norādīts agrīnā vecumā;
- apļveida kraniotomija - biežāk lieto vecākiem;
- galvaskausa velves sadrumstalotība - norādīts ar vairākkārtēju galvaskausa šuvju aizaugšanu un tikai vecākā vecumā;
- atloka divpusēja kraniotomija - indicēta smagos dekompensētas kraniostenozes gadījumos.
Avots: lipetskmedia.ru
Pēc ķirurģiskas ārstēšanas tiek veikta kontroles radiogrāfija vai datortomogrāfija, lai novērtētu galvaskausa deformācijas korekcijas pakāpi.
Kraniostenozes komplikācijas un sekas
Ar savlaicīgu diagnozi un bez ārstēšanas var rasties šādas komplikācijas:
- pastāvīga galvaskausa deformācija, kas izraisa ievērojamu kosmētisku defektu;
- pastāvīgas galvassāpes;
- atkārtotas krampji (piespiedu roku un kāju muskuļu kontrakcijas, dažreiz ar samaņas zudumu);
- redzes traucējumu attīstība līdz tā pilnīgai zaudēšanai;
- garīga atpalicība.
Prognoze
Ātri veiktas ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā un ar izolētu kraniostenozes formu slimības simptomi var regresēt.
Neārstēta craniostenosis parasti izraisa invaliditāti redzes zuduma, garīgās atpalicības un citu komplikāciju dēļ. Pretdabiskā galvaskausa forma un sejas proporciju pārkāpšana noved pie nopietna kosmētiska defekta, kas ietekmē bērna turpmāko dzīvi.
Profilakse
Kraniostenozes profilakse grūtniecības laikā ietver:
- medicīniskās ģenētiskās konsultācijas;
- pilnīga slikto paradumu (smēķēšana, alkohola pārmērīga lietošana) novēršana;
- izvairīšanās no dzērieniem un pārtikas produktiem ar augstu fosfātu saturu;
- uztura kontrole - tajā jāiekļauj pietiekams daudzums vitamīnu un minerālvielu pareizajā kombinācijā;
- regulāra augļa stāvokļa uzraudzība, izmantojot ultraskaņu un citas izmeklēšanas metodes;
- topošās mātes infekcijas slimību profilakse.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
