Sistēmiskā Sklerodermija - Diagnostika, ārstēšana, Prognoze

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Sistēmiskā sklerodermija

Sklerodermija ir slimība, kas ietekmē ķermeņa saistaudus, kurā notiek ādas un asinsvadu sabiezēšana (sacietēšana). Parasti patoloģiskais process ietekmē visu ķermeni kopumā, un tad viņi runā par sistēmisku sklerodermiju. Retos gadījumos, kad izmaiņas attiecas uz nelielu audu platību, sauc par fokālo sklerodermiju.

Šī slimība skar visu vecumu cilvēkus, ieskaitot bērnus. Sievietes no sistēmiskas sklerodermijas cieš trīs reizes biežāk nekā vīrieši. Šī ir diezgan reta slimība, kas sastopama 3 no katriem 100 000 cilvēkiem.

Sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

Sistēmiskās sklerodermijas izcelsme un cēloņi nav zināmi. Pašlaik daudzi ārsti sliecas šo slimību uzskatīt par vīrusu patoloģijas izpausmi, kas izraisa autoimūnu reakciju, jo cilvēku ar sistēmisku sklerodermiju audos ir atrodams liels skaits vīrusiem līdzīgu daļiņu, un asinīs tiek konstatēts palielināts antivielu daudzums pret tām. Iedzimtai nosliecei ir nozīme, cilvēki no vienas ģimenes biežāk slimo. No veicinošajiem faktoriem tiek atzīmēti šādi:

• Nervu un endokrīnās sistēmas traucējumi;
• Traumas;
• Atlikt stresu;
• Vakcinācija;
• Hipotermija;
• Infekcija;
• Dažu zāļu (citostatisko līdzekļu) lietošana;
• Ilgstoša saskare ar noteiktām ķīmiskām vielām (silīcija dioksīda putekļi, vinilhlorīds, akmeņogļu putekļi, daži organiski šķīdinātāji).

Sistēmiski sklerodermijas simptomi

Sistēmiskā sklerodermija attiecas uz polisindromiskām slimībām, jo asinsvadu bojājumu rezultātā bez izņēmuma tiek ietekmēti visi ķermeņa orgāni un audi. Raksturīgākās ādas izpausmes: vispirms veidojas blīva ādas tūska, kas kļūst arvien blīvāka (sklerozēta), tad šajā vietā āda atrofējas. Šādas parādības notiek visā ķermenī, bet visvairāk tās ir pamanāmas uz sejas un ekstremitātēm. Mati izkrīt uz skartajām vietām, āda kļūst mainījusies, nagu plāksnes tiek deformētas uz ekstremitātēm, pirkstu galos parādās sāpīgi abscesi, pārvēršoties čūlās, un pēc tam rētas. Seja iegūst nekustīgu, maskai līdzīgu izskatu, ir grūti atvērt muti. Āda ir sausa, blīva, "mumificēta".

Muskuļu un skeleta sistēmas bojājumi izpaužas miozītā (muskuļu iekaisumā), ko izraisa normālu muskuļu un cīpslu audu aizstāšana ar šķiedru audiem, kas noved pie kontraktūrām. Arī locītavu kustība ir ierobežota, parādās rīta stīvuma sindroms, locītavu audi tiek deformēti, rodas sāpes un nogulsnējas kalcija sāļi. Viena no sistēmiskās sklerodermijas raksturīgajām pazīmēm ir pirkstu galīgo falangu osteolīze, kā rezultātā pirksti kļūst īsāki.

Reino sindroms ir raksturīgs sistēmiskas sklerodermijas simptomiem: spastisks uzbrukums, kā rezultātā pirksti vai pirksti kļūst auksti, sastindzuši, tajos parādās tirpšanas sajūta, kamēr tie iegūst baltu vai pat zilganu krāsu. Tas notiek stresa vai temperatūras ietekmē, un tas var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Uzbrukuma beigās ciānveidīgā āda kļūst sarkana, rodas siltuma un sāpju sajūta.

Iekšējo orgānu sakāve sistēmiskajā sklerodermijā izpaužas kā visu sistēmu pilnīga sakāve asinsrites traucējumu dēļ. Attīstās sirds slimības (kardioskleroze, miokardīts, endokardīts), tiek ietekmētas nieres (hroniska nefropātija), kuņģa-zarnu trakts (raksturīga barības vada stenoze) utt. Cieš arī cilvēka nervu sistēma un psihiskais stāvoklis.

Sistēmiskās sklerodermijas norises raksturs un prognoze

Sistēmiskā sklerodermija var rasties kā akūta, subakūta un hroniska slimība.

• Akūtā gaita ir ļaundabīgākā, ko raksturo strauja iekšējo orgānu slimību attīstība un pastāvīga simptomu palielināšanās. Šajā gadījumā sistēmiskās sklerodermijas prognoze ir nelabvēlīga, jo gadu pēc slimības attīstības sākuma notiek kritisks iekšējo orgānu funkciju pārkāpums.
• Subakūts kurss. Ātri attīstošs ādas, muskuļu un locītavu bojājums ar lēnu iekšējo orgānu fibrozi. Simptomi palielinās vienmērīgi, bet lēnām. Šajā sistēmiskās sklerodermijas gadījumā prognoze ir mēreni labvēlīga un atkarīga no procesa vispārināšanas pakāpes un aktivitātes.
• Hronisks kurss. Hroniskas sistēmiskas sklerodermijas kursa gadījumā prognoze ir vislabvēlīgākā, jo simptomi aug ļoti lēni, gadu un gadu desmitu laikā, un orgāni ilgu laiku nezaudē savas funkcijas.

Sistēmiskās sklerodermijas prognozēšanai papildus kursam ir svarīga slimības klīniskā forma un pacienta vispārējais stāvoklis.

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz raksturīgo klīnisko ainu un diagnostikas kritēriju klātbūtni - izpausmēm, kas raksturīgas šai konkrētajai slimībai. Lai diagnosticētu sistēmisku sklerodermiju, ir nepieciešamas lielas un vairākas mazas diagnostikas pazīmes. Saskaņā ar Amerikas Reimatologu asociācijas izstrādāto sistēmu, sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas kritēriji ir šādi:

• Liels (galvenais): stumbra sklerodermijas ādas bojājums ar iepriekš aprakstītajām raksturīgajām pazīmēm (sistēmiskas sklerodermijas simptomi).
• Mazs (papildus): raksturīgi pirkstu bojājumi (sklerodaktilija), simetriska bazālā plaušu fibroze (plaušu šķiedru bojājumi), rētas uz pirkstu spilventiņiem, Reino sindroms.

Arī sistēmiskās sklerodermijas diagnostikai tiek veikti asins, urīna, imūndiagnostikas, kaulu un locītavu rentgena izmeklējumi, iekšējo orgānu ultraskaņa, kardioloģija, tas ir, pilns to orgānu izmeklēšanas diapazons, no kuriem ir visspilgtākās izpausmes.

Sistēmiska sklerodermijas ārstēšana

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana galvenokārt ir simptomātiska, kuras mērķis ir atvieglot pacienta stāvokli un mazināt slimības aktivitāti. Akūtā un subakūtā kursā sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai tiek izmantotas lielas hormonālo pretiekaisuma līdzekļu devas. Visos citos gadījumos tiek izmantoti vispārēji stiprinoši līdzekļi, vitamīnu terapija un imūnkorekcija. Fibrozes vājināšanai tiek izmantotas zāles, kas mīkstina saistaudus (lidāzes). Viņi arī lieto zāles, kas uzlabo mikrovaskulācijas darbu.

Fizioterapijai un fizioterapijas vingrinājumiem ir liela nozīme. Fizioterapijas procedūras tiek izmantotas kā stiprinoša un stimulējoša vielmaiņa bojātajos audos, kas novērš to atrofiju. Tajā pašā nolūkā tiek izmantoti īpaši izstrādāti vingrojumu terapijas vingrinājumi. Sistēmiskas sklerodermijas ārstēšanai jābūt nepārtrauktai, vispārējai muskuļu un skeleta sistēmas stiprināšanai un attīstībai jākļūst par pacienta dzīvesveidu, kas palēnina vai pat aptur slimības attīstību.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!