Smadzeņu piliens
Raksta saturs:
- Cēloņi
- Veidlapas
- Simptomi
- Zīdaiņu smadzeņu pilienu gaitas iezīmes
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Profilakse
- Sekas un komplikācijas
Smadzeņu piliens ir progresējošs patoloģisks stāvoklis, ko raksturo lielu cerebrospināla šķidruma (cerebrospināla šķidruma) uzkrāšanās sirds kambaros, cisternās un subarahnoidālajā telpā. Dekompensēta smadzeņu pilieni, ko papildina smadzeņu struktūru saspiešana un pastāvīgs intrakraniālā spiediena pieaugums, var izraisīt smagu neiroloģisku deficītu un smagu pacienta invaliditāti.
Ārēja jaundzimušā smadzeņu pilienu pazīme
Cēloņi
Parasti cerebrospinālais šķidrums tiek veidots kambara koroidālajos pinumos, pamazām pārvietojoties smadzeņu un muguras smadzeņu subarahnoidālajā telpā. Pēc tam daļa cerebrospināla šķidruma nonāk mugurkaula kanālā, daļa uzsūcas asinīs, un atlikušais daudzums atgriežas kambaru sistēmā. Smadzeņu pilēšana ir viena vai vairāku cerebrospinālo šķidrumu veidojošās sistēmas nepareizas darbības sekas:
- pārmērīga cerebrospināla šķidruma sekrēcija;
- cerebrospināla šķidruma plūsmas pārkāpums kambara sistēmā;
- cerebrospināla šķidruma absorbcijas pārkāpums.
Saskaņā ar statistiku, smadzeņu pilieni visbiežāk tiek diagnosticēti jaundzimušajiem un zīdaiņiem pirmajos trīs dzīves mēnešos. Patoloģijas izplatība ir 1: 500. Iedzimta hidrocefālija rodas dažādu iemeslu dēļ:
- infekcijas slimības, ko māte pārnēsājusi grūtniecības laikā: toksoplazmoze, citomegalovīrusa infekcija, sifiliss, cūciņa, masaliņas, primārā herpesvīrusu infekcija;
- centrālās nervu sistēmas un smadzeņu trauku malformācijas un anomālijas;
- dzimšanas trauma, ko papildina asiņošana kambara sistēmā vai subarahnoidālajā telpā un posttraumatiskais meningīts;
- iedzimti audzēji un smadzeņu cistas.
Infekcijas slimības, kuras sieviete nodod grūtniecības laikā, jaundzimušajam var izraisīt smadzeņu pilienu
Noteiktos apstākļos smadzeņu pilieni var attīstīties vecākiem bērniem un pieaugušiem pacientiem. Provocējošie faktori ietver:
- iekaisuma procesi smadzenēs un tās membrānās;
- hroniskas infekcijas slimības;
- smadzeņu vielas bojājumi ar parazītiem;
- smaga intoksikācija;
- jaunveidojumi un metastāzes smadzenēs;
- traumatisks smadzeņu ievainojums;
- neirosarkoidoze;
- smadzeņu asinsvadu malformācijas;
- asinsizplūdumi kambaru sistēmā un subarahnoidālajā telpā.
Statistikas pētījumi atklāj tiešu saistību starp smadzeņu pilienu pieaugušajiem un hipertensiju, mugurkaula kakla daļas deģeneratīvām-distrofiskām patoloģijām, pārmērīgu alkohola lietošanu, smēķēšanu un sklerotiskām izmaiņām smadzeņu artērijās.
Ar nervu audu atrofiju bieži attīstās aizstājējs hidrocefālija - piepildot brīvo vietu galvaskausa iekšpusē ar cerebrospinālajiem šķidrumiem.
Veidlapas
Zarotu daudzpakāpju organisko smadzeņu bojājumu formu klasifikāciju hidrocefālijā vada vairāki parametri, tostarp patoģenēzes specifika, CSF uzkrāšanās vieta, kursa smagums un progresēšanas ātrums.
Pamatojoties uz cerebrospināla šķidruma cirkulācijas pārkāpumu raksturu, ir trīs smadzeņu pilienu kategorijas:
- atvērta vai sazinoties - to raksturo apgrūtināta cerebrospināla šķidruma absorbcija asinīs, ja nav šķēršļu cerebrospinālajam šķidrumam, un pastāvīgs kompensējošs intrakraniālā spiediena pieaugums, kas noved pie cerebrospināla šķidruma telpu paplašināšanās un pakāpeniskas nervu audu retināšanas;
- hipersekretorija - rodas uz cerebrospināla šķidruma pārmērīgas ražošanas fona;
- slēgta, obstruktīva vai okluzīva - intraventrikulāras sistēmas cirkulācijas pārkāpuma dēļ šķēršļu dēļ, kas ierobežo cerebrospināla šķidruma kustību no kambariem uz cisternām un subarahnoidālajām telpām.
Okluzīva hidrocefālija uz rentgena
Atkarībā no cerebrospināla šķidruma aizplūšanas šķēršļa lokalizācijas, slēgta smadzeņu pilieni izpaužas dažādos veidos. Tātad, kad viena no Monro caurumiem tiek inficēta, rodas viena kambara pilieni; abu atveru pārklāšanās izraisa abu sānu kambaru hidrocefālijas attīstību. Ar smadzeņu akvedukta sašaurināšanos sānu kambaru bojājumam pievienojas trešā kambara piliens. Magendijas un Ljuškas urbumu bloķēšanas gadījumā cerebrospinālais šķidrums uzkrājas visās cerebrospinālajā šķidruma struktūrās.
Savukārt atvērtā hidrocefālija ir sadalīta iekšējā un ārējā. Ar smadzeņu iekšējo pilienu pārmērīgais cerebrospinālais šķidrums tiek saglabāts kambara sistēmā un ar ārēju pilienu - subarahnoidālajās telpās. Atklātai ārējai pilienai parasti ir aizstājējs raksturs.
Hipersekrēcijas formu raksturo vienlaicīga cerebrospināla šķidruma uzkrāšanās visās CSF struktūrās.
Atkarībā no izpausmes laika izšķir primāro (iedzimto) un sekundāro (iegūto) hidrocefāliju. Iedzimts parasti parādās pirmajos trīs dzīves mēnešos; iegūta - bērniem vecākiem par diviem gadiem un pieaugušajiem. Patoloģiskā procesa dinamikas monitoringa gaitā izšķir kompensēto, subkompensēto un dekompensēto hidrocefāliju. Spilgts hipertensijas-hidrocefālijas sindroma klīniskais attēls tiek novērots tikai dekompensēta kursa gadījumā.
Iegūtajam hidrocefālijai ir trīs formas:
- akūta - no pirmajām pazīmēm līdz dekompensācijas stadijai paiet 2-3 dienas;
- subakūta - klīniskās izpausmes tiek reģistrētas visu mēnesi;
- hronisks - ilgst no 3-4 nedēļām līdz sešiem mēnešiem vai ilgāk.
Saskaņā ar neirologu novērojumiem, slēgta smadzeņu pilieni parasti norit akūti, savukārt hroniska un subakūta gaita ir raksturīga šīs patoloģijas atklātajām šķirnēm.
Simptomi
Kompensētā hidrocefālija ir asimptomātiska un neuztrauc pacientu. Dekompensētu smadzeņu pilienu pieaugušajiem un vecākiem bērniem raksturo smagi neiroloģiski simptomi, ko izraisa smadzeņu saspiešana un pastāvīgs intrakraniālā spiediena pieaugums.
Tipiskas intrakraniālās hipertensijas izpausmes ir:
- galvassāpes bez skaidras lokalizācijas un smaguma sajūta galvā, pastiprinātas no rīta un guļus stāvoklī;
- nospiežot sāpes acīs;
- slikta dūša un vemšana no rīta;
- žagas uzbrukumi;
- tumši loki zem acīm, ko izraisa kapilāru paplašināšanās;
- pastāvīgs miegainība un neatlaidīga žāvāšanās;
- atmiņas pasliktināšanās un uzmanības koordinēšana;
- nogurums un apātija;
- samazināta intelektuālā produktivitāte;
- autonomie traucējumi: asinsspiediena pazemināšanās, svīšana, tahikardija vai bradikardija, reibonis.
Viens no smadzeņu pilienu simptomiem ir galvassāpes bez skaidras lokalizācijas
Raksturīga smadzeņu struktūru pārkāpuma pazīme ir vestibulārā ataksija - reiboņa, gaitas nestabilitātes, troksnis ausīs un nistagma kombinācija. Ar slēgtu pilienu ar traucētu cerebrospināla šķidruma aizplūšanu aizmugurējā dobumā tiek novērota smadzenīšu ataksija - sarežģīts gaitas, kustību koordinācijas un smalkas motorikas pārkāpums. Atklātu hidrocefāliju var pavadīt krampji un elpošanas mazspēja. Tajā pašā laikā ir citi neiroloģiski simptomi:
- palielināts muskuļu tonuss un spastiskas ekstremitāšu kontraktūras;
- paralīze, parēze un paraparēze;
- hiperkinēze un tiki;
- staigāšanas apraksija;
- visu veidu jutīguma pavājināšanās un sāpju sliekšņa palielināšanās;
- samazināta redzes asums un dzirde;
- eksotropija;
- defokusēts skatiens;
- rietošas saules simptoms - acis pastāvīgi tiek nolaistas uz leju, un no augšas ir redzama plaša sklēras zona;
- okulomotorie traucējumi, īpaši Greve simptoms - kad acs āboli virzās uz sāniem un uz leju, starp skolēnu un plakstiņu ir redzama sloksne;
- plakstiņu noslīdēšana;
- neskaidra redze, redzes dubultošanās;
- redzes lauka sašaurināšanās;
- paplašināti zīlītes ar gaismas reakcijas zudumu;
- urīna nesaturēšana;
- emocionāla nestabilitāte;
- asas garastāvokļa svārstības, sākot no eiforijas līdz depresijai un agresijai.
Dažreiz hidrocefālijas pavadoņi ir vielmaiņas traucējumi - aptaukošanās, hipotireoze un cukura diabēts.
Zīdaiņu smadzeņu pilienu gaitas iezīmes
Bērniem līdz divu gadu vecumam pārsvarā ir slēgtas hidrocefālijas formas, ko izraisa iedzimti centrālās nervu sistēmas un smadzeņu asinsvadu defekti. Visizplatītākās patoloģijas ir:
- Dendija-Volkera sindroms - Magendie un Lyushka caurumu aizsērēšana, caur kuriem cerebrospinālais šķidrums no kambariem plūst cisternās un subarahnoidālajās vietās;
- Chiari sindroms - pārmērīgs smadzeņu tilpums, kas pārsniedz galvaskausa ietilpību;
- iedzimta bazilārā saspiešana;
- Adamsa sindroms - smadzeņu ūdensvada sašaurināšanās;
- smadzeņu lielās vēnas aneirisma.
Bērnu smadzeņu pilienu var atpazīt pēc galvaskausa raksturīgās formas.
Jaundzimušo smago smadzeņu pilienu atpazīst pēc galvaskausa raksturīgās formas ar nesamērīgi lielu pieri un pārkares uzacu izciļņiem. Straujam galvas apkārtmēra pieaugumam - par 1,5 cm vai vairāk 30 dienu laikā 2-3 mēnešus pēc kārtas, izliektiem fontaneliem, galvaskausa kaulu un galvas retināšanai, redzamu smadzeņu vēnu paplašināšanai un pulsējošiem izvirzījumiem galvaskausa atvērtajās šuvēs vajadzētu brīdināt arī vecākus. Ar ilgstošu gaitu dekompensētu smadzeņu pilienu bērnam līdz divu gadu vecumam papildina smadzeņu pārkāpuma simptomi un pastāvīgs intrakraniālā spiediena pieaugums:
- aizkavēta psihomotorā attīstība vai iepriekš iegūto prasmju zaudēšana;
- vienas vai abu acu nobīde uz leju;
- bieža galvas aizmugures mešana;
- muskuļu hipertonija;
- slikta apetīte;
- bieža vemšana un regurgitācija;
- nolaupīto nervu parēze;
- Grūtības iztaisnot kājas;
- krampji, trīce un hiperkinēze;
- vājums un apātija;
- neirastēniski traucējumi: letarģija, patoloģiska letarģija, miegainība vai trauksme, pastāvīga raudāšana un paaugstināta uzbudināmība.
Diagnostika
Raksturīgo pazīmju noteikšana izmeklēšanas laikā neiropatologam dod pamatu aizdomām par hidrocefāliju. Lai precizētu diagnozi, ir nepieciešams konsultēties ar oftalmologu un pārbaudīt dibenu, lai noteiktu redzes nervu disku tūsku, kā arī smadzeņu MRI. Galvenie hidrocefālijas MRI diagnostikas kritēriji ir:
- cerebrospināla šķidruma tilpuma palielināšanās pieaugušajam ar ātrumu no 120 līdz 150 ml;
- ventrikulārais indekss no 0,5 un lielāks;
- periventrikulāra tūska.
Ar ilgu smadzeņu pilienu gaitu tiek konstatēti nopietni smadzeņu struktūru bojājumi - palielināti digitālie ievilkumi un Sella turcica iznīcināšana.
Saskaņā ar indikācijām tiek veikta smadzeņu artēriju angiogrāfija.
Smadzeņu artēriju angiogrāfiju var veikt, lai diagnosticētu pilienu smadzenēs.
Skrīnējot bērnus, kas jaunāki par gadu, plaši tiek izmantota neirosonogrāfija - galvaskausa ultraskaņa caur atvērtu fontanelu. Anomāliju identificēšana ir pamats bērna novirzīšanai uz MRI.
Lai izslēgtu hidrocefālijas pārmērīgu diagnostiku pieaugušajiem un vecākiem bērniem, izšķiroša nozīme ir pacienta dinamiskai novērošanai un MRI kontrolei 6–12 mēnešus, bet bērniem līdz viena gada vecumam - periodiski galvas apkārtmēru mērījumiem un kontroles neirosonogrāfijai ik pēc 4–6 nedēļām. Ja progresējošs CSF struktūru pieaugums netiek novērots, diagnoze netiek apstiprināta.
Ārstēšana
Ja nav klīnisku izpausmju, hidrocefālijai nav nepieciešama ārstēšana. Kad parādās neiroloģiskā deficīta pazīmes, tiek norādīta ķirurģiska iejaukšanās. Endoskopiskās metodes ir zelta standarts neiroķirurģijā. Par labu neiroendoskopiskām operācijām ir minimāls komplikāciju risks, īss atveseļošanās periods, salīdzinoši zemas izmaksas un nav nepieciešamības pārskatīt bērnu ārstēšanu.
Visbiežāk izmantotā metode ir trešā kambara dibena endoskopiskā ventrikulocisternotomija, kas atjauno dabisko cerebrospinālo šķidrumu no kambara sistēmas uz cisternām un subarahnoidālajām telpām. Ir arī iespējams veikt endoskopisko septostomiju, akveduktoplastiku un neoplazmu noņemšanu no kambara sistēmas. Ja bērnam iepriekš ir uzstādīts šunts, ventrikulocisternotomija palīdzēs novērst pēcoperācijas komplikācijas un sasniegt šunta neatkarību.
Smadzeņu piles ķirurģiskas ārstēšanas zelta standarts ir trešā kambara dibena endoskopiskās ventrikulocisternotomijas metode
Narkotiku ārstēšana ir neefektīva. Nootropie līdzekļi un smadzeņu cirkulācijas stimulatori labākajā gadījumā palēnina hidrocefālijas progresēšanu. Lai samazinātu intrakraniālo spiedienu, pirms operācijas var ordinēt diurētiskos līdzekļus.
Profilakse
Smadzeņu pilienu profilakse jāsāk grūtniecības plānošanas posmā. Sievietei ieteicams pārbaudīt latentās infekcijas un, ja nepieciešams, iziet ārstēšanas kursu. Grūtniecības laikā ir nepieciešams izvairīties no infekcijas slimībām un nelietot spēcīgus medikamentus bez konsultēšanās ar ārstu. Savlaicīgi plānotas pārbaudes novērš dzemdību un jaundzimušo traumu komplikācijas. Lai novērstu hidrocefāliju pieaugušā vecumā, vajadzētu atteikties no sliktiem ieradumiem, ievērot veselīgu dzīvesveidu un kontrolēt asinsspiedienu.
Sekas un komplikācijas
Laicīgi ārstējot, smadzeņu pilieni bērnam nepasliktina dzīves kvalitāti. Dažas kompensētās hidrocefālijas sekas ir nelieli runas traucējumi un redzes asuma samazināšanās. Hroniskas dekompensētas hidrocefālijas gadījumā prognoze ir mazāk labvēlīga: pastāv varbūtība, ka redzes nerva atrofijas dēļ attīstīsies demence, rupji ataksiski traucējumi un aklums. Strauji progresējot pilienam, netiek izslēgta nāves iespēja.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
