Arnold-Chiari anomālija
Arnold-Chiari anomālija ir iedzimts defekts romboīdu smadzeņu attīstībā. Šī anomālija izpaužas kā neatbilstība starp aizmugurējā galvaskausa reģiona lielumu un tajā izvietotajām smadzeņu sastāvdaļām. Rezultātā tas noved pie tā, ka daļa smadzenītes un smadzeņu mandeles nolaižas foramen magnum, kur tās saspiež.
Arnold-Chiari anomālijas attīstības cēloņi
Saskaņā ar statistiku šī patoloģija tiek novērota 3-8 cilvēkiem no katriem 100 tūkstošiem.
Līdz šim precīzs Chiari malformācijas attīstības cēlonis nav identificēts. Visticamāk, šīs slimības izpausmi papildina šādi trīs faktori:
- clivus ķīļa-pakauša un ķīļa-ethmoid daļas traumatisks bojājums dzemdību traumas rezultātā;
- iedzimtas osteoneuropātijas ar iedzimtu faktoru;
- cerebrospināla šķidruma hidrodinamiskais šoks muguras smadzeņu centrālā kanāla sienās.
Kādas anatomiskas izmaiņas notiek ar Arnold-Chiari malformāciju?
Ar šo patoloģiju smadzenītes atrodas aizmugurējā galvaskausa dobumā.
Parasti smadzenītes apakšējā daļa (mandeles) jāatrodas virs foramen magnum. Ar Arnold-Chiari anomāliju mandeles atrodas mugurkaula kanālā, tas ir, zem foramen magnum.
Foramen magnum kalpo kā sava veida robeža starp mugurkaulu un galvaskausu, kā arī starp muguras smadzenēm un smadzenēm. Virs šīs atveres atrodas aizmugurējā galvaskausa dobums, un zem tā ir mugurkaula kanāls.
Smadzeņu stumbra apakšējā daļa (medulla oblongata) iet uz muguras smadzenēm foramen magnum līmenī. Parasti cerebrospinālajam šķidrumam (cerebrospinālajam šķidrumam) vajadzētu brīvi cirkulēt muguras smadzeņu un smadzeņu subarahnoidālajās telpās. Šīs subarahnoidālās telpas ir savstarpēji savienotas foramen magnum līmenī, kas nodrošina brīvu cerebrospināla šķidruma aizplūšanu no smadzenēm.
Ar Arnold-Chiari malformāciju mandeles atrodas zem foramen magnum, kas apgrūtina cerebrospināla šķidruma brīvu plūsmu starp smadzenēm un muguras smadzenēm. Smadzenīšu mandeles bloķē foramen magnum kā aizbāzni, kas ievērojami izjauc cerebrospināla šķidruma aizplūšanu un izraisa hidrocefālijas attīstību.
Arnold-Chiari anomāliju veidi
1891. gadā Chiari identificēja četrus galvenos patoloģijas veidus un detalizēti aprakstīja katru no tiem. Ārsti izmanto šo klasifikāciju līdz šai dienai.
- 1 tips. To raksturo aizmugurējās galvaskausa dobuma struktūru izlaišana zem foramen magnum plaknes.
- 2. tips, kam raksturīga galvaskausa apakšējo daļu, 4. kambara un iegarenās smadzenes astes mežģījums. To bieži pavada hidrocefālija.
- 3. tips. Šis slimības veids ir diezgan reti sastopams, un to raksturo visu aizmugurējās galvaskausa fossa visu struktūru bruto astes pārvietojums.
- 4. tips, kad smadzenītes hipoplāzija notiek bez tā pārvietošanās uz leju.
Trešais un ceturtais Arnold-Chiari malformācijas veids nereaģē uz ārstēšanu un parasti ir letāls.
Lielākajā daļā pacientu (apmēram 80%) Arnold-Chiari anomālija tiek kombinēta ar syringomyelia, muguras smadzeņu patoloģiju, kurai raksturīga cistu veidošanās tajā, kas veicina progresējošas mielopātijas attīstību. Līdzīgas cistas veidojas, kad aizmugurējās galvaskausa dobuma struktūras nolaižas un dzemdes kakla muguras smadzeņu saspiešanas rezultātā.
Arnold-Chiari malformācijas simptomi
Šo patoloģiju raksturo šādas klīniskās pazīmes:
- temperatūras zudums un augšējo ekstremitāšu sāpju jutīgums;
- sāpes dzemdes kakla-pakauša rajonā, ko pastiprina šķaudīšana un klepus;
- redzes asuma zudums;
- muskuļu spēka zudums augšējās ekstremitātēs;
- bieža reibonis, ģībonis;
- apakšējo un augšējo ekstremitāšu spastiskums.
Slimības progresēšanas stadijās Arnold-Chiari malformācijas simptomus papildina rīkles refleksa pavājināšanās, apnojas epizodes (īslaicīgas elpošanas apstāšanās) un piespiedu ātras acu kustības.
Šī slimība ir saistīta ar šādu komplikāciju attīstību:
- Galvaskausa nervu paralīze, kakla muguras smadzeņu pārkāpums, smadzenītes disfunkcija, kas notiek progresējošu intrakraniālas hipertensijas pazīmju fona apstākļos.
- Gadās, ka šī patoloģija ir saistīta ar skeleta defektiem: atlanta pakauša daļa vai bazilārais iespaids (craniospinal articulation un clivus piltuvveida depresija).
- Pēdu deformācijas, mugurkaula anomālijas.
Dažreiz Arnold-Chiari malformācija ir asimptomātiska un tiek atklāta tikai pacienta vispārējās izmeklēšanas laikā.
Arnold-Chiari anomālijas diagnostika
Galvenā šīs slimības diagnosticēšanas metode mūsdienās ir krūšu un kakla muguras smadzeņu un smadzeņu MRI. Muguras smadzeņu MRI galvenokārt tiek veikta, lai noteiktu syringomyelia.
Arnold-Chiari malformācijas ārstēšana
Ja slimībai ir tikai viens simptoms - sāpes kaklā, tad Arnold-Chiari malformācijas ārstēšana galvenokārt ir konservatīva. Terapija ietver dažādas shēmas, izmantojot muskuļu relaksantus un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus.
Ja 2-3 mēnešu ārstēšanas laikā konservatīvās terapijas efekts ir nepietiekams vai nav vispār, kā arī, ja pacientam ir neiroloģiskas nepietiekamības simptomi (ekstremitāšu vājums un nejutīgums utt.), Tad ārsts parasti iesaka veikt operāciju Arnold-Chiari anomālijas gadījumā. …
Arnold-Chiari anomālijas operācijas galvenais mērķis ir samazināt nervu galu un audu pārkāpumus un normalizēt cerebrospināla šķidruma aizplūšanu, kurai aizmugurējā galvaskausa dobuma lielums ir nedaudz palielināts. Operācijas rezultātā ar Arnold-Chiari anomāliju galvassāpes pilnībā izzūd vai samazinās, daļēji tiek atjaunotas kustību funkcijas un ekstremitāšu jutīgums.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
