Akūta leikēmija
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
-
Akūtas leikēmijas simptomi
- Akūta mieloleikoze
- Akūta limfoblastiska leikēmija
- Akūtas leikēmijas kursa pazīmes bērniem
- Akūtas leikēmijas diagnostika
- Akūtas leikēmijas ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Akūtas leikēmijas prognoze
- Profilakse
Akūta leikēmija ir hematopoētiskās sistēmas onkoloģiskā slimība. Audzēja substrāts leikēmijas gadījumā ir sprādziena šūnas.
Visas asins šūnas nāk no viena avota - cilmes šūnām. Parasti tie nobriest, iet caur diferenciāciju un attīstās pa mielopoēzes ceļu (kas izraisa eritrocītu, leikocītu, trombocītu veidošanos) vai limfopoēzi (kas izraisa limfocītu veidošanos). Leikēmijas gadījumā asins cilmes šūnas agrīnā diferenciācijas stadijā mutējas kaulu smadzenēs un pēc tam nevar pabeigt attīstību vienā no fizioloģiskajiem ceļiem. Tas sāk nekontrolējami sadalīties un veido audzēju. Laika gaitā nenormālas nenobriedušas šūnas izspiež normālas asins šūnas.
Sinonīmi: akūta leikēmija, asins vēzis, leikēmija.
Cēloņi un riska faktori
Precīzi leikēmijas cēloņi nav zināmi, taču ir noteikti vairāki faktori, kas veicina tās attīstību:
- staru terapija, apstarošana (par to liecina masveida leikēmijas pieaugums teritorijās, kur tika izmēģināti kodolieroči, vai tehnogēnu kodolkatastrofu vietās);
- vīrusu infekcijas, kas nomāc imūnsistēmu (T-limfotropais vīruss, Epšteina-Barra vīruss utt.);
- agresīvu ķīmisko savienojumu un dažu zāļu ietekme;
- smēķēšana;
- stress, depresija;
- iedzimta nosliece (ja kāds no ģimenes locekļiem cieš no akūtas leikēmijas formas, palielinās tā izpausmes risks tuviniekiem);
- nelabvēlīga ekoloģiskā situācija.
Slimības formas
Atkarībā no ļaundabīgo šūnu pavairošanas ātruma leikēmija tiek klasificēta kā akūta un hroniska. Atšķirībā no citām slimībām, akūta un hroniska ir dažāda veida leikēmija un tās nepārveido citā citā (t.i., hroniska leikēmija nav akūtas slimības turpinājums, bet gan atsevišķs slimības veids).
Pēc vēža šūnu veida akūtas leikēmijas iedala divās lielās grupās: limfoblastiskās un nelimfoblastiskās (mieloīdās), kuras tālāk iedala apakšgrupās.
Limfoblastiskā leikēmija galvenokārt ietekmē kaulu smadzenes, pēc tam limfmezglus, aizkrūts dziedzeru, limfmezglus un liesu.
Atkarībā no tā, kuras limfopoēzes prekursoru šūnas dominē, akūtai limfoblastiskajai leikēmijai var būt šādas formas:
- pre-B-forma - dominē B-limfoblastu prekursori;
- B-forma - dominē B-limfoblasti;
- pre-T-forma - dominē T-limfoblastu prekursori;
- T-forma - dominē T-limfoblasti.
Ar ne-limfoblastisku leikēmiju prognoze ir labvēlīgāka nekā ar limfoblastisko leikēmiju. Ļaundabīgās šūnas vispirms ietekmē arī kaulu smadzenes, un tikai vēlākos posmos ietekmē liesu, aknas un limfmezglus. Bieži vien ar šo leikēmijas formu cieš arī kuņģa-zarnu trakta gļotāda, kas izraisa nopietnas komplikācijas līdz čūlas bojājumiem.
Akūta ne-limfoblastiska vai, kā tos sauc arī, mieloīdā leikēmija, ir sadalīta šādās formās:
- akūta mieloīdā leikēmija - raksturīgs liela skaita granulocītu prekursoru izskats;
- akūta monoblastiska un akūta mielomonoblastiska leikēmija - balstīta uz aktīvu monoblastu reprodukciju;
- akūta eritroblastiska leikēmija - to raksturo eritroblastu līmeņa paaugstināšanās;
- akūta megakarioblastiska leikēmija - attīstās trombocītu prekursoru (megakariocītu) aktīvas pavairošanas rezultātā.
Akūtas nediferencētas leikēmijas izšķir atsevišķā grupā.
Slimības stadijas
Pirms klīniskajām izpausmēm ir primārais (latents) periods. Šajā periodā leikēmija parasti notiek pacienta nepamanīta, bez izteiktiem simptomiem. Primārais periods var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Šajā laikā pirmā atdzimusi šūna reizinās līdz tādam tilpumam, ka nomāc normālu hematopoēzi.
Ar pirmo klīnisko izpausmju parādīšanos slimība nonāk sākotnējā stadijā. Tās simptomi nav specifiski. Šajā posmā kaulu smadzeņu pētījums ir informatīvāks par asins analīzi, tiek konstatēts paaugstināts blastu šūnu līmenis.
Progresējošu klīnisko izpausmju stadijā parādās patiesie slimības simptomi, kurus izraisa hematopoēzes nomākšana un liela skaita nenobriedušu šūnu parādīšanās perifērās asinīs.
Šajā posmā izšķir šādus slimības gaitas variantus:
- pacients nesniedz sūdzības, nav izteiktu simptomu, bet asins analīzē tiek konstatētas leikēmijas pazīmes;
- pacientam ir ievērojama labklājības pasliktināšanās, bet perifērās asinīs nav izteiktu izmaiņu;
- gan simptomatoloģija, gan asins aina norāda uz akūtu leikēmiju.
Remisija (saasināšanās periods samazinās) var būt pilnīga un nepilnīga. Pilnīgu remisiju var uzskatīt, ja nav akūtas leikēmijas simptomu un blastu šūnu asinīs. Sprādziena šūnu līmenis kaulu smadzenēs nedrīkst pārsniegt 5%.
Ar nepilnīgu remisiju simptomi īslaicīgi samazinās, bet sprādziena šūnu līmenis kaulu smadzenēs nesamazinās.
Akūtas leikēmijas atkārtošanās var notikt gan kaulu smadzenēs, gan ārpus tās.
Akūtas leikēmijas pēdējais smagākais posms ir galīgs. To raksturo liels nenobriedušu leikocītu skaits perifērajās asinīs, un to papildina visu svarīgo orgānu funkciju nomākšana. Šajā posmā slimība ir praktiski neārstējama un visbiežāk beidzas ar nāvi.
Akūtas leikēmijas simptomi
Akūtas leikēmijas simptomi izpaužas kā anēmiski, hemorāģiski, infekciozi toksiski un limfoproliferatīvi sindromi. Katrai slimības formai ir savas īpatnības.
Akūta mieloleikoze
Akūtu mieloīdo leikēmiju raksturo neliela liesas palielināšanās, ķermeņa iekšējo orgānu bojājumi un paaugstināta ķermeņa temperatūra.
Ar leikēmiskā pneimonīta attīstību iekaisuma fokuss ir plaušās, galvenie simptomi šajā gadījumā ir klepus, elpas trūkums un drudzis. Ceturtdaļai pacientu ar mieloleikozi ir leikēmisks meningīts ar drudzi, galvassāpēm un drebuļiem.
Vēlāk var attīstīties nieru mazspēja līdz pilnīgai urīna aizturei. Slimības terminālajā stadijā uz ādas parādās sārti vai gaiši brūni veidojumi - leikēmīdi (ādas leikēmijas), un aknas kļūst blīvākas un lielākas. Ja leikēmija ir ietekmējusi kuņģa-zarnu trakta orgānus, tiek novērotas stipras sāpes vēderā, vēdera uzpūšanās un vaļīgi izkārnījumi. Var veidoties čūlas.
Akūta limfoblastiska leikēmija
Akūtas leikēmijas limfoblastisko formu raksturo ievērojams liesas un limfmezglu pieaugums. Paaugstināti limfmezgli kļūst redzami supraclavicular reģionā, vispirms vienā pusē, un pēc tam abos. Limfmezgli sabiezē, neizraisa sāpes, bet var ietekmēt blakus esošos orgānus.
Palielinoties limfmezgliem, kas atrodas plaušu reģionā, parādās klepus un elpas trūkums. Mezenterālo limfmezglu iesaistīšanās vēdera dobumā var izraisīt stipras sāpes vēderā. Sievietes var sajust sacietējumus un sāpes olnīcās, biežāk vienā pusē.
Akūtās eritromieloblastiskās leikēmijas laikā priekšplānā izvirzās anēmijas sindroms, kam raksturīga hemoglobīna un eritrocītu samazināšanās asinīs, kā arī paaugstināts nogurums, bālums un nespēks.
Akūtas leikēmijas kursa pazīmes bērniem
Bērniem akūta leikēmija ir 50% no visām ļaundabīgajām slimībām, un tās ir visizplatītākais zīdaiņu mirstības cēlonis.
encrypted-tbn0.gstatic.com
Akūtas leikēmijas prognoze bērniem ir atkarīga no vairākiem faktoriem:
- bērna vecums leikēmijas sākuma brīdī (vislabvēlīgākais bērniem no diviem līdz desmit gadiem);
- slimības stadija diagnozes laikā;
- leikēmijas forma;
- bērna dzimums (meitenēm ir labvēlīgāka prognoze).
Ja bērns nesaņem īpašu ārstēšanu, ir iespējama nāve. Mūsdienu ārstēšana ar ķīmijterapiju nodrošina 5 gadus bez recidīviem bērniem 50-80% gadījumu. Ja 7 gadu laikā nav recidīvu, ir iespēja pilnībā izārstēt.
Lai novērstu atkārtošanos, bērniem ar akūtu leikēmiju nav vēlams veikt fizioterapeitiskas procedūras, pakļaut intensīvai insolācijai un mainīt dzīvesvietas klimatiskos apstākļus.
Akūtas leikēmijas diagnostika
Bieži akūta leikēmija tiek noteikta saskaņā ar asins analīžu rezultātiem, kad pacients piesakās cita iemesla dēļ - leikocītu formulā tiek konstatēta tā sauktā blastu krīze vai leikocītu mazspēja (starpposma šūnu formu neesamība). Tiek novērotas arī izmaiņas perifērajās asinīs: vairumā gadījumu pacientiem ar akūtu leikēmiju attīstās anēmija ar strauju eritrocītu un hemoglobīna līmeņa pazemināšanos. Ir trombocītu skaita kritums.
Kas attiecas uz leikocītiem, šeit var novērot divas iespējas: gan leikopēniju (leikocītu līmeņa pazemināšanās perifērajās asinīs), gan leikocitozi (šo šūnu līmeņa paaugstināšanos). Parasti patoloģiski nenobriedušas šūnas ir atrodamas arī asinīs, tomēr to var nebūt, to trūkums nevar būt iemesls akūtas leikēmijas diagnozes izslēgšanai. Leikēmiju, kurā asinīs tiek atrasts liels skaits sprādziena šūnu, sauc par leikēmiju, bet leikēmiju bez sprādziena šūnu - par leikēmiju.
Sarkano kaulu smadzeņu izpēte ir vissvarīgākā un precīzākā metode akūtas leikēmijas diagnosticēšanai. Slimību raksturo īpaša aina - sprādziena šūnu līmeņa paaugstināšanās un eritrocītu veidošanās kavēšana.
Vēl viena svarīga diagnostikas metode ir kaulu trefīna biopsija. Kaulu sekcijas tiek nosūtītas uz biopsiju, kas atklāj sarkano kaulu smadzeņu blastu hiperplāziju un tādējādi apstiprina slimību.
Akūtas leikēmijas ārstēšana
Akūtas leikēmijas ārstēšana ir atkarīga no vairākiem kritērijiem: no pacienta vecuma, stāvokļa, slimības stadijas. Ārstēšanas plāns tiek sastādīts katram pacientam atsevišķi.
Lielāko daļu slimības ārstē ar ķīmijterapiju. Ja tas ir neefektīvs, viņi izmanto kaulu smadzeņu transplantāciju.
Ķīmijterapija sastāv no divām secīgām darbībām:
- remisijas indukcijas stadija - panākt blastu šūnu samazināšanos asinīs;
- konsolidācijas posms - nepieciešams, lai iznīcinātu atlikušās vēža šūnas.
Tam var sekot pirmā soļa atkārtota ievadīšana.
Vidējais akūtas leikēmijas ārstēšanas ilgums ir divi gadi.
Kaulu smadzeņu transplantācija nodrošina pacientam veselīgas cilmes šūnas. Transplantācija sastāv no vairākiem posmiem.
- Meklējiet saderīgu donoru, kaulu smadzeņu kolekciju.
- Pacienta sagatavošana. Sagatavošanas laikā tiek veikta imūnsupresīvā terapija. Tās mērķis ir iznīcināt leikēmijas šūnas un nomākt ķermeņa aizsardzību, lai transplantāta atgrūšanas risks būtu minimāls.
- Faktiskā transplantācija. Procedūra atgādina asins pārliešanu.
- Kaulu smadzeņu pārstādīšana.
Ir vajadzīgs apmēram gads, līdz transplantētie kaulu smadzenes pilnībā iestrādā un sāk pildīt visas savas funkcijas.
Saskaņā ar statistiku, dzīvildze bez slimībām pēc kaulu smadzeņu transplantācijas svārstās no 29 līdz 67%, atkarībā no leikēmijas veida un dažiem citiem faktoriem.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Akūta leikēmija var izraisīt vēža audzēju augšanu limfmezglu uzkrāšanās, hemorāģiskā sindroma un anēmijas vietās. Akūtas leikēmijas komplikācijas ir bīstamas un bieži letālas.
Akūtas leikēmijas prognoze
Bērniem akūtas leikēmijas prognoze ir labvēlīgāka nekā pieaugušajiem, ko apstiprina statistikas dati.
Ar limfoblastisku leikēmiju piecu gadu izdzīvošanas līmenis bērniem ir 65-85%, pieaugušajiem - no 20 līdz 40%.
Akūtā mieloleikoze ir bīstamāka, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs jauniem pacientiem ir 40-60%, bet pieaugušajiem - tikai 20%.
Profilakse
Akūtas leikēmijas gadījumā nav specifiskas profilakses. Ir nepieciešams regulāri apmeklēt ārstu un aizdomīgu simptomu gadījumā savlaicīgi iziet visus nepieciešamos izmeklējumus.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Aksenova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: 2004.-2007. Gads "Pirmās Kijevas Medicīnas koledžas" specialitāte "Laboratorijas diagnostika".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
