Limfoblastiska leikēmija
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Limfoblastiskas leikēmijas simptomi
- Diagnostika
- Limfoblastiskas leikēmijas ārstēšana
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Limfoblastiskā leikēmija ir ļaundabīga asinsrades sistēmas slimība, kurai raksturīga strauja un nekontrolēta limfoblastu (nenobriedušu limfoīdu šūnu) skaita palielināšanās.
Bērnu praksē tas ir visizplatītākais vēzis. Bērnu asinsrades sistēmas sastopamības vispārējā struktūrā akūtas limfoblastiskās leikēmijas īpatsvars ir 75-80%. Meitenes slimo retāk nekā zēni. Maksimālā sastopamība notiek vecumā no viena līdz sešiem gadiem.
Pieaugušie ar limfoblastisku leikēmiju saslimst 10 reizes retāk nekā bērni. Saslimstības biežums palielinās pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem.
Bērniem limfoblastiskā leikēmija parasti attīstās kā primārā slimība, savukārt pieaugušiem pacientiem tā bieži notiek kā hroniskas limfoleikozes komplikācija.
Cēloņi un riska faktori
Akūtas limfoblastiskas leikēmijas attīstību izraisa ļaundabīgu klonu veidošanās sarkanajos kaulu smadzenēs, kas ir hematopoētisko šūnu grupa, kas zaudējusi spēju kontrolēt reprodukciju. Hromosomu novirzes noved pie klona veidošanās:
- pastiprinājums - tiek veidotas noteiktas hromosomas daļas papildu kopijas;
- inversija - hromosomas sekcijas rotācija;
- dzēšana - hromosomu vietas zaudēšana;
- translokācija - divas hromosomas savstarpēji apmaina noteiktus laukumus.
Ģenētiskās patoloģijas, kas veicina limfoblastiskas leikēmijas attīstību, notiek augļa intrauterīnās veidošanās stadijā. Tomēr, lai sāktos klona šūnu veidošanās patoloģiskais process, ir nepieciešama provocējošu ārējo faktoru ietekme. Šie faktori ietver:
- Iedarbība uz jonizējošo starojumu - atkārtoti rentgena izmeklējumi, citu onkoloģisko slimību staru terapija, dzīvojot reģionā ar dabiski augstu radiācijas fonu. Ir pierādīts fakts, ka pastāv saistība starp staru terapiju un limfoblastiskās leikēmijas attīstību. Saskaņā ar medicīnisko statistiku slimība attīstās 10% pacientu, kuriem veikta staru terapija. Pastāv pieņēmums, ka limfoblastiskas leikēmijas attīstību var izraisīt rentgenstaru pētījumi, taču statistikas dati šo teoriju joprojām neapstiprina.
- Infekcija ar onkogēno vīrusu celmiem. Ir pamats uzskatīt, ka akūtas limfoblastiskas leikēmijas attīstību izraisa pacienta inficēšanās ar leikēmiju ar vīrusiem, jo īpaši ar Epšteina-Barra vīrusu. Tajā pašā laikā ir zināms, ka limfoblastiskās leikēmijas attīstības risks bērniem palielinās līdz ar viņu "neapmācīto" imūnsistēmu, tas ir, ja nav vai nav imūnsistēmas saskares ar patogēniem mikroorganismiem.
- Reibums ar onkogēniem indēm, ieskaitot smago metālu sāļus.
- Smēķēšana, ieskaitot pasīvo smēķēšanu.
- Citostatiskā terapija.
- Ģenētiskās novirzes - iedzimtas imūnās patoloģijas, celiakija, neirofibromatoze, Viskota-Aldriha sindroms, Klinefeltera sindroms, Švachmana sindroms, Dauna sindroms, Fankoni anēmija.
Slimības formas
Limfocīti ir agranulocītu leikocītu veids, kuru galvenās funkcijas ir:
- antivielu ražošana (humorāla imunitāte);
- svešu šūnu tieša iznīcināšana (šūnu imunitāte);
- cita veida šūnu aktivitātes regulēšana.
Pieaugušam cilvēkam limfocīti veido 25–40% no kopējā leikocītu skaita. Bērniem viņu īpatsvars var sasniegt 50%.
Humorālās imunitātes regulēšanu nodrošina T-limfocīti. T-palīgi ir atbildīgi par antivielu ražošanas stimulēšanu, bet T-nomācēji - par inhibīciju.
B-limfocīti atpazīst antigēnus (svešas struktūras) un izstrādā pret tiem specifiskas antivielas.
NK limfocīti kontrolē citu cilvēka ķermeņa šūnu kvalitāti un aktīvi iznīcina tās, kas atšķiras no normālām šūnām (ļaundabīgām šūnām).
Avots: medaboutme.ru
Limfocītu veidošanās un diferenciācijas process sākas ar limfoblastu - limfoīdu cilmes šūnu - veidošanos. Audzēja procesa dēļ tiek traucēta limfocītu nogatavošanās. Atkarībā no limfocītu bojājuma veida limfoblastisko leikēmiju iedala T-lineārā un B-lineārā.
Saskaņā ar PVO klasifikāciju izšķir vairākus akūtas limfoblastiskas leikēmijas veidus:
- pre-pre-B-šūna;
- pre-B-šūna;
- B-šūna;
- T-šūna.
Limfoblastiskās leikēmijas sastopamības kopējā struktūrā B-šūnu formas veido 80-85%, bet T-šūnu formas - 15-20%.
Slimības stadijas
Akūtas limfoblastiskas leikēmijas laikā izšķir šādus posmus:
- Sākotnējais. Ilgst 1-3 mēnešus. Klīniskajā attēlā dominē nespecifiskas pazīmes (ādas bālums, mazs drudzis, apetītes traucējumi, nogurums, letarģija). Daži pacienti sūdzas par sāpēm muskuļos, locītavās un kaulos, vēderā, ilgstošām galvassāpēm.
- Tas ir augsts. Izteiktas slimības pazīmes, kas izpaužas ar anēmiju, intoksikāciju, hiperplastisku, hemorāģisku un infekcijas sindromu.
- Remisija. To raksturo klīnisko un hematoloģisko parametru normalizēšana.
- Termināla posms. Raksturo limfoblastiskās leikēmijas simptomu strauja progresēšana. Beidzas ar letālu iznākumu.
Limfoblastiskas leikēmijas simptomi
Akūtas limfoblastiskas leikēmijas klīniskā gaita bērniem un pieaugušajiem notiek ātri. Bieži vien līdz slimības diagnosticēšanai visu limfoblastu masa pacienta ķermenī sasniedz 3-5% no kopējā ķermeņa svara. Tas ir saistīts ar strauju klona šūnu izplatīšanos.
Limfoblastiskās leikēmijas klīniskajā attēlā izšķir vairākus sindromus.
- Reibinošs. Tās pazīmes ir: paaugstināts nogurums, smags vispārējs vājums, svara zudums, drudzis, hiperhidroze, vispārējs vājums. Drudzis var būt saistīts gan tieši ar ļaundabīgo procesu, gan ar infekcijas komplikācijām.
- Hiperplastika. Limfoblasti ar asins plūsmu izplatās visā ķermenī, uzkrājas audos, šo procesu sauc par leikēmisko infiltrāciju. Tas izpaužas kā aknu, liesas, limfmezglu palielināšanās, sāpes locītavās un kaulos. Leikēmiska membrānu un smadzeņu vielas infiltrācija izraisa neiroleikēmijas attīstību. Klīniski tas izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša un dažreiz vemšana. Pārbaudot dibenu, tiek atzīmēta optisko disku tūska. Dažos gadījumos neiroleikēmija notiek ar izdzēstu klīnisko ainu vai parasti ir asimptomātiska, un tā tiek diagnosticēta tikai laboratorijas cerebrospinālajā šķidrumā. Apmēram 30% zēnu limfoblastiskas leikēmijas simptoms ir infiltrātu veidošanās sēkliniekos. Uz pacientu gļotādām un ādas bieži rodas leikemīdi (violeti cianotiskas krāsas infiltrāti). Retos gadījumos hiperplastisks sindroms izpaužas ar nieru ekskrēcijas funkcijas traucējumiem, zarnu bojājumiem un izsvīduma perikardītu.
- Anēmisks. Kaulu smadzeņu hematopoēzes nomākšanu papildina anēmijas attīstība. Pacientiem ir ādas un gļotādu bālums, tahikardija, vājums, reibonis.
- Hemorāģiska. Kapilāru trauku tromboze un trombocitopēnija izraisa šī sindroma attīstību. Uz ādas parādās vairākas petehijas un ekhimozes. Pat nelielu sasitumu pavada plašas zemādas hematomas parādīšanās. Bieži notiek deguna, smaganu, dzemdes un kuņģa-zarnu trakta asiņošana un tīklenes asiņošana.
- Infekciozs. Limfoblastiskās leikēmijas gadījumā limfocīti pilnībā neatšķiras, un tāpēc viņi nespēj veikt savas funkcijas, kā rezultātā ievērojami samazinās imunitāte. Tādēļ pacienti kļūst uzņēmīgi pret vīrusu, baktēriju un sēnīšu infekcijām, kas turklāt iziet smagu gaitu un var izraisīt sepsi, infekciozu toksisku šoku.
Diagnostika
Akūtas limfoblastiskas leikēmijas diagnostika balstās uz simptomiem, mielogrammas rezultātiem un perifēro asiņu testiem. Vispārējs asins tests limfoblastiskas leikēmijas gadījumā atklāj:
- samazināta hemoglobīna koncentrācija (anēmija);
- samazināts trombocītu skaits (trombocitopēnija);
- palielināts leikocītu saturs (leikocitoze), retāk samazinās leikocītu skaits (leikopēnija);
- palielināta ESR;
- limfoblastu saturs ir 15–20% no kopējā leikocītu skaita;
- neitrofilo leikocītu skaita samazināšanās (neitropēnija).
Mielogrammā, izteikta neitrofilo, eritroīdo un trombocītu baktēriju inhibīcija, tiek noteikts blastu šūnu pārsvars.
Avots: headexpert.ru
Visaptverošā izmeklējumu programma pacientiem ar limfoblastisku leikēmiju ietver:
- jostas punkcija, kam seko cerebrospināla šķidruma laboratoriska pārbaude - lai izslēgtu vai atklātu neiroleikēmiju;
- krūšu kurvja rentgenogrāfija - lai atklātu palielinātus limfmezglus videnē;
- Vēdera orgānu ultraskaņa - intraabdominālo limfmezglu un parenhīmas orgānu stāvokļa novērtējums;
- bioķīmiskais asins tests - lai identificētu iespējamos nieru un aknu darbības traucējumus.
Akūtai limfoblastiskai leikēmijai nepieciešama diferenciāldiagnoze ar šādiem patoloģiskiem stāvokļiem:
- infekciozā mononukleoze;
- citi leikēmijas veidi;
- saindēšanās;
- leikēmijai līdzīgs sindroms, kas rodas dažu infekcijas slimību smagā kursa (garā klepus, tuberkulozes, citomegalovīrusa infekcijas, sepses) fona apstākļos.
Limfoblastiskas leikēmijas ārstēšana
Galvenā limfoblastiskās leikēmijas terapija ir polihemoterapija - tāds ķīmijterapijas veids, kurā tiek izmantoti nevis viens, bet vairāki citostatiski līdzekļi.
Ārstējot slimību, izšķir divus posmus:
- Intensīva vai indukcijas terapija. Tas tiek veikts onkohematoloģijas nodaļas apstākļos vairākus mēnešus. Antineoplastiskās zāles tiek ievadītas intravenozi. Šī posma mērķis ir normalizēt hematopoēzes procesus (blastu neesamība perifērās asinīs un ne vairāk kā 5% no tiem kaulu smadzenēs) un uzlabot pacientu vispārējo stāvokli.
- Atbalstoša terapija. Tie jau vairākus gadus tiek veikti ambulatori. Antineoplastiskās zāles tiek parakstītas iekšķīgi. Pacientu kaulu smadzenes un perifēro asiņu sastāvs tiek regulāri pārbaudīts, ja nepieciešams, pielāgojot ārstēšanu, piemēram, iekļaujot kursā radio vai imūnterapiju.
Ar zemu ārstēšanas efektivitāti un atkārtotām saasinājumiem tiek izlemts jautājums par kaulu smadzeņu transplantācijas lietderību.
Iespējamās sekas un komplikācijas
Uz akūtas limfoblastiskas leikēmijas fona pacientiem ievērojami samazinās humorālā un šūnu imunitāte. Tā rezultātā viņiem bieži attīstās infekcijas un iekaisuma slimības (tonsilīts, sinusīts, pielonefrīts, pneimonija), kas iziet smagu ieilgušu gaitu un var izraisīt sepsi.
Viena no limfoblastiskās leikēmijas galvenajām iezīmēm ir bieža leikēmiska infiltrācija nervu stumbros, vielā un smadzeņu membrānās, kas izraisa neiroleikēmijas attīstību. Bez nepieciešamās profilakses šī komplikācija rodas katram otrajam pacientam.
Prognoze
Bērniem akūtas limfoblastiskas leikēmijas gadījumā prognoze ir laba. Mūsdienu polihemoterapija ļauj sasniegt stabilu remisiju 95% pacientu šajā vecuma grupā. 70-80% no viņiem remisijas ilgums pārsniedz 5 gadus, šādi bērni tiek noņemti no reģistra kā pilnīgi izārstēti.
Pieaugušajiem limfoblastiskās leikēmijas prognoze ir nopietna, piecu gadu izdzīvošanas rādītājs nepārsniedz 34-40%.
Profilakse
Specifiska limfoblastiskas leikēmijas profilakse nav izstrādāta. Zināmu lomu slimības novēršanā spēlē veselīgs dzīvesveids (sportošana, atteikšanās no kaitīgiem ieradumiem, pareiza uztura, ikdienas režīma ievērošana).
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
