Idiocy amaurotic
Idiotia amaurotic (idiotia amaurotica; grieķu idioteia - nezināšana; amaurotica, grieķu a- - noliegšanas daļiņa + mauros - tumšs; sinonīmi: amaurotic family idiocy, cerebromacular degeneration) - nosaukums, kas apvieno iedzimtas slimības no uzkrāšanās slimību grupas, ko izraisa uzkrāšanās slimību pārkāpums., kam raksturīga pakāpeniska redzes un inteliģences samazināšanās, un tie tiek pārraidīti autosomāli recesīvā veidā.
Amaurotiskās idiocijas veidi:
- iedzimts (congenita; sinonīms: Norman-Wood amaurotiskās idiocijas forma): izpaužas drīz pēc dzimšanas muskuļu hipotensijas, progresējošas hidrocefālijas, krampju, neiropsihiskas attīstības apstāšanās formā;
- vēlā bērnība (infantilis tarda; sinonīmi: Jansky - Bilshovsky amaurotic idiocy forma, Bilshovsky - Jansky slimība): 3-4 gadu vecumā izpaudās lēnām augošas organiskas demences, ataksijas, krampju, redzes nervu atrofijas formā;
- agrā bērnība (infantilis praecox; sinonīms: Thea - Sachs slimība): pirmajā dzīves gadā izpaužas kā garīga atpalicība, pakāpeniska redzes samazināšanās līdz pilnīgam aklumam, hiperakūzija, pastiprināta centrālā paralīze;
- vēlīnā (tarda; sinonīms: Kufsa slimība): rodas pieaugušā vecumā un izpaužas kā personības izmaiņas, piemēram, organiskais psihosindroms, pigmentozais retinīts, smadzenīšu traucējumi un progresējošs kurlums;
- jauneklīgs (juvenilis; sinonīmi: Spielmeier - Vogt - Batten amaurotiskās idiocijas forma, Spielmeyer - Vogt slimība): 6-10 gadu vecumā izpaužas kā inteliģences samazināšanās, pigmenta retinīts, atmiņas traucējumi, letarģija, smagi autonomie-endokrīnie traucējumi, nepastāvīgs …
Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
