Retinoblastoma Bērniem - ārstēšana, Diagnostika, Cēloņi

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Retinoblastoma

Ļaundabīgs acs tīklenes audzējs - retinoblastoma, ir neiroektodermāla izcelsme un pieder iedzimtu slimību grupai. Tas tiek pārraidīts bērniem no vecākiem autosomāli dominējošā veidā.

Mūsdienās bērnu retinoblastomas gadījumu skaits ir ievērojami pieaudzis. Salīdzinājumam: saskaņā ar oficiālo medicīnisko statistiku pirms divdesmit gadiem retinoblastoma bērniem tika diagnosticēta 1 gadījumā no 30 tūkstošiem dzīvu jaundzimušo, šodien šis skaitlis ir 1 gadījums no 10-15 tūkstošiem.

Retinoblastiskais audzējs var veidoties jebkurā vietā tīklenē. Sākotnējā stadijā jaunveidojums izpaužas ar traucētu fundusa skaidrības refleksu. Nākamajā retinoblastomas augšanas stadijā tiek veidots plakans, duļķains veidojums ar izplūdušām kontūrām. Audzēja turpmākā attīstība ir atkarīga no tā veida un slimības vispārējā klīniskā attēla.

Retinoblastomas veidi

Saskaņā ar izplatīšanās veidu audos speciālisti iedala 2 retinoblastomas slimības stadijas:

1. Endofītiskās augšanas stadija (intraokulāra). Šajā slimības stadijā acs ābola iekšpusē aug ļaundabīgs audzējs. Audzēja augšanu papildina spiediena palielināšanās acs iekšienē, glaukomas parādīšanās un dažreiz pilnīgas akluma parādīšanās. Pacientam rodas sāpes, reibonis, slikta dūša, laiku pa laikam rīstīšanās, dažos gadījumos var veidoties pastāvīga anoreksija.

2. Exophytic augšanas stadija (ekzokulāra). Šajā slimības stadijā ļaundabīgā augšana neaprobežojas tikai ar acs ābola atstarpi. Iekļūstot intrakraniālajā reģionā gar redzes nervu, audzēja šūnas izplatās caur centrālo nervu sistēmu, metastāzes uztver limfmezglus.

Vienā acī vienlaikus var diagnosticēt divu iepriekš aprakstīto veidu audzēju augšanu.

Saskaņā ar slimības etioloģiju ir arī retinoblastomas apakšnodaļa:

1. Iedzimta retinoblastoma. Visizplatītākais slimības veids (vairāk nekā 70 procenti no visiem gadījumiem). Parasti retinoblastoma bērniem tiek kombinēta ar citām vairākām iedzimtām malformācijām - sirds defektiem, garozas hiperostozei, aukslēju šķeltnei utt. Iedzimtai retinoblastomai raksturīga ārkārtīgi strauja attīstība, vienlaikus uz diviem acs āboliem veidojas ļaundabīgs audzējs.

Vairumā gadījumu šāda veida retinoblastoma tiek atklāta agrīnā vecumā (līdz 30 mēnešiem).

2. Sporādiska retinoblastoma. Tas ir daudz retāk. Šāda veida slimību prognoze ir labvēlīgāka. Ar sporādisku retinoblastomu tiek ietekmēta viena acs, neoplazma veidojas lokāli, t.i., veidojas viens audzēja mezgls (vienpusējs audzējs). Sporādiskas formas retinoblastoma var parādīties vēlāk.

Retinoblastoma izraisa

Diemžēl līdz šim retinoblastomas parādīšanās cēloņi vēl nav pilnībā noskaidroti (ja mēs nerunājam par iedzimtiem šīs slimības gadījumiem). Neapmierinošā tendence uz retinoblastomas slimību skaita pieaugumu skaidri norāda uz pašreizējās vides situācijas negatīvo ietekmi, lielākās daļas patērēto pārtikas produktu zemo kvalitāti, izraisot gēnu mutācijas augļa attīstības intrauterīnā stadijā.

Retinoblastomas simptomi

Rinoblastomas slimību papildina šādi simptomi:

- acu apsārtums;

- sāpju sindroms;

- paplašināti zīlītes;

- daļējs vai pilnīgs redzes zudums;

- dažreiz šķībi;

- vēlākā leikokorijas stadijā - burtiski nozīmē "balta acs" (zīlītes reflekss nav sarkans, kā vajadzētu, bet balts).

Retinoblastomas diagnostika

Retinoblastoma tiek diagnosticēta specializētā slimnīcā. Ņemot vērā retiblastomas pacientu agrīnu vecumu, visi diagnostikas pasākumi un procedūras tiek veiktas ar vispārēju anestēziju. Parasti ārsti izvēlas neņemt no slimiem audiem citoloģiskos un histoloģiskos paraugus, jo materiāla savākšanas laikā pastāv ārkārtīgi liels metastātisko šūnu instrumentālās pārnešanas risks.

Lai diagnosticētu retinoblastomu, tiek veikti šādi obligātie pētījumi:

- smadzeņu, acu orbītas, acs ābolu datortomogrāfija;

- ehogrāfija;

- radiogrāfija;

- divu projekciju acu ultraskaņas izmeklēšana;

- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).

Kā var izmantot papildu diagnostikas metodes:

- kaulu smadzeņu punkcija;

- muguras smadzeņu punkcija;

- kaulu radioizotopu izmeklēšana (osteoscintigrāfija).

Retinoblastomas ārstēšana

Retinoblastomas ārstēšanas taktika ir atkarīga no pacienta stāvokļa vispārējā klīniskā novērtējuma, kā arī no audzēja procesa veidošanās stadijas.

Eksperti sīkāk sadala retinoblastomas stadijas atbilstoši šādām smaguma pakāpēm:

- 1. posms (audzēja veidošanās ir ierobežota ar tīkleni);

- 2. posms (audzēja veidošanās ir ierobežota ar acs ābola ārpusi);

- 3. posms (ekzokulārs);

- 4. posms (ko raksturo tālu metastāžu izplatīšanās).

Pēc slimības smaguma noteikšanas ar retinoblastomu tiek izmantoti šādi terapeitiskie pasākumi:

1. Ķirurģiskā operācija. Attiecas vismaz uz to, ka to lieto simtprocentīgu redzes funkciju zuduma un pilnīgas to atjaunošanas neiespējamības gadījumā. Kā kompleksa ārstēšana tiek noteikta ķīmiskā un staru terapija.

2. Kriodestrikcija - terapija ar zemu temperatūru tīklenes priekšējās daļas vieglas stadijas retinoblastomai.

3. Fotokoagulācijas metode. Lāzera staru lietošanai ir laba terapeitiskā iedarbība aizmugurējās tīklenes vieglas stadijas retinoblastomas ārstēšanā.

4. Termoterapija (komplekss mikroviļņu terapijas, infrasarkanā un ultraskaņas starojuma pielietojums).

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!