Autoimūns hepatīts
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
Autoimūns hepatīts ir hroniska, iekaisīga, no imūnām atkarīga, progresējoša aknu slimība, kurai raksturīga specifisku autoantivielu klātbūtne, paaugstināts gamma globulīnu līmenis un izteikta pozitīva reakcija uz imūnsupresīvu terapiju.
Pirmo reizi strauji progresējošu hepatītu ar aknu cirozes iznākumu (jaunām sievietēm) 1950. gadā aprakstīja J. Valdenstrēms. Slimību pavadīja dzelte, paaugstināts gamma globulīnu līmenis serumā, menstruālā disfunkcija un tā labi reaģēja uz adrenokortikotropo hormonu terapiju. Pamatojoties uz pacientu asinīs atrastajām antinukleārajām antivielām (ANA), kas raksturīgas sarkanai vilkēdei (sarkanai vilkēdei), 1956. gadā slimība tika nosaukta par "lupoīdo hepatītu"; termins "autoimūns hepatīts" tika ieviests gandrīz 10 gadus vēlāk, 1965. gadā.
Kā izskatās aknas ar autoimūnu hepatītu
Tā kā pirmajā desmitgadē pēc autoimūna hepatīta pirmās aprakstīšanas to biežāk diagnosticēja jaunām sievietēm, joprojām pastāv maldīgs uzskats, ka šī ir jauniešu slimība. Faktiski pacientu vidējais vecums ir 40-45 gadi, kas ir saistīts ar divām saslimstības virsotnēm: vecumā no 10 līdz 30 gadiem un periodā no 50 līdz 70. Raksturīgi, ka pēc 50 gadiem autoimūnais hepatīts debitē divreiz biežāk nekā pirms 30 gadiem. …
Slimības biežums ir ārkārtīgi mazs (tomēr tas ir viens no visvairāk pētītajiem autoimūno patoloģiju struktūrā) un dažādās valstīs ievērojami atšķiras: Eiropas iedzīvotāju vidū autoimūna hepatīta izplatība ir 0,1-1,9 gadījumi uz 100 000, un, piemēram, Japānā - tikai 0,01-0,08 uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Saslimstība ar dažādu dzimumu pārstāvjiem ir arī ļoti atšķirīga: slimo sieviešu un vīriešu attiecība Eiropā ir 4: 1, Dienvidamerikā - 4,7: 1, Japānā - 10: 1.
Cēloņi un riska faktori
Galvenais substrāts progresējošu iekaisuma-nekrotisko izmaiņu attīstībai aknu audos ir imūnās autoagresijas reakcija uz savām šūnām. Autoimūna hepatīta slimnieku asinīs ir atrodami vairāku veidu antivielas, taču patoloģisko izmaiņu attīstībai visnozīmīgākās ir gludo muskuļu autoantivielas vai pretgludo muskuļu antivielas (SMA) un antinukleārās antivielas (ANA).
SMA antivielu darbība ir vērsta pret olbaltumvielām gludo muskuļu šūnu mazākajās struktūrās, antinukleārās antivielas darbojas pret kodola DNS un šūnu kodolu olbaltumvielām.
Cēloņsakarības faktori, kas izraisa autoimūno reakciju ķēdi, nav ticami zināmi.
Autoimūno hepatītu izraisa imūnās autoagresijas reakcija uz pašas šūnām
Vairāki vīrusi ar hepatotropisku iedarbību, dažas baktērijas, toksisko un ārstniecisko vielu aktīvie metabolīti, ģenētiskā nosliece tiek uzskatīti par iespējamiem provocētājiem, kas zaudē imūnsistēmas spēju atšķirt "draugu un ienaidnieku":
- hepatīta vīrusi A, B, C, D;
- Epšteina vīrusi - Barrs, masalas, HIV (retrovīruss);
- Herpes simplex vīruss (vienkāršs);
- interferoni;
- salmonellas Vi-antigēns;
- rauga sēnītes;
- alēļu (strukturālo gēnu variantu) pārvadāšana HLA DR B1 * 0301 vai HLA DR B1 * 0401;
- lietojot metildopu, oksifenatīnu, nitrofurantoīnu, minociklīnu, diklofenaku, propiltiouracilu, izoniazīdu un citas zāles.
Slimības formas
Ir 3 veidu autoimūns hepatīts:
- Tas notiek apmēram 80% gadījumu, biežāk sievietēm. To raksturo klasiska klīniskā aina (lupoīdais hepatīts), ANA un SMA antivielu klātbūtne, vienlaicīga imūno patoloģija citos orgānos (autoimūnais tiroidīts, čūlainais kolīts, cukura diabēts utt.), Gausa gaita bez vardarbīgām klīniskām izpausmēm.
- Tam ir ļaundabīgs kurss, nelabvēlīga prognoze (līdz brīdim, kad tiek noteikta diagnoze, aknu ciroze jau tiek konstatēta 40-70% pacientu), tā biežāk attīstās arī sievietēm. Raksturīga ir antivielu LKM-1 pret citohromu P450, antivielu LC-1 klātbūtne asinīs. Ekstrrahepatiskās imūnās izpausmes ir izteiktākas nekā I tipa.
- Klīniskās izpausmes ir līdzīgas I hepatīta izpausmēm, galvenā atšķirīgā iezīme ir SLA / LP antivielu noteikšana pret šķīstošo aknu antigēnu.
Pašlaik tiek apšaubīta III tipa autoimūna hepatīta esamība; tiek ierosināts to uzskatīt nevis par neatkarīgu formu, bet gan par īpašu I tipa slimības gadījumu.
Autoimūna hepatīta sadalījumam tipos nav nozīmīgas klīniskas nozīmes, tas vairāk ir zinātniski nozīmīgs, jo tas nerada izmaiņas diagnostikas pasākumos un ārstēšanas taktikā.
Simptomi
Slimības izpausmes ir nespecifiskas: nav nevienas pazīmes, kas ļautu to nepārprotami klasificēt kā autoimūna hepatīta simptomu.
Autoimūns hepatīts parasti sākas pakāpeniski, ar šādiem vispārējiem simptomiem (pēkšņi parādās 25-30% gadījumu):
- neapmierinoša vispārējā veselība;
- samazināta tolerance pret ierasto fizisko aktivitāti;
- miegainība;
- ātra nogurums;
- smagums un pilnības sajūta labajā hipohondrijā;
- īslaicīga vai pastāvīga ādas un sklēras ikteriska krāsošana;
- tumša urīna krāsa (alus krāsa);
- ķermeņa temperatūras paaugstināšanās epizodes;
- samazināta vai pilnīga apetītes trūkums;
- muskuļu un locītavu sāpes;
- menstruālā cikla pārkāpumi sievietēm (līdz pilnīgai menstruāciju pārtraukšanai);
- spontānas tahikardijas uzbrukumi;
- ādas nieze;
- plaukstu apsārtums;
- precīzi noteikt asiņošanu, zirnekļa vēnas uz ādas.
Galvenie autoimūna hepatīta simptomi ir ādas un acu baltumu dzeltēšana
Autoimūns hepatīts ir sistēmiska slimība, kurā tiek ietekmēti vairāki iekšējie orgāni. Ar hepatītu saistītas ekstrahepatiskas imūnās izpausmes rodas apmēram pusei pacientu, un tās visbiežāk pārstāv šādas slimības un apstākļi:
- reimatoīdais artrīts;
- autoimūnais tiroidīts;
- Sjogrena sindroms;
- sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- hemolītiskā anēmija;
- autoimūna trombocitopēnija;
- reimatisks vaskulīts;
- fibrozējošs alveolīts;
- Reino sindroms;
- vitiligo;
- alopēcija;
- ķērpis planus;
- bronhiālā astma;
- fokusa sklerodermija;
- CREST sindroms;
- pārklāšanās sindroms;
- polimiozīts;
- no insulīna atkarīgs cukura diabēts.
Apmēram 10% pacientu slimība ir asimptomātiska un ir nejauša atrašana izmeklēšanas laikā cita iemesla dēļ, 30% aknu bojājumu smagums neatbilst subjektīvām sajūtām.
Diagnostika
Lai apstiprinātu autoimūna hepatīta diagnozi, tiek veikta pacienta visaptveroša pārbaude.
Pirmkārt, ir jāapstiprina, ka anamnēzē nav asins pārliešanas un alkohola pārmērīgas lietošanas, un jāizslēdz citas aknu, žultspūšļa un žults ceļu slimības (hepatobiliāru zona), piemēram:
- vīrusu hepatīts (galvenokārt B un C);
- Vilsona slimība;
- alfa-1-antitripsīna trūkums;
- hemohromatoze;
- zāļu izraisīts (toksisks) hepatīts;
- primārais sklerozējošais holangīts;
- primārā žults ciroze.
Laboratorijas diagnostikas metodes:
- gamma globulīna vai imūnglobulīna G (IgG) līmeņa noteikšana serumā (palielinās vismaz 1,5 reizes);
- antinukleāro antivielu (ANA), gludo muskuļu antivielu (SMA), aknu-nieru mikrosomālo antivielu (LKM-1), antivielu pret šķīstošo aknu antigēnu (SLA / LP), asialoglikoproteīnu receptoru (ASGPR), antiaktīna (AAAutoantivielu) noteikšana serumā), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titrs pieaugušajiem ≥ 1:88, bērniem ≥ 1:40);
- transamināžu līmeņa ALAT un ASAT līmeņa noteikšana asinīs (palielinās).
Asins analīze autoimūna hepatīta gadījumā
Instrumentālā izpēte:
- Vēdera orgānu ultraskaņa;
- skaitļotā un magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- punkcijas biopsija ar sekojošu biopsiju histoloģisko izmeklēšanu.
Ārstēšana
Galvenā autoimūna hepatīta terapijas metode ir imūnsupresīva terapija ar glikokortikosteroīdiem vai to kombināciju ar citostatiskiem līdzekļiem. Ja atbilde uz ārstēšanu ir pozitīva, zāles var atcelt ne agrāk kā pēc 1-2 gadiem. Jāatzīmē, ka pēc zāļu izņemšanas 80-90% pacientu parādās slimības simptomu reaktivācija.
Neskatoties uz to, ka lielākajai daļai pacientu terapijas laikā ir pozitīva dinamika, aptuveni 20% paliek imūni pret imūnsupresantiem. Aptuveni 10% pacientu ir spiesti pārtraukt ārstēšanu komplikāciju dēļ (kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas erozijas un čūlas, sekundāras infekcijas komplikācijas, Itsenko-Kušinga sindroms, aptaukošanās, osteoporoze, arteriāla hipertensija, hematopoēzes nomākšana utt.).
Papildus farmakoterapijai tiek veikta ekstrakorporāla hemokorekcija (tilpuma plazmaferēze, krioferēze), kas uzlabo ārstēšanas rezultātus: tiek novērota klīnisko simptomu regresija, samazinās gamma globulīnu un antivielu titru koncentrācija serumā.
Smagos autoimūna hepatīta gadījumos nepieciešama aknu transplantācijas operācija
Ja 4 gadu laikā nav farmakoterapijas un hemokorekcijas efekta, tiek norādīta aknu transplantācija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Autoimūna hepatīta komplikācijas var būt:
- terapijas blakusparādību attīstība, ja izmaiņas "riska un ieguvuma" attiecībās turpmāku ārstēšanu padara nepiemērotu;
- aknu encefalopātija;
- ascīts;
- asiņošana no barības vada varikozām vēnām;
- aknu ciroze;
- aknu šūnu mazspēja.
Prognoze
Ar neārstētu autoimūnu hepatītu 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50%, bet 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 10%.
Pēc 3 gadu aktīvas ārstēšanas 87% pacientu tiek sasniegta laboratorijas un instrumentāli apstiprināta remisija. Lielākā problēma ir autoimūno procesu reaktivācija, kas 50% pacientu tiek novērota sešu mēnešu laikā un 70% pēc 3 gadiem pēc ārstēšanas beigām. Pēc remisijas sasniegšanas bez atbalstošas terapijas to var uzturēt tikai 17% pacientu.
Veicot kompleksu ārstēšanu, 20 gadu izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 80%, dekompensējot procesu, tas samazinās līdz 10%.
Šie atklājumi apstiprina nepieciešamību pēc mūža terapijas. Ja pacients pieprasa pārtraukt ārstēšanu, ik pēc 3 mēnešiem nepieciešama novērošana.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Oļesja Smoļņakova Terapija, klīniskā farmakoloģija un farmakoterapija Par autoru
Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
