Adamantiadis slimība - Behets
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Prognoze
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Profilakse
Adamantiadis-Behčeta slimība (Behčeta slimība) pieder pie sistēmiskā vaskulīta grupas, kas izpaužas kā dzimumorgānu, mutes, acu, ādas (un vēlāk - iekšējo orgānu un locītavu) gļotādu čūlas, ko izraisa asinsvadu patoloģija.
Slimība ir plaši izplatīta, taču vislielākais saslimstības līmenis ir Japānā, Vidusjūras valstīs un Tuvajos Austrumos. Vīrieši ir uzņēmīgāki pret to; viņa parasti debitē 20-40 gadu vecumā.
Mutes gļotādas čūlas Adamantiadis-Behcet slimības gadījumā
Cēloņi un riska faktori
Beketa slimības gadījumā galvenokārt tiek skartas vidēja un maza izmēra vēnas un artērijas. Asinsvadu sieniņās attīstās iekaisuma process, tos infiltrē limfocīti, neitrofīli (raksturīgi neitrofilu intravaskulārie konglomerāti), monocīti un plazmas šūnas. Tā rezultātā skarto trauku sienas sabiezē, izraisot to sašaurināšanos vai pat iznīcināšanu, tiek traucēta asinsrite tajos. Audu trofisma pārkāpums izraisa dažādas slimības izpausmes.
Cēloņi, kas izraisa patoloģisko procesu, pašlaik nav zināmi. Tiek pieņemta šādu faktoru ietekme:
- ģenētiskās mutācijas. Pieņēmumu daļēji apstiprina fakts, ka slimība ir visplašāk izplatīta vīriešu vidū Āzijas un Tuvo Austrumu reģionos;
- toksiskie faktori un infekcijas. Tie izraisa asinsvadu sieniņu audu bojājumus un pēc tam tajos uztur iekaisuma procesu;
- autoimūnas mehānismi. Pacientu ķermenī, kas cieš no Behčeta slimības, tiek konstatētas antivielas pret mutes gļotādas šūnām, palielinās cirkulējošo imūno kompleksu (CIC) saturs.
Viens no iespējamiem Behčeta slimības cēloņiem ir ģenētiskās mutācijas
Simptomi
Pirmās Adamantiadis-Behcet slimības pazīmes ir raksturīgas dzimumorgānu un mutes dobuma gļotādu čūlas.
Sākumā uz gļotādām parādās pūslīši - mazi burbuļi, kas piepildīti ar duļķainu saturu. Pēc kāda laika tie pārsprāgst, viņu vietā parādās spilgti rozā aftas ar diametru no vairākiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem. Afta var saplūst viens ar otru, izraisot lielas platības erozijas parādīšanos. Zagļu epitēlializācija notiek mēneša laikā, bieži vien veidojoties rētām. Tomēr pēc dažiem mēnešiem tie atkal parādās.
Dažas nedēļas pēc čūlaina stomatīta cieš acu bojājumi:
- keratīts;
- konjunktivīts;
- uveīts;
- iridociklīts;
- irīts.
Pacienti sūdzas par paaugstinātu fotosensitivitāti, sāpēm acīs, asarošanu, neskaidru redzi, blefarospasmu.
Beketa slimību raksturo fotofobija un acu sāpes
Parādās ādas simptomi:
- subungual noziedznieks;
- folikulīts;
- čūlas, papulas, izsitumi;
- nodosum eritēma.
Izsitumi uz ādas ar Behčeta slimību
Apmēram 50-60% pacientu tiek ietekmēta muskuļu un skeleta sistēma. Visbiežāk traumas ir plaukstas, elkoņa vai ceļa locītavas. Raksturīgi, ka iekaisuma process tajos norit bez destruktīvām izmaiņām.
Dažiem pacientiem Adamantiadis-Behcet slimība rodas ar neiroloģiskiem simptomiem. Tas:
- paaugstināts intrakraniālais spiediens (kas izpaužas kā galvassāpes, slikta dūša, līdz vemšanai, redzes nerva galvas pietūkums);
- hemiparēze;
- tetraplēģija;
- mugurkaula un stumbra traucējumu pazīmes;
- meningoencefalīts.
Iekaisuma process trauku iekšpusē var izraisīt sienu nekrozi, kā arī palielina asins recekļu veidošanās risku. Tā rezultātā rodas dzīvībai bīstami apstākļi:
- aortas, augšstilba, popliteal, elkoņa kaula artēriju tromboze;
- plaušu embolija (PE);
- aknu vēnu tromboze;
- apakšējo ekstremitāšu tromboflebīts.
Daudz retāk ir plaušu bojājumi (infiltrācijas pneimonija, pleirīts, hemoptīze), sirds (endokardīts, miokardīts, perikardīts), kuņģa-zarnu trakta orgāni (kolīts, enterīts).
Diagnostika
Galvenie Adamantiadis-Behcet slimības klīniskie un diagnostiskie kritēriji:
- dzimumorgānu aftozie bojājumi;
- bieži atkārtojas čūlainais stomatīts;
- vaskulīts;
- uveīts;
- meningoencefalīts.
Ja no šī saraksta ir trīs pazīmes, pacients tiek nosūtīts uz reimatologa konsultāciju. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikts paterģisks tests. Tas sastāv no tā, ka Behčeta slimības gadījumā ādas injekcijas vietā ar adatu izveidojas ādas pustula un attīstās reaktīvs iekaisums.
Vispārējs asins tests atklāj ESR palielināšanos, neitrofilo leikocitozi, mērenu anēmiju. Koagulogrammas izmaiņas norāda uz asins koagulācijas sistēmas aktivitātes palielināšanos. Asins bioķīmiskajā analīzē tiek novērota alfa-2-globulīnu, haptoglobīna un fibrinogēna koncentrācijas palielināšanās.
Behtera slimības vispārējā asins analīze parāda ESR palielināšanos, mērenu anēmiju, neitrofilu leikocitozi
Tiek veikts imūnā stāvokļa laboratorijas pētījums. Rezultāti parasti atklāj imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos, CEC un T-limfocītu un T-palīgu satura samazināšanos.
Iekaisuma procesa klātbūtnē, kas ietekmē muskuļu un skeleta sistēmu, tiek veikta skarto locītavu artroskopija, ultraskaņa un rentgens.
Ārstēšana
Adamantiadis-Behcet slimības terapija ir sarežģīta un ilgstoša. Standarta režīms ietver zāļu iecelšanu ar pret podagru, nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem, imūnsupresantiem, multivitamīniem, antibiotikām vai pretvīrusu līdzekļiem.
Ja pēc diviem mēnešiem no terapijas sākuma pacienta stāvoklis neuzlabojas, tad shēmā tiek iekļauti kortikosteroīdu hormoni. Ja šis kurss ir neefektīvs, tiek noteikti citostatiskie līdzekļi.
Ilgstoša zāļu terapija ir paredzēta Adamantiadis-Behcet slimībai
Parādīts ekstrakorporālās detoksikācijas metožu pielietojums:
- intravaskulāra asins apstarošana ar lāzeru;
- ultravioletā asins apstarošana;
- hemosorbcija;
- plazmaferēze.
Visām šīm metodēm ir izteikta imūnmodulējoša iedarbība.
Ar aftozu gļotādu čūlu tos ārstē ar indometacīnu vai hepatrombīna ziedi.
Prognoze
Beketa slimības izolētās formas prognoze, kad tiek atzīmēti tikai gļotādas un ādas bojājumi, parasti ir apmierinoša. Kad patoloģiskajā procesā ir iesaistītas acis, iekšējie orgāni un centrālā nervu sistēma, prognoze pasliktinās.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Uz Adamantiadis-Behcet slimības fona ievērojami palielinās sekundārās glaukomas attīstības risks, kas izraisa redzes nerva atrofiju un pastāvīgu redzes zudumu. Aklums var attīstīties jau 2-3 gadus pēc pirmo simptomu parādīšanās.
Asinsvadu endotēlija iekaisums bieži izraisa apakšējo ekstremitāšu gangrēnu.
Briesmas ir meningoencefalīts - tas var izraisīt garīgās atpalicības, akluma, kurluma, paralīzes veidošanos.
Profilakse
Adamantiadis-Behcet slimības profilakse nav izstrādāta, jo nav zināmi tās attīstības cēloņi un mehānisms. Nespecifiska profilakse ir pasākumi, kuru mērķis ir uzlabot vispārējo imunitāti, kā arī savlaicīgi atklāt un ārstēt infekcijas un iekaisuma slimības.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
