Hiršprunga slimība
Hiršprunga slimība ir viena no visbiežāk sastopamajām anomālijām resnās zarnas attīstībā, kas izpaužas kā konkrētas sekcijas vai visas zarnas inervācijas trūkums. Hiršprunga slimībai ir ģenētiska etioloģija. Slimību raksturo ganglionisko šūnu trūkums distālajā zarnā. Slimība ir iedzimta, un to izraisa 10. hromosomas mutācija. Ja to diagnosticē novēloti, tas var provocēt akūtu iekaisuma procesu attīstību zarnās, kā arī izraisīt nāvi.
Hiršprungas slimības patoģenēze
Ganglioniskās (vai ganglionās) šūnas ir vispārējs nosaukums dažu veidu lielajiem neironiem, kas zarnās ir atbildīgi par saziņu starp nervu struktūrām. Ontogenēzes laikā ganglija šūnas migrē no augšējās zarnas uz tās distālo daļu. Traucēta migrācija noved pie zarnu agangliona daļas (funkcionālas sašaurināšanās zonas) veidošanās ar samazinātu vai pilnīgi neesošu inervāciju (spēju veikt progresējošas kontrakcijas kustības). Dažos gadījumos aganglioniskā vieta var nenormāli paplašināties, veidojot megakolu, kas ir viena no nopietnajām Hiršprungas slimības komplikācijām.
Agangliona vietas lokalizācijas vieta, kā likums, ir resnās zarnas distālā daļa. Retos gadījumos ir Hiršprsunga slimības formas, kurās no liesas kolonnas apgabalā veidojas aganglioniskais segments, vai attīstās visas resnās zarnas aganglioniskā slimība. Ar šo slimības formu pacientiem ir pilnīga peristaltikas paralīze.
Hiršprunga slimība bērniem
Etioloģijas dēļ Hiršprunga slimība tiek diagnosticēta jaundzimušajiem vai viņu dzīves pirmajā gadā. Tomēr ir īpašas slimības formas, kas pilnībā attīstās tikai pieaugušā organismā. Hiršprunga slimības attīstības cēloņi bērniem ontogenezē ir gan iedzimti faktori, gan intrauterīnās attīstības traucējumi. Hiršprungas slimības diagnozes līmenis bērniem ir aptuveni 1 no 5000. Slimība tiek diagnosticēta biežāk zēniem nekā meitenēm (5: 1). Ar savlaicīgu diagnostiku un ārstēšanu prognoze ir labvēlīga. Lielākajai daļai pacientu zarnu kustīgums ir pilnībā atjaunots un dabiskā zarnu kustība tiek normalizēta. 1% pacientu nepieciešama izkārnījumu un gāzu noņemšanai kolostomija (kas izvadīta uz vēdera priekšējo sienu un tur fiksēts resnās zarnas atvērtais gals).
Hiršprungas slimība: simptomi, diagnostikas metodes
Galvenie Hiršprungas slimības simptomi ir:
- Aizcietējums;
- Slikta dūša, vemšana;
- Sāpes vēderā;
- Uzpūšanās, meteorisms.
Resnās zarnas aganglioniskais segments spēlē funkcionālās stenozes lomu, virs kuras veidojas patoloģiska zarnu paplašināšanās, kur notiek fekāliju uzkrāšanās. Hiršprunga slimības simptomu smagums būs tieši proporcionāls skartās zarnas segmenta garumam.
Daudzos gadījumos palpācija atklāj fekāliju uzkrāšanos. Galvenais Hiršprunga slimības simptoms bērniem ir mekonija pārejas aizkavēšanās pirmajās 24-48 stundās. Dažiem bērniem simptomi var attīstīties tikai pēc atšķiršanas un pārejas uz cietu pārtiku.
Retos gadījumos Hiršprungas slimība, kuras simptomi ir ļoti līdzīgi zarnu aizsprostojuma simptomiem, pacientiem attīstās enterokolīts (resnās un tievās zarnas iekaisums), kas izraisa caureju.
Galvenās Hiršprungas slimības diagnosticēšanas metodes ir zarnu rentgena izmeklēšana, izmantojot kontrastvielas, kā arī resnās zarnas biopsija. Ar šīm metodēm iegūtie dati ir pilnīgi pietiekami, lai diagnosticētu un noteiktu slimības lokalizāciju un attīstības pakāpi. Retos gadījumos tiek izmantota arī ultraskaņa un anorektālā manometrija.
Hiršprungas slimības ārstēšana: pamatmetodes
Galvenās Hiršprungas slimības ārstēšanas metodes ir:
- Diētas terapija;
- Konservatīva ārstēšana;
- Radikāla ārstēšana.
Diētterapija un konservatīva Hiršprungas slimības ārstēšana ir pagaidu pasākumi pacienta sagatavošanā radikālai (ķirurģiskai) ārstēšanai. Diētas terapija ir vērsta uz simptomu izpausmju mazināšanu pacientam, savukārt konservatīva ārstēšana tiek izmantota simptomu novēršanai vai atvieglošanai.
Hiršprungas slimības radikāla ārstēšana ietver ķirurģisku iejaukšanos, kurā zarnu aganglioniskā daļa tiek izgriezta ar anastomozi. Vēl nesen Hiršprunga slimības operācijas tika veiktas ar vēdera dobuma atvēršanu un kolostomijas uzlikšanu, līdz atjaunojās normāla zarnu kustīgums. Pēc noteikta laika tika veikta atkārtota operācija, lai aizvērtu noņemto kolostomiju un šūtu veselīgas zarnas daļas.
Mūsdienu minimāli invazīvās laparoskopiskās metodes ļauj Hiršprungas slimību darbināt vienā posmā, ietverot tās teritorijas izgriešanu, kurā nav inervācijas, un anastomozes veidošanos caur taisnās zarnas piekļuvi. Pašlaik Hiršprungas slimības gadījumā atvērtas piekļuves operācijas tiek veiktas tikai tādu nopietnu komplikāciju klātbūtnē kā enterokolīts vai megakolons, kas ir izturīgi pret konservatīvām ārstēšanas metodēm.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
