Gastroschisis
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
Gastroschisis ir starptautisks termins, kas apzīmē iedzimtu anomāliju ar zarnu cilpu (retāk citu orgānu) prolapsu no vēdera dobuma caur priekšējās vēdera sienas cauri defektu, kas parasti atrodas pa labi no normāli izveidotas nabassaites, pie nabassaites un vēdera ādas robežas. Vidējais izmērs ir no 1,5 līdz 4 cm. Defekta lokalizācija kreisajā pusē notiek atsevišķos gadījumos.
Uzmanību! Šokējoša satura fotoattēls.
Lai apskatītu, noklikšķiniet uz saites.
Neskatoties uz patoloģiju biežuma pieauguma tendenci pēdējos gados, gastroschisis ir diezgan reti sastopams: biežums ir vidēji 1 gadījums uz 3000-4000 dzīvām dzimušām.
Patoloģija biežāk tiek reģistrēta zēniem (aptuveni 1,6 reizes biežāk nekā meitenēm). Šīs malformācijas mirstības līmenis ir augsts: dažos reģionos tas pārsniedz 45%. Vislabākie izdzīvošanas rādītāji tika sasniegti Ziemeļamerikas un Rietumeiropas valstīs: nāves varbūtība ir ne vairāk kā 17% (dažās valstīs - 4%).
Parasti gastroschisis ir izolēts defekts: tas nav apvienots ar citām anomālijām orgānu un sistēmu attīstībā. Zīdaiņi ar gastroschisis parasti piedzimst agrāk par paredzamo dzimšanas datumu (vidējais gestācijas vecums 37-38 nedēļas), funkcionāli nenobrieduši.
Sinonīms: iekšējo orgānu intrauterīnais notikums.
Cēloņi un riska faktori
Līdz šim nav ticamu datu par gastroshīzes veidošanās cēloņiem. Pēc dažu autoru domām, loma ir mātes imūnsistēmas agresijai pret augli. Pastāv liela varbūtība pārmantot gēnu mutācijas, kas provocē defekta veidošanos.
Riska faktori gastrozes attīstībai:
- mātes jaunais vecums (40% gadījumu notiek mātēm līdz 20 gadu vecumam);
- smēķēšana grūtniecības laikā (defektu veidošanās risks palielinās par 50%);
- grūtniecības laikā ēst lielu daudzumu nitrozamīnu;
- dažu zāļu lietošana pirmajā trimestrī (aspirīns, ibuprofēns, pseidoefedrīns, fenilpropanolamīns);
- nepietiekams alfa-karotīna, dažu aminoskābju daudzums grūtnieces uzturā;
- embrija iedarbība agrīnā jonizējošā starojuma attīstības stadijā;
- mātes uzņemšana nelegālo narkotiku, narkotiku, alkohola grūtniecības laikā.
Dažu zāļu lietošana sievietei ir riska faktors gastroshīzes attīstībai auglim.
Defekts veidojas intrauterīnās attīstības 5.-8. Nedēļā vietējās asinsrites pārkāpuma dēļ, kas noved pie nekrotizācijas un embriju struktūru lizēšanas, no kurām vēlāk veidojas vēdera priekšējā siena. Pēc vairāku autoru domām, gastroshīzes veidošanās apstākļi parādās jau pirmajās 3 grūtniecības nedēļās.
Slimības formas
Gastroschisis ir šādās formās:
- Kopā;
- starpsumma;
- vietējais.
Kopējo veidlapu raksturo šādas funkcijas:
- vēdera sienas defekts - vairāk nekā 3 cm;
- zaudējums visu kuņģa-zarnu trakta daļu ārpusei;
- ievērojams vēdera dobuma tilpuma samazinājums;
- ārkārtēja viscero-vēdera nelīdzsvarotība.
Ar starpsummas formu:
- vēdera priekšējās sienas defekts - 1,5–3 cm;
- resnās zarnas mazā un lielā daļa ir notikusi;
- viscero-vēdera disbalanss ir izteikts.
Vietējā forma ir reta, atsevišķos gadījumos. Viņas pazīmes:
- neliels vēdera sienas defekts (mazāks par 1,5 cm);
- tikai tievās vai resnās zarnas daļas prolapss;
- viscero-vēdera disbalansa izpausmes trūkums.
Simptomi
Gastroshīzes klīniskā izpausme ir vēdera dobuma orgānu notikums (prolapss) caur vēdera priekšējās sienas defektu.
Biežāk izkrīt kuņģis, tievās zarnas un resnās zarnas cilpas, retāk - urīnpūslis, dzemde ar piedēkļiem meitenēm, sēklinieki zēniem (ja dzimšanas brīdī tie vēl nav nokāpuši sēkliniekos).
Zarnām ir raksturīgs izskats: tās cilpas ir atoniskas, edematozas, paplašinātas (līdz vairākiem centimetriem), peristaltika ir nomākta, mezenterālo trauku pulsācija ir slikti izteikta. Dažreiz cilpas tiek pielodētas vienā konglomerātā, to virsma ir pārklāta ar fibrīna un kolagēna nogulumu "apvalku".
Notikuma orgānu krāsa svārstās no zaļganpelēkas līdz violeti-cianotiskām. Bieži vien ar gastroschisis bērnam ir intrauterīnā ķīmiskā peritonīta pazīmes.
Vēdera orgānu interpozīcija ar šo malformāciju vienmēr tiek pārkāpta: trūkst zarnu diferenciācijas plānās un biezās vietās, tās saīsinot, defektīvi mainot cilpas.
Papildus orgānu prolapsam gastroschisis raksturo vēdera dobuma tilpuma samazināšanās attiecībā pret palielināto iekšējo orgānu apjomu, ko sauc par viscero-vēdera disbalansu.
Diagnostika
Galvenais gastroshīzes diagnosticēšanas veids ir ultraskaņas skrīnings grūtniecības laikā. Ar ticamu defekta apstiprinājumu operācija jāveic steidzami pirmajās stundās pēc bērna piedzimšanas (pirmsoperācijas sagatavošanās ilgst no 3 līdz 12 stundām, vidēji - apmēram 6 stundas).
Augļa gastroschisis uz ultraskaņas
Ārstēšana
Gastroshīzes ārstēšanu veic ar operāciju. Priekšroka tiek dota radikālai vienpakāpes vēdera sienas plastikai ar vietējiem audiem, ar notikuma orgānu ievietošanu vēdera dobumā.
Pašlaik bioloģiskos un sintētiskos materiālus plaši izmanto priekšējās vēdera sienas plastmasai. No bioloģiskās visizplatītākās ir dura mater un amnija membrāna, no sintētiskajām - lavsāna un teflona tīkli, silastiskie maisi un plāksnes, silasticdacron protēzes, kolagēna-vicrila audi.
Ķirurģiska gastroshīzes ārstēšana
Iespējamās komplikācijas un sekas
Gastroshīzes komplikācija, kas visbiežāk izraisa nāvi, ir jaundzimušā hipotermija, kas ir saistīta ar lielu siltuma pārneses laukumu no notikuma orgāniem. Hipotermija šajā gadījumā noved pie skābes-bāzes līdzsvara maiņas, smagiem vielmaiņas traucējumiem, akūtas nieru mazspējas, smadzeņu asiņošanas.
Arī augsts orgānu ar izteiktu viscero-vēdera līdzsvara traucējumu iegremdēšanas sekas rada lielas briesmas. Tā kā pēc izmainīto orgānu ievietošanas vēdera dobumā ir mazs tilpums, strauji paaugstinās intraabdominālais spiediens, kas noved pie apakšējās dobās vēnas saspiešanas, sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmas traucējumiem, akūtas nieru mazspējas, traucētas asins piegādes zarnu sienām un izraisa komplikācijas un nāvi.
Galvenās pēcoperācijas komplikācijas (agras un vēlas):
- ķirurģiska infekcija ar sepses attīstību;
- čūlains nekrotizējošs enterokolīts;
- toksisks hepatīts un aknu mazspēja;
- adhezīvs zarnu aizsprostojums.
Prognoze
Gastroschisis ir labojama malformācija, kas, savlaicīgi diagnosticējot un kvalificēti ārstējot, ļauj bērnam izdzīvot un sociāli pielāgoties nākotnē.
Oļesja Smoļņakova Terapija, klīniskā farmakoloģija un farmakoterapija Par autoru
Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
