Leikēmija - Simptomi, ārstēšana, Cēloņi, Pazīmes Bērniem

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Leikēmija

Raksta saturs:

1. Leikēmija izraisa

2. Veidlapas

   1. Akūta leikēmija
   2. Hroniska leikēmija
3. Posmi
4. Leikēmijas simptomi
5. Diagnostika
6. Leikēmijas ārstēšana
7. Iespējamās sekas un komplikācijas
8. Prognoze
9. Profilakse

Leikēmija ir ļaundabīga asinsrades sistēmas slimība. Sinonīmi - leikēmija, asins vēzis, leikēmija.

To izraisa hematopoētiskās šūnas DNS bojājums. Kaulu smadzeņu šūnu ģenētiskā defekta (mutācijas) rezultātā leikocītu līnijas specializētās šūnas pilnībā nobriest, neattīstoties par nobriedušiem leikocītiem. Nenormālas, nenobriedušas šūnas sāk ātri un nekontrolējami dalīties, izplatoties visā ķermenī leikēmisku infiltrātu veidā. Augsts leikēmisko šūnu dalīšanās potenciāls, audzēja šūnu augšanas stimulatora atbrīvošanās un faktori, kas kavē normālas hematopoēzes procesu, veicina normālu leikocītu populāciju pārvietošanu, veselīgu leikocītu, eritrocītu un trombocītu deficītu.

Avots: botkin.pro

Leikēmisko šūnu izplatīšanās orgānos un audos izraisa smagu anēmiju, smagas distrofiskas izmaiņas parenhīmas orgānos, infekcijas komplikācijas un hemorāģisko sindromu.

Akūta leikēmija ir viena no visbiežāk sastopamajām vēža formām, kas rodas jebkura vecuma cilvēkiem. Bērnu leikēmija ir viens no visbiežāk sastopamajiem onkopatoloģijas veidiem. Maksimālā sastopamība notiek bērniem (3-4 gadus veci) un gados vecākiem cilvēkiem (60-70 gadus veci). Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Leikēmija izraisa

Leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami. Daudzi faktori var izraisīt hematopoētiskās sistēmas šūnu mutāciju:

• iedzimts faktors - ja kāds no ģimenes locekļiem cieta no leikēmijas, palielinās risks, ka tas var attīstīties tuviniekiem;
• elektromagnētiskais, radioaktīvais, jonizējošais starojums;
• slimības, kas saistītas ar ģenētiskiem traucējumiem (Dauna sindroms, Fanconi anēmija);
• vīrusu infekcijas (cilvēka T-limfotropie vīrusi, Epšteina-Barra vīruss);
• asinsrades sistēmas slimību vēsture (hemoblastoze) - anēmijas ugunsizturīgas formas, mielodisplastiskais sindroms, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija;
• ilgstoša iedarbība uz vairākām toksiskām vielām - ķīmiskiem mutagēniem (formaldehīds, benzols, dibenzantracēns, benzpirēns);
• citu vēža formu ķīmijterapijas ārstēšanā izmantoto zāļu (citostatiķu) iedarbība.

Veidlapas

Klasificējot leikēmijas, tiek ņemta vērā hromosomu patoloģiju būtība, morfoloģiskās atšķirības, šūnu spēja izdalīt noteiktu imūnglobulīnu, dominējošā šūnu proliferācijas vieta un audzēja elementu virsmas imunoloģiskie marķieri.

Visām leikēmijas formām raksturīga normālu audu aizstāšana ar patoloģiskiem audzēja audiem; leikēmijas forma ir atkarīga no tā, kura šūna ir audzēja morfoloģiskais substrāts.

Pēc audzēja asins šūnu diferenciācijas (brieduma) pakāpes izšķir divas galvenās leikēmijas formas:

• asa;
• hronisks.

Akūta leikēmija

Akūtas leikēmijas substrātu veido jaunas sprādziena šūnu formas. Akūtas leikēmijas formu klasifikācija ir balstīta uz morfoloģisko (šūnu brieduma pakāpe, izmaiņas kodola un citoplazmas formā) un audzēja šūnu citoķīmiskajām īpašībām. Dažādas akūtas leikēmijas formas apzīmē ar parasto homologo kaulu smadzeņu priekšteču nosaukumiem (limfoblasti, eritroblasti, mieloblasti utt.).

Šajā sakarā akūtas leikēmijas iedala šādos veidos:

• limfoblastisks - audzējs attīstās no limfopoēzes prekursoru šūnām;
• mieloblastiska - audzēja substrāts ir mielopoēzes cilmes šūnas.

Katra no akūtas leikēmijas grupām ir neviendabīga un ietver dažādas slimības formas.

Akūtu limfoblastisku leikēmiju grupā ar imunoloģiskiem marķieriem un reakciju uz terapiju ir identificētas vairākas slimības formas:

• iepriekšēja B forma;
• B-forma;
• iepriekšēja T forma;
• T forma.

Mieloīdo leikēmijas iedala šādos veidos:

• eritromieloblastiska;
• monoblastisks (mielomonoblastisks);
• megakarioblastiska.

Tiek diagnosticēta arī nediferencēta leikēmijas forma, kurā asins cilmes šūnā, kas kļuvusi par audzēja substrātu, nav diferenciācijas pazīmju.

Akūta leikēmijas forma bieži notiek ar leikocitozi, bet to var papildināt ar leikopēniju. Akūtu leikēmijas formu raksturo leikēmijas mazspēja (hiatus leucemicus) - leikocītu formulā jaunas un nobriedušas šūnu formas tiek uzrādītas bez pārejas nobriešanas formām.

Hroniska leikēmija

Hroniskas leikēmijas substrāts sastāv no nobriedušām un nobriestošām šūnām. Hroniskas leikēmijas formu nosaukumi tiek doti atbilstoši to šūnu nosaukumiem, kas raksturo audzēja proliferāciju. Hroniskas leikēmijas iedala šādos veidos:

• mielocitārās izcelsmes leikēmija - hroniska mieloīdā leikēmija, eritromieloīdā leikēmija, eritrēmija, policitēmija vera;
• limfocītiskas izcelsmes leikēmija - hroniska limfoleikoze, ādas limfomatoze (Sesari slimība), paraproteinēmiskā leikēmija;
• monocitāras izcelsmes leikēmija - hroniska monocitārā leikēmija, histiocitoze.

Hroniskā slimības gaitā tiek novērota leikocitoze, sprādziena formas perifērās asinīs parādās tikai ar slimības saasināšanos. Parasti hroniska leikēmija ilgstoši saglabājas monoklonāla labdabīga audzēja stadijā.

Atkarībā no leikocītu skaita perifērajās asinīs leikēmijas iedala:

• leikēmisks;
• subleukēmisks;
• aleikēmisks;
• leikopēnisks.

Posmi

Ar diferencētām akūtām leikēmijām process norit pa posmiem un iziet trīs posmus.

1. Sākotnējais - simptomi tiek izteikti nenozīmīgā pakāpē, bieži sākotnējais posms iziet pacienta uzmanību. Dažreiz leikēmiju nosaka izlases veida asins analīzēs.
2. Plašu izpausmju stadija ar skaidrām slimības klīniskajām un hematoloģiskajām pazīmēm.
3. Termināls - citostatiskās terapijas efekta trūkums, izteikta normālas hematopoēzes nomākšana, čūlaini nekrotiski procesi.

Remisija akūtas leikēmijas gadījumā var būt pilnīga vai nepilnīga. Ir iespējami recidīvi, katrs nākamais recidīvs ir prognostiski bīstamāks nekā iepriekšējais.

Hroniskas leikēmijas raksturo labdabīgāka un ilgstošāka gaita, remisijas periodi un saasinājumi. Ir trīs hroniskas leikēmijas posmi.

1. Hronisko stadiju raksturo pakāpeniski pieaugoša leikocitoze, granulocītu pārprodukcijas palielināšanās, tieksme uz trombocitozi. Slimība šajā stadijā, kā likums, ir asimptomātiska vai izpaužas kā nedaudz izteiktas hipermetabolisma, anēmijas sindroma pazīmes.
2. Paātrinājuma posms ir izmaiņas asinīs, kas atspoguļo jutīguma samazināšanos pret notiekošo un iepriekš efektīvu terapiju. Lielākajai daļai pacientu nav jaunu raksturīgu klīnisko simptomu vai tie ir neskaidri izteikti.
3. Sprādziena krīzes stadija (akūta stadija) - strauja eritrocītu, trombocītu un granulocītu līmeņa pazemināšanās, kas izraisa iekšējas asiņošanas, čūlaino-nekrotisko komplikāciju parādīšanos, sepses attīstību.

Ar nediferencētām un slikti diferencētām leikēmijas formām nav patoloģiskā procesa posma.

Leikēmijas simptomi

Akūtas leikēmijas simptomus izraisa audzēja hiperplāzija un kaulu smadzeņu, kā arī citu ķermeņa orgānu un audu infiltrācija. Pirmās slimības izpausmes ir vispārēja rakstura: savārgums, drudzis, nespēks, sāpes locītavās, apetītes zudums, svīšana, nelielu zilumu vai nelielu punktētu asiņojumu parādīšanās uz ādas un redzamām gļotādām (petehijas un ekhimoze). Dažreiz slimība sākas tonzilīta vai ARVI aizsegā.

Pagarinātajā periodā simptomi ir izteiktāki; šī perioda slimības klīniskajā attēlā var izdalīt vairākus klīniskos sindromus atkarībā no bojājumu lokalizācijas un normālas hematopoēzes nomākšanas pazīmēm:

• hiperplastisks jeb limfoproliferatīvs sindroms - izpaužas kā limfmezglu (dzemdes kakla, paduses, cirkšņa), aknu, liesas, mandeles, siekalu dziedzeru pietūkuma, ādas bojājumu, smadzeņu apvalku, nieru, miokarda un plaušu palielināšanās;
• hemorāģiskais sindroms - asinsizplūdumi ādā, gļotādās un serozās membrānās, iekšējos orgānos, sākot no vienreizējiem vai retiem līdz pat plašiem asinsizplūdumiem un bagātīgu asiņošanu (smaganu, deguna, dzemdes, nieru, kuņģa-zarnu trakta, asiņošana uz ādas un gļotādām);
• anēmisks sindroms - ko izraisa normālas hematopoēzes nomākšana ar ļaundabīgu šūnu klonu, kas izpaužas kā asinsrites-hipoksiskā sindroma pazīmes (tahikardija, sistoliskā trokšņa parādīšanās sirds reģionā, reibonis, elpas trūkums). Objektīvi tiek atzīmēta ādas un gļotādu bālums;
• intoksikācijas sindroms - svara zudums, drudzis, pieaugošs vājums, nogurums, pastiprināta svīšana naktī, slikta dūša, vemšana.

Hroniskas formas var pavadīt līdzīgas, lai arī mazāk izteiktas leikēmijas pazīmes. Hroniskai leikēmijai ir lēna vai mēreni progresējoša gaita (no 4-6 līdz 8-12 gadiem).

Diagnostika

Leikēmijas diagnostika tiek veikta, izmantojot laboratorijas, instrumentālos un morfoloģiskos pētījumus:

• asins un bioķīmiskais asins tests;
• citoģenētiskā, citohīmiskā un imunoloģiskā analīze - virsmas šūnu diferenciācijas antigēnu noteikšana. Šādu pētījumu veikšanai tiek izmantoti specifiski monovalenti antivielu serumi;
• kaulu smadzeņu punkcija, palielināti limfmezgli, aknas, liesa, ādas infiltrāti utt. (trepanobiopsija);
• mielogramma - kaulu smadzeņu šūnu sastāva izpēte;
• tomogrāfija un rentgenogrāfija krūtīs - ja ir aizdomas par videnes limfmezglu un plaušu sakņu bojājumiem;
• Ultraskaņa - ļauj noteikt aknu ehogenitātes palielināšanos un nelielas fokālās izmaiņas, specifiskus nieru bojājumus;
• EKG - ar aizdomām par leikēmisku miokarda infiltrāciju.

Leikēmijas ārstēšana

Leikēmijas terapija ir diferencēta, ārstēšanas metožu izvēle ir atkarīga no slimības morfoloģiskā un citoķīmiska veida. Kompleksās terapijas galvenais uzdevums ir atbrīvoties no leikēmisko šūnu ķermeņa.

Avots: onkoloģija.eurodoctor.ru

Galvenās leikēmijas ārstēšanas metodes:

• ķīmijterapija - ārstēšana ar dažādām citostatisko līdzekļu kombinācijām lielās devās (polihemoterapija);
• staru terapija;
• kaulu smadzeņu transplantācija - donora cilmes šūnu transplantācija (alogēna transplantācija).

Ir 5 ķīmijterapijas posmi:

1. Citoreduktīvā sākotnējā terapijas stadija tiek veikta pirmajā akūtas leikēmijas uzbrukumā.
2. Indukcijas terapija.
3. Remisijas konsolidācija (2-3 kursi).
4. Reindukcijas terapija (indukcijas soļa atkārtošana).
5. Atbalstoša terapija.

Ar hronisku leikēmiju preklīniskajā stadijā pietiek ar vispārēju stiprinošu ārstēšanu un pastāvīgu ārsta uzraudzību. Ar skaidrām slimības pārejas pazīmēm paātrināšanās un domnas krīzes fāzē tiek veikta citostatiskā terapija. Īpašām indikācijām tiek izmantota limfmezglu, ādas, liesas apstarošana, tiek veikta splenektomija. Alogēna kaulu smadzeņu transplantācija var dot labus rezultātus.

Iespējamās sekas un komplikācijas

Leikēmija noved pie normālas asins veidošanās nomākšanas, un to var papildināt ar nopietniem sirds, aknu, nieru, liesas, limfmezglu un citu orgānu un sistēmu bojājumiem.

Prognoze

Galvenie faktori, kas ietekmē slimības gaitas prognozi, kopā ar slimības stadiju ir bojājuma izplatība, diagnozes noteikšanas laiks, vēža šūnu ģenētiskās īpašības, reakcijas uz ārstēšanu laiks. Leikēmijai bērniem ar savlaicīgu un racionālu ārstēšanu ir labvēlīgāka prognoze nekā pieaugušajiem. Pateicoties terapijas optimizācijai, modernu pētījumu protokolu izstrādei, daudzus gadus ir iespējams panākt leikēmijas remisiju un atveseļošanos. Parasti leikēmijas ilgtermiņa prognoze ir slikta.

Profilakse

Specifiska leikēmijas primārā profilakse nepastāv, nespecifiska ir izslēgt iespējamo mutagēno faktoru (kancerogēnu) - jonizējošā starojuma, toksisko ķīmisko vielu utt. - ietekmi uz ķermeni. Sekundārā profilakse tiek samazināta līdz pacienta stāvokļa rūpīgai uzraudzībai un pret recidīvu novēršanai.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru

Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!