Reja Sindroms

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Diezgan retu un ļoti dzīvībai bīstamu stāvokli, kam raksturīga tauku aknu infiltrācijas attīstība un strauji progresējoša encefalopātija, sauc par Reja vai Reja sindromu.

Šis stāvoklis rodas bērniem un pusaudžiem, bieži vecumā no 4 līdz 12 gadiem, ņemot vērā masalu, gripas, vējbaku un citu vīrusu izcelsmes drudžu ārstēšanu ar zālēm, kas satur acetilsalicilskābi (aspirīnu). Saskaņā ar statistiku ir reģistrēti tikai daži gadījumi, kad Reja sindroms tika atklāts pieaugušajam.

Nosacījumu papildina tādas izpausmes kā:

Hiperamons;
Aspartāta aminotransferāzes un alanīna aminotransferāzes līmeņa paaugstināšanās serumā pārsniedz trīs reizes.

Jāatzīmē, ka ar šīm izpausmēm bilirubīna līmenis pacienta asinīs paliek normāls. Nosacījums ir balstīts uz vispārēju mitohondriju bojājumu, kas noved pie taukskābju b-oksidācijas pārkāpuma un oksidatīvās fosforilēšanas kavēšanas.

Pirmo reizi sindromu 1963. gadā aprakstīja austrāliešu patologs Ralfs Duglass Kenets Rejs. Ārsts, toreizējais slimnīcas patoloģiju departamenta direktors, atklāja, ka 17 no 21 zīdaiņu nāves gadījumiem bija letāli encefalopātijai un iekšējo orgānu taukainai deģenerācijai, kas vēlāk viņam par godu tiks dēvēta par Reja sindromu.

Stāvokļa sekas var būt smadzeņu bojājumi, letarģija, krampju traucējumi, garīgā atpalicība, perifēro nervu bojājumi un muskuļu raustīšanās. Medicīnas praksē ir ziņots par gadījumiem, kad Reja sindroms vienam un tam pašam bērnam parādījās divas reizes.

Reja sindroms: patoģenēze

Mūsdienās Reja sindroma patoģenēze joprojām ir neskaidra, tomēr ir atklāta skaidra saistība starp acetilsalicilskābi saturošu zāļu uzņemšanu pacientiem ar vīrusu izcelsmes drudzi.

Pētījumi, kas tika veikti 1980. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs, parādīja, ka bērnu mirstība Reja sindroma dēļ ievērojami samazinājās, kad valdība nolēma informēt sabiedrību par acetilsalicilskābes kaitīgo iedarbību bērnu vīrusu infekciju laikā. Tādējādi bija iespējams ievērojami samazināt bērnu stāvokļa un mirstības biežumu, pēc 17 gadiem 1997. gadā tika reģistrēti tikai 2 sindroma gadījumi.

Ir pierādījumi, ka Reja sindroma patoģenēze dažos gadījumos bija saistīta ar sindroma pārnešanu ar asins radinieku. Līdz beigām šī tendence nav pētīta, tiek pieņemts, ka tā ir saistīta ar iedzimtību vai stāvokli var pārnest no viena uz otru.

Reja sindroma simptomi

Klīniskās izpausmes atšķiras atkarībā no sindroma smaguma pakāpes. Parasti vīrusa slimības piektajā vai sestajā dienā, un vējbaku gadījumā - ceturtajā pēc izsitumu parādīšanās, bērnam ASA saturošu zāļu vēstures dēļ pēkšņi rodas slikta dūša un nekontrolējama vemšana.

Šos Reja sindroma simptomus pavada izmaiņas bērna garīgajā stāvoklī, sākot no vieglas letarģijas un psihomotoriskas uzbudinājuma līdz pilnīgas dezorientācijas un dziļas komas epizodēm.

Galvenie Reja sindroma simptomi bērniem līdz 3 gadu vecumam ir:

Elpošanas traucējumi;
Palielināts nogurums un miegainība;
Aspartartāta aminotransferāzes, amonjaka un alanīna aminotransferāzes līmeņa paaugstināšanās serumā;
Krampji.

Laika ārstēšanas trūkums noved pie ātras komas, elpošanas apstāšanās, krampju, dekortikācijas un decebration pozu attīstības.

40% gadījumu ziņots, ka slimiem bērniem bija palielinātas aknas, reti pavada dzelte.

Reja sindroma profilakse

Nepieciešams pasākums bērnu un pusaudžu stāvokļa novēršanai ir rūpīga ASA saturošu zāļu lietošana augstas temperatūras klātbūtnē. Labāk ir līdzīgā situācijā aizstāt acetilsalicilskābi ar Ibuprofēnu vai Paracetamolu.

Reja sindroma diagnoze

Par Reja sindromu ārsts aizdomas, ja bez acīmredzama iemesla bērnam ir vemšana un slikta dūša, un ir pazīmes, kas liecina par smadzeņu tūskas pēkšņu attīstību. Lai ticami diagnosticētu stāvokli, ārstam jāveic jostasvietas punkcija un pacienta aknu biopsija.

Reja sindroms: ārstēšana

Vissvarīgākais ir ātri nogādāt bērnu intensīvās terapijas nodaļā, jo var rasties elpošanas apstāšanās, kuras novēršanai nepieciešama mehāniska ventilācija. Lai ārstētu Reja sindromu, ārstam ir nepieciešama precīza medicīniskās vēstures informācija par pacientu un viņa ģimeni, lai izslēgtu iedzimtus vielmaiņas traucējumus.

Ņemot vērā to, ka nekāda ārstēšana nevar apturēt sindroma attīstību, vissvarīgākā loma ir agrīnai stāvokļa diagnosticēšanai un intensīvai terapijai, kuras mērķis ir saglabāt ķermeņa vitālās funkcijas.

Lai novērstu asiņošanu, pacientam intravenozi ievada elektrolītus, šķidrumus, K vitamīnu un glikozi. Lai samazinātu intrakraniālo spiedienu, tiek izmantoti glicerīns, kortikosteroīdi un mannīts. Šķidrums tiek nozīmēts nelielos daudzumos, jo smadzeņu tūskas attīstības fona apstākļos tam var būt letāla loma.

Pēc tam notiek trahejas intubācija, lai bērns varētu elpot, hiperventilācija, lai izmērītu intracerebrālo spiedienu, un aktīva cīņa pret smadzeņu tūsku. Ārstējot Reja sindromu, dažos gadījumos, lai kontrolētu asinsspiedienu un asins gāzes, ir nepieciešams ievietot katetru vēnās un artērijās.

Reja sindroms ir stāvoklis, kad encefalopātija un tauku aknu infiltrācija strauji progresē, vienlaikus lietojot acetilsalicilskābi vīrusu drudža ārstēšanā bērniem un pusaudžiem.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!