Fokālā epilepsija
Raksta saturs:
- Galvenā informācija
- Cēloņi un patoģenēze
- Klasifikācija
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Prognoze
- Video
Fokālā epilepsija (FE) ir viena no slimības formām, kurā epilepsijas lēkmju rašanos izraisa skaidri lokalizēta un ierobežota paroksizmālās aktivitātes fokusa klātbūtne smadzenēs. Parasti tam ir sekundārs raksturs, tas ir, tas attīstās uz kādas citas patoloģijas fona.
Slimību raksturo tas, ka pacientam periodiski parādās vienkārši vai sarežģīti epiparoksismi, kuru klīnisko ainu nosaka bojājuma laukums.
Par fokālo (fokālo) epilepsiju runā tad, kad ir iespējams noteikt skaidru epiactivitātes fokusu
Galvenā informācija
Fokālā epilepsija ietver visu veidu epilepsijas lēkmes, kuru attīstība ir saistīta ar neironu patoloģiskās elektriskās aktivitātes lokālas zonas klātbūtni smadzeņu struktūrās.
Epilepsijas aktivitāte, sākot no fokusa, pēc tam var izplatīties caur smadzeņu garozu, kas pacientam noved pie sekundāras ģeneralizētas lēkmes. Tas tos atšķir no paroksizmām ar primārajiem vispārinājumiem, kuros ierosmes fokuss sākotnēji ir izkliedēts.
Epilepsijas saslimstības vispārējā struktūrā FE veido 82%. Slimības debija 75% gadījumu notiek bērnībā. Visbiežāk tas attīstās uz infekciozu, išēmisku vai traumatisku smadzeņu bojājumu fona, kā arī iedzimtas tā attīstības anomālijas. Sekundārā (simptomātiskā) fokālā epilepsija ir 71% gadījumu.
Cēloņi un patoģenēze
Šīs slimības var izraisīt FZ attīstību:
- smadzeņu tilpuma jaunveidojumi (labdabīgi un ļaundabīgi);
- vielmaiņas traucējumi;
- smadzeņu asinsrites traucējumi;
- traumatisks smadzeņu ievainojums;
- infekciozi smadzeņu bojājumi (neirozifils, meningīts, encefalīts, arahnoidīts, cisticerkoze);
- iedzimtas smadzeņu struktūras anomālijas (iedzimtas smadzeņu cistas, arteriovenozās malformācijas, fokusa kortikālā displāzija).
Arī slimības attīstības cēlonis var būt ģenētiski noteikti vai iegūti vielmaiņas procesu traucējumi smadzeņu garozas noteiktas zonas nervu šūnās.
Bērnu fokālās epilepsijas cēloņi visbiežāk ir dažādi centrālās nervu sistēmas pirmsdzemdību bojājumi:
- intrauterīnā infekcija;
- augļa hipoksija;
- jaundzimušā asfiksija;
- intrakraniāls dzemdību ievainojums.
Smadzeņu garozas nobriešanas procesa pārtraukšana var izraisīt arī PE attīstību bērnam. Šajā gadījumā ir liela varbūtība, ka nākotnē, augot un attīstoties, tā klīniskās izpausmes vienmērīgi izzudīs.
Krampju attīstības patoloģiskajā mehānismā galvenā loma ir epileptogēnai fokusai. Eksperti tajā izšķir vairākas zonas:
| Zona | Apraksts |
| Epileptogēni bojājumi | Pārklāj zonu ar acīmredzamām morfoloģiskām izmaiņām smadzeņu audos. Vairumā gadījumu tas ir labi vizualizēts magnētiskās rezonanses attēlveidošanas laikā. |
| Primārs | Tā ir garozas daļa, kuras šūnas pastiprina epi izdalīšanos. |
| Simptomātiska | Tas ietver to garozas daļu, neironu ierosmi, kas izraisa epilepsijas lēkmes attīstību. |
| Kairinošs | Tas ir epi-signālu avots, kas ierakstīts interiktālajā periodā elektroencefalogrammā. |
| Funkcionālie deficīti | Garozas laukums, kura bojājums izraisa PE raksturīgo neiroloģisko un garīgo traucējumu veidošanos. |
Klasifikācija
Pašlaik neiroloģijas jomas speciālisti izšķir vairākas fokālās epilepsijas formas:
| Slimības forma | Apraksts |
| Simptomātiska FE | Tas notiek uz jebkura smadzeņu bojājuma fona, ko papildina morfoloģiskas izmaiņas tā audos. Vairumā gadījumu, veicot tomogrāfiskās izpētes metodes, izmaiņu fokusus var vizualizēt. |
| Kriptogēns PE (iespējams, simptomātisks) | Slimībai ir sekundārs raksturs, tomēr ar modernu attēlveidošanas metožu palīdzību nav iespējams noteikt morfoloģiskas izmaiņas smadzeņu audos. |
| Idiopātisks |
Pacientam nav centrālo nervu sistēmu patoloģiju, kas varētu provocēt epilepsijas attīstību. Visbiežākie slimības cēloņi ir smadzeņu garozas nobriešanas procesa traucējumi, kā arī iedzimtas membranopātijas. Idiopātisko fokālo epilepsiju raksturo labdabīgs kurss. Tas iekļauj: · Labdabīgi zīdaiņu epizodi; · Bērnu pakauša epilepsija Gastaut; · Labdabīga ronaldiskā epilepsija. |
Simptomi
Fokālā epilepsija bērniem un pieaugušajiem izpaužas ar atkārtotu fokālu (daļēju) paroksizmu. Tie ir sadalīti vienkāršos (apziņas zudums nenotiek) un sarežģītos.
Vienkāršas lēkmes atkarībā no izpausmes īpašībām ir sadalītas vairākos veidos:
- maņu (jutīga);
- motors (motors);
- somatosensory;
- ar garīgiem traucējumiem;
- ar halucinācijām (garšas, ožas, redzes, dzirdes).
Sarežģītas fokālās lēkmes sākas tāpat kā vienkāršās, un pēc tam pacients zaudē samaņu. Var parādīties automātisms. Pēc uzbrukuma apjukums saglabājas kādu laiku.
Dažiem pacientiem ar FE var novērot sekundāras ģeneralizētas daļējas lēkmes. Tās sākas kā sarežģīts vai vienkāršs krampis, un pēc tam, kad ierosmes izkliede izplatās gar smadzeņu garozu, tās pārvēršas par klasiskām epilepsijas toniski-kloniskām lēkmēm.
Krampji pacientiem ar simptomātiskas ģenēzes fokālo epilepsiju tiek apvienoti ar pakāpenisku intelekta samazināšanos, aizkavētu bērna garīgo attīstību un kognitīvo traucējumu attīstību. Turklāt slimības klīniskajā attēlā ir arī simptomi, kas raksturīgi galvenajiem smadzeņu bojājumiem.
Klīniskā attēla iezīmes, atkarībā no epichage lokalizācijas, ir norādītas tabulā.
| Epilepsijas veids | Apraksts |
| Temporāls | Epileptogēnais fokuss ir lokalizēts smadzeņu temporālajā daivā. Šī slimības forma notiek visbiežāk. To raksturo automatismu un auru klātbūtne, sensomotoru lēkmes un samaņas zudums. Uzbrukums ilgst vidēji 45-60 sekundes. Pieaugušajiem dominē žestu veida automātisms, bet bērniem - orālais automātisms. Aptuveni 50% pacientu tiek konstatēti sekundāri ģeneralizēti krampji. Ja epiocentrs atrodas dominējošajā puslodē, tad uzbrukuma beigās pacienti piedzīvo afāziju pēc uzbrukuma. |
| Frontāls |
Šai slimības formai aura nav raksturīga. Klīniskā aina sastāv no īslaicīgiem stereotipiskiem paroksizmiem, kuriem ir nosliece uz seriālitāti. Pacientiem bieži ir: · Emocionālie simptomi (pastiprināta uzbudinājums, kliedziens, agresija); · Motora parādības (pedāļi ar kājām, automātiski sarežģīti žesti); · Galvas un acu pagriezieni. Bieži uzbrukumi notiek miega laikā. Ja fokuss atrodas precentral gyrus zonā, tad pacientam ir Džeksonijas epilepsijas motoro paroksizmu lēkmes. |
| Pakauša |
Uzbrukumi bieži notiek ar dažāda veida redzes traucējumiem: · Mirgo ikta; • vizuālās ilūzijas; · Redzes lauku sašaurināšanās; · Pārejošs amovrozs. Visbiežāk ar šo slimības formu tiek novērotas redzes halucinācijas, kas ilgst līdz 10-15 minūtēm. |
| Parietāls | Visretākā fokālās epilepsijas forma. Dažādi smadzeņu strukturālie traucējumi (kortikālās displāzijas, audzēji) noved pie tā attīstības. Galvenais slimības simptoms ir atkārtoti somatosensori vienkārši paroksizmi. Pēc uzbrukuma beigām pacientam var attīstīties Todda paralīze vai īslaicīga afāzija. Ar fokusa lokalizāciju postcentral gyrus pacientiem ir Džeksonijas maņu lēkmes. |
Diagnostika
Ja cilvēkam ir daļēja paroksizma, tad viņam noteikti jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu pārbaudi, jo viņu attīstība var izraisīt dažādas nopietnas patoloģijas:
- kortikālā displāzija;
- asinsvadu malformācija;
- smadzeņu tilpuma jaunveidojumi.
Aptaujājot pacientu, neirologs norāda epilepsijas lēkmju secību, ilgumu, biežumu un raksturu. Iegūtie dati ļauj speciālistam noteikt aptuveno patoloģiskā fokusa atrašanās vietu.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta elektroenceelogrāfija (EEG). Vairumā gadījumu šī instrumentālās diagnostikas metode ļauj atklāt smadzeņu epiativitāti pat interiktālajā periodā. Nepietiekama informācijas satura gadījumā EEG tiek reģistrēts ar provokatīviem testiem vai tiek veikts ikdienas EEG monitorings.
Elektroencefalogrāfija ir viena no fokālās epilepsijas diagnosticēšanas metodēm
Visprecīzākais epileptogēnā fokusa lokalizācijas noteikšana ļauj veikt subdurālu kortikogrāfiju - EEG ierakstu, kurā elektrodi tiek ievietoti zem dura mater. Tomēr tehnikas sarežģītība nedaudz ierobežo tās pielietojumu plašā klīniskajā praksē.
Lai identificētu morfoloģiskās izmaiņas smadzenēs, kas ir fokālās epilepsijas attīstības patoloģiskā mehānisma pamatā, tiek veikti šādi pētījumu veidi:
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Pētījumu ieteicams veikt ar sekcijas biezumu, kas nepārsniedz 1-2 mm. Slimības simptomātiskajā formā tomogrammas atklāj pamata slimības pazīmes (displastiskas vai atrofiskas izmaiņas, fokālus bojājumus). Ja pētījums neatklāj nekādas novirzes, pacientam tiek diagnosticēta kriptogēna vai idiopātiska fokāla epilepsija.
- Pozitronu emisijas tomogrāfija. Epichage lokalizācijas zonā tiek noteikta smadzeņu vielas hipometabolisma zona.
- Viena fotona emisijas datortomogrāfija (SPECT). Fokusa lokalizācijas vietā uzbrukuma laikā tiek noteikta smadzeņu audu hiperperfūzija, bet ārpus uzbrukuma - hipoperfūzija.
Ārstēšana
Slimību terapiju veic neirologs vai epileptologs. Konservatīvā ārstēšana balstās uz sistemātisku ilgstošu pretkrampju (pretkrampju) uzņemšanu. Izvēlētās zāles ietver:
- valproiskābes atvasinājumi;
- karbamazepīns;
- fenobarbitāls;
- levetiracetāms;
- topiramāts.
Fokālās epilepsijas simptomātiskajā formā pamata slimības ārstēšana ir obligāta.
Medicīniskā terapija ir visefektīvākā parietālās un pakauša epilepsijas gadījumā. Pacientiem ar fokālās temporālās daivas epilepsiju pēc 1-3 gadiem bieži attīstās rezistence (rezistence) pret ārstēšanu ar pretkrampju līdzekļiem.
Fokālo epilepsiju var ārstēt ar valproiskābes medikamentiem
Ja konservatīvā pretkrampju terapija neļauj sasniegt izteiktu efektu, tiek apsvērts jautājums par ķirurģiskas iejaukšanās lietderību.
Operācijas laikā neiroķirurgs noņem fokālo neoplazmu (asinsvadu malformāciju, audzēju, cistu) un / vai izgriež epileptogēno zonu. Ķirurģiskā iejaukšanās ir visefektīvākā ar skaidri lokalizētu epilepsijas aktivitāti.
Prognoze
Fokālās epilepsijas prognozi nosaka slimības veids. Tas ir vislabvēlīgākais idiopātiskai FE. Šai slimības formai raksturīga labdabīga gaita, līdz ar to neveidojas izziņas traucējumi. Bieži vien pēc bērna pusaudža vecuma paroksizmas spontāni apstājas.
Simptomātiskas epilepsijas gadījumā prognozi lielā mērā nosaka smadzeņu patoloģijas smagums. Tas ir visnopietnākais smagās smadzeņu malformācijās, audzēja jaunveidojumos. Simptomātiska PE bērniem bieži tiek kombinēta ar garīgo atpalicību.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Atradāt kļūdu tekstā? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
