Whipple slimība
Whipple slimība vai zarnu lipodistrofija ir infekciozas dabas sistēmiska slimība, kurai raksturīgi tievās zarnas bojājumi ar tipisku zarnu gļotādas infiltrāciju ar "putojošiem makrofāgiem", grampozitīviem bacilām līdzīgiem ķermeņiem. Tajā ir arī lipīdu uzkrāšanās, limfas asinsvadu paplašināšanās un malabsorbcijas sindroma attīstība. Whipple slimība attīstās galvenokārt vīriešiem (30: 1) vecuma grupā no 30 līdz 50 gadiem. Saskaņā ar dažādiem pētījumiem pasaulē ik gadu tiek reģistrēti apmēram 30 slimības gadījumi.
Whipple slimības etioloģija
Pirmo reizi Whipple slimību 1907. gadā aprakstīja patologs J. Whipple, kurš, atverot, atklāja mezenterisko limfmezglu ar poliserozītu palielināšanos. Slimības baktēriju raksturs tika apstiprināts tikai 1992. gadā. Izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju, ir identificēti Tropheryna whipelii, grampozitīvi aktinomicīti. Aktinomicīti ir atrodami slimības aktīvajā stadijā tievās zarnas gļotādās. Pašlaik tiek pieņemts, ka galvenais slimības attīstības iemesls ir dažādas izcelsmes imūnsistēmas darbības pārkāpums. Aktīvo slimības stadiju raksturo baktēriju lokalizācija mikrofāgos, kas norāda uz to mikroorganismu lizēšanas spējas zudumu. Attīstoties Whipple slimībai, organismā samazinās antivielu ražošana pret patogēnu vai tā pilnīgu neesamību. Šūnu imūnās atbildes trūkums kļūst arvien izteiktāks.
Neskatoties uz to, ka ir identificēts slimības izraisītājs, Whipple slimības cēloņi joprojām nav skaidri. Zinātnieki neizslēdz ģenētisku noslieci. Nozīmīgs piesārņojums ar notekūdeņu un augsnes patogēnu neizraisa masveida piesārņojumu. Līdz šim nav reģistrēts neviens gadījums, kad Whipple slimība pārnesta no cilvēka uz cilvēku. Pētnieki uzskata, ka ne visi patogēna celmi var attīstīt Whipple slimību un tai raksturīgās patoloģiskās izmaiņas.
Ķermeņa reakcija uz Whipple slimības izraisītāja ieviešanu ir patoloģiskas izmaiņas orgānos un to sistēmās. Tātad, ar Whipple slimību vispirms tiek ietekmēta tievā zarna. Sakarā ar patogēna Tropheryna whipelii izplatīšanos lielākajai daļai pacientu ir bojājumi muskuļu un skeleta sistēmā, centrālajā nervu sistēmā, sirds un asinsvadu sistēmā un bronhopulmonārā sistēmā.
Īpaša nozīme Whipple slimības attīstībā ir tievās zarnas un vietējās limfātiskās sistēmas sakāve. Zarnu gļotāda ir infiltrēta ar mikrofagiem. Notiek limfas asinsvadu paplašināšanās, tauku uzkrāšanās tievās zarnas gļotādas starpšūnu telpā.
Zarnu strukturālie traucējumi izraisa malabsorbcijas attīstību, kas apgrūtina barības vielu transportēšanu.
Slimības stadijas. Pātagas slimības simptomi
Whipple slimības laikā izšķir trīs posmus:
- Pirmais posms, ko raksturo ekstraintestinālo simptomu izpausme. Šajā slimības stadijā galvenie simptomi ir poliartrīts, nezināmas izcelsmes drudzis, muskuļu sāpes, klepus ar krēpu veidošanos. Pirmais slimības posms var ilgt no 3 līdz 8 gadiem;
- Otro slimības pakāpi raksturo kuņģa-zarnu trakta simptomu izpausme. Galvenie otrā posma Whipple slimības simptomi ir hroniska caureja ar bagātīgu izkārnījumu līdz 10 reizēm dienā, sāpes vēderā, sāpīgas sajūtas palpācijas laikā (var atklāt limfmezglu palielināšanos), samazināta ēstgriba, svara zudums, muskuļu atrofija un muskuļu vājums. Visnopietnākās izmaiņas Whipple slimībā ir tauku un ogļhidrātu metabolisma traucējumi, polihipovitaminoze, hipokalciēmija, smaga malabsorbcijas sindroma attīstība;
- Trešo Whipple slimības pakāpi raksturo ārpus kuņģa-zarnu trakta simptomu attīstība, sistēmiskas izpausmes. Trešo slimības pakāpi raksturo virsnieru dziedzeru disfunkcija (zems asinsspiediens, slikta dūša, vemšana, anoreksija, ādas pigmentācija), CNS bojājuma pazīmes (dzirdes un redzes traucējumi, galvaskausa nervu bojājumi), sirds un asinsvadu sistēmas bojājumi (endokardīts, perikardīts, miokardīts), ādas izmaiņas.
Whipple slimības diagnostika
Skartā organisma klīnisko izmaiņu dažādība apgrūtina Whipple slimības diagnosticēšanu. Galvenā diagnostikas metode ir biopsijas parauga (augšējās zarnas gļotādas izgrieztās sienas) analīze, morfoloģisko izmaiņu novērošana zarnās endoskopijas laikā. Visprecīzākā metode ir PCR diagnostika (polimerāzes ķēdes reakcija), kas ļauj noteikt Whipple slimības izraisītāju gan biopsijas paraugā, gan citās bioloģiskās barotnēs.
Pātagu slimības ārstēšana
Ilgu laiku tika uzskatīts, ka Whipple slimība ir letāla. Intensīvas antibiotiku terapijas izmantošana padara prognozi labvēlīgāku. Whipple slimības ārstēšanas centrā ir dažādas antibiotikas. Starp tām visefektīvākās ir tetraciklīnu sērijas zāles. Terapijas devu un laiku nosaka, pamatojoties uz histoloģiskiem pētījumiem katrā gadījumā atsevišķi.
Smagās slimības formās pacientiem bieži nepieciešama papildu simptomātiska ārstēšana.
Lai novērstu malabsorbcijas simptomus, pacientam tiek nozīmēta īpaša diēta, kas bagātināta ar dzīvnieku olbaltumvielām ar ierobežotu tauku saturu (līdz 30 g dienā). Lai novērstu caurejas simptomus un diskomfortu vēderā, pacientiem tiek nozīmēti spazmolītiķi, kas palēnina zarnu peristaltiku.
Izmantotās terapijas efektivitāti novērtē, veicot atkārtotu biopsijas histoloģisko izmeklēšanu. Galvenā ārstēšanas efektivitātes pazīme ir makrofāgu skaita samazināšanās testa paraugā vai to pilnīga neesamība. Orgānu bojājumu mēroga dēļ Whipple slimības simptomi var ilgt nedaudz ilgāk.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
