Verhofas Slimība

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Raksta saturs:

Cēloņi un riska faktori
Slimības formas
Simptomi
Diagnostika
Ārstēšana
Iespējamās komplikācijas un sekas
Prognoze

Verhofas slimība ir vēsturisks asins traucējumu nosaukums, ko tagad sauc par idiopātisku trombocitopēnisku purpuru.

Verhofas slimības ādas izpausmes

Pirmo reizi patoloģijas simptomi tika atzīmēti pirms jaunā laikmeta, Hipokrāta rakstos tos sīki aprakstīja. 1735. gadā Pols Gotlībs Verlhofs slimības simptomus apvienoja atsevišķā nosoloģiskā vienībā, nosaucot to par “plankumainās asiņošanas slimību”. Zinātnieks norādīja uz dominējošo jauno sieviešu uzņēmību pret sāpīgām izpausmēm un aprakstīja spontānas atveseļošanās gadījumus.

Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura ir slimība, kas izpaužas kā izolēts imūnsistēmas izraisīts trombocītu skaita samazinājums (mazāks par 100 x 10 ⁹ / L), kas rodas bez redzama iemesla, ar vai bez hemorāģiskā sindroma.

Šī ir visizplatītākā asins imūno patoloģija: tā notiek bērniem un pieaugušajiem ar biežumu 16–39 gadījumi (pēc citiem avotiem 50–100) uz 1 miljonu gadā. Pārsvarā sievietes ir slimas (saslimstība vīriešu vidū ir 3-4 reizes mazāka, pieaugušā vecumā atšķirība palielinās līdz 5-6 reizēm).

Pacientu vidējais vecums ir 20–40 gadi (virs 50%), laika posmā no 40 līdz 60 gadiem slimība rodas 20% gadījumu, reti sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 70 gadiem un jaunākiem par 20 gadiem.

Amerikas Hematoloģijas biedrības izdotajā žurnālā "Blood" 2009. gadā tika publicētas slimības terminoloģijas, diagnostikas un ārstēšanas vadlīnijas, kuras izstrādājusi ekspertu grupa no vairākām starptautiskām konferencēm. Publicētajos materiālos ir ierosināts slimību noteikt kā imūno (primāro) trombocitopēnisko purpuru; šo terminu lieto arī federālajās klīniskajās vadlīnijās, kuras iesniedza Krievijas Veselības ministrijas Hematoloģisko pētījumu centrs.

Sinonīmi: idiopātiska trombocitopēniskā purpura, imūnā trombocitopēniskā purpura, imūnā trombocitopēnija, primārā imūnā trombocitopēnija.

Cēloņi un riska faktori

Vadošo lomu slimības attīstībā spēlē imūno traucējumi organismā, kas radās bez iepriekšējas patoloģijas. Imūnā mazspēja izpaužas ar šādām izmaiņām:

trombocītu veidošanās pārkāpums sarkanajos kaulu smadzenēs;
pašu trombocītu receptoru atpazīšanas defekts;
kļūda trombocītu prekursoru - megakariocītu atpazīšanā;
antivielu (autoantivielu) ražošana pret šūnām, ko imūnsistēma nosaka kā svešas;
trombocītu un megakariocītu masveida iznīcināšana.

Ar Verhofas slimību trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs ir traucēta

Sekundārā imūnās trombocitopēnijas gadījumā autoantivielu mijiedarbība ar trombotiskiem vai megakariocītiem notiek autoimūnas patoloģijas (sistēmiskās sarkanās vilkēdes, antifosfolipīdu sindroma uc) klātbūtnes fona apstākļos - tas to atšķir no Verhofas slimības, kas galvenokārt notiek.

Verhofas slimības provocējošie faktori:

iepriekšējas vīrusu, retāk bakteriālas infekcijas (apmēram 60% no visiem gadījumiem);
grūtniecība;
psihoemocionālā stresa ietekme;
medicīniska vai diagnostiska ķirurģija;
intensīvas fiziskās aktivitātes;
iepriekšējā vakcinācija.

Slimības formas

Galvenās Verhofas slimības formas:

pirmo reizi konstatēts (noilguma periods - ne vairāk kā 3 mēneši no diagnozes datuma);
ilgstoša vai noturīga (periods no diagnozes ir no 3 mēnešiem līdz gadam, ja nav spontānas vai stabilas zāļu remisijas);
hroniska (slimības pieredze - vairāk nekā 1 gads), rodas 10-15% gadījumu.

Pēc hemorāģiskā sindroma rakstura un smaguma (Pasaules Veselības organizācijas klasifikācija):

0 pakāpe - nav asiņošanas;
1. pakāpe - viena petehija un vienreizēja ekhimoze;
2. pakāpe - mērena asiņošana (difūzās petehijas +> 2 ekhimozes vienā reģionā - stumbrs, galva un kakls, augšējās vai apakšējās ekstremitātes);
3. pakāpe - smaga asiņošana (gļotādu un citu veidu asiņošana);
4. pakāpe - novājinoša asins zudums.

Saskaņā ar kursa smagumu pacienta sākotnējās ārstēšanas laikā izšķir 3 slimības smaguma pakāpes:

Viegla forma - bez trombocitopēniskām hemorāģiskām izpausmēm vai ar tām, bet ne biežāk kā 1 reizi gadā (pēc PVO 0 vai 1 pakāpe).
Vidēja smaguma pakāpe - smags hemorāģisks sindroms 1-2 reizes gadā, ātri pārtraucot terapiju (2. pakāpe pēc PVO).
Smaga forma - 3 vai vairāk paasinājumi gadā, kas noved pie pacienta invaliditātes (3-4. Pakāpe saskaņā ar PVO).

Atsevišķi izšķir ugunsizturīgo trombocitopēniju - ja nav ietekmes un slimības atkārtošanās pat pēc ķirurģisku ārstēšanas metožu izmantošanas.

Simptomi

Slimība var būt asimptomātiska; vienīgā imūnās trombocitopēnijas pazīme šajā gadījumā būs patoloģiski laboratorijas parametri.

Klīnisko izpausmju klātbūtnē galvenie simptomi ir šādi:

precīzi petehiālie izsitumi;
zilumi, kas rodas nelielas traumatiskas sekas vai spontāni;
deguna, smaganu, dzemdes asiņošana;
asiņu pēdu parādīšanās izkārnījumos;
darva izkārnījumi, vemšana no kafijas biezumiem;
sievietēm - bagātīgas ilgstošas menstruācijas, starpmenstruālā asiņošana;
sārta urīna krāsa.

Zilumi ar Verhofas slimību

Asiņošanas biežums smadzeņu struktūrās, kas apdraud pacienta dzīvi, nepārsniedz 0,5–1%; šādi asinsizplūdumi attīstās ar kritiski zemu trombocītu skaitu asinīs.

Diagnostika

Primārā imūnās trombocitopēnija ir izslēgšanas diagnoze, tas ir, to apstiprina citu slimību un apstākļu neesamība, kas 2 vai vairāku asins analīžu laikā var izraisīt trombocītu skaita samazināšanos, kas mazāka par 100 x 10 ⁹ / L (noteiktu zāļu lietošana, stāvokļi pēc asins pārliešanas, pseidotrombocitopēnija, mielodisplastiskie sindromi, vienlaikus autoimūna slimības, limfoproliferatīvi traucējumi utt.).

Samazināts trombocītu skaits liecina par Verhofas slimību

Diagnostikas pamatmetodes:

anamnēzes savākšana (iepriekšējie provocējošie faktori, apgrūtināta iedzimtība, asiņošanas epizodes);
vispārējs asins tests (tiek konstatēts izolēts trombocītu skaita samazinājums kopā ar normāliem hemoglobīna, eritrocītu un retikulocītu, leikocītu un leikocītu skaita rādītājiem un izveidoto elementu morfoloģisko un funkcionālo noviržu neesamību);
perifēro asiņu uztriepju mikroskopija (ja nav patoloģisku šūnu);
asins ķīmija;
kaulu smadzeņu trepanobiopsija ar materiāla citoloģisko izmeklēšanu (kad pacientam un netipiskas vecuma grupas pacientiem tiek atklāti citi hematoloģiski traucējumi);
paplašināta koagulogramma ar trombocitopēniju, kas mazāka par 50 x ¹⁰⁹ / l;
specifisku antivielu identificēšana pret trombocītu glikoproteīniem.

Ārstēšana

Imūnās trombocitopēnijas ārstēšanas galvenais mērķis nav panākt asins rādītāju normalizēšanu, bet gan panākt drošu trombocītu līmeni, novēršot vai apturot hemorāģisko sindromu.

Normālais trombocītu skaits svārstās no 150–450 x 10 ⁹ / L (atkarībā no etniskās piederības, vecuma, ārējām ietekmēm). Trombocīti 100 x 10 ⁹ / L līmenī pilnībā nodrošina pietiekamu hemostāzi, ļaujot veikt ķirurģiskas iejaukšanās un dzemdības bez asiņošanas riska. Bīstams attiecībā uz smagas asiņošanas attīstību ir trombocītu līmenis zem 10 x 10 ⁹ / l.

Trombocītu līmenis virs 30-50 x 10 ⁹ / L tiek uzskatīts par drošu, kas nodrošina pietiekamu dzīves kvalitāti bez spontānas asiņošanas attīstības riska.

Zāles, ko lieto primārās imūnās trombocitopēnijas ārstēšanā:

vazos stiprinoši līdzekļi;
glikokortikosteroīdu hormoni;
daudzvērtīgs intravenozs imūnglobulīns;
imūnsupresīvi līdzekļi;
trombopoetīna receptoru agonisti.

Liesas vai splenektomijas noņemšana ir norādīta, ja nav pozitīvas zāļu terapijas ietekmes

Rezistences pret terapiju ar glikokortikosteroīdiem gadījumā tiek norādīta splenektomija (liesas noņemšana).

Iespējamās komplikācijas un sekas

Galvenās Verhofas slimības komplikācijas ir dažādas lokalizācijas asiņošana, kā arī asiņošanas rezultātā centrālās nervu sistēmas disfunkcija.

Primārās imūnās trombocitopēnijas mirstība ir ārkārtīgi zema - aptuveni 0,1%. Nāves cēloņi parasti ir asiņošana smadzeņu struktūrās, smaga post-hemorāģiska anēmija.

Prognoze

Lielākajai daļai pacientu (85-90%) stāvokļa spontāna normalizēšanās (spontāna remisija) notiek vairāku mēnešu laikā (līdz sešiem mēnešiem).

Procesa pāreja uz hronisku formu notiek 10-15% gadījumu.

Pacientu ar tikko diagnosticētu slimību dispansera novērošana tiek veikta vismaz 2 gadus.

Oļesja Smoļņakova Terapija, klīniskā farmakoloģija un farmakoterapija Par autoru

Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!