Parkinsona slimība
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
Parkinsona slimība ir hroniska, vienmērīgi progresējoša smadzeņu slimība, kuras laikā substantia nigra struktūrās tiek novērotas neirodeģeneratīvas izmaiņas.
Parkinsona slimība tiek diagnosticēta 5% cilvēku, kas vecāki par 60 gadiem
Šī patoloģija ir viena no vadošajām neirodeģeneratīvo slimību grupā, kas izpaužas kā nervu šūnu nāve smadzenēs, traucēta neirotransmiteru ražošana un dažādu centrālās nervu sistēmas strukturālo sadalījumu mijiedarbības nestabilitāte.
Pirmie slimības pieminējumi kā neatkarīga nosoloģija ir parādīti Džeimsa Parkinsona (1817) esejā "Eseja par kratīšanas paralīzi", lai gan senajā Indijā pirms vairāk nekā 4500 gadiem tika aprakstīta slimība, kurai ir līdzīgas Parkinsona slimības izpausmes - campa vata.
Slimība notiek visur, visos kontinentos, visās etniskajās grupās, vidējā izplatība ir 60-160 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Saslimstība vidēji ir 20 epizodes uz 100 000 iedzīvotāju gadā, līdz ar vecumu tas ievērojami palielinās: piemēram, 70 gadus veciem cilvēkiem šis rādītājs ir 55 gadījumi uz 100 000, bet 85 gadus veciem - 220 gadījumi uz 100 000 iedzīvotājiem gadā. Pēdējās desmitgadēs ir vērojama tendence uz patoloģijas atjaunošanos (debija pirms 40 gadu vecuma).
Saskaņā ar statistiku Parkinsona slimība tiek diagnosticēta 1% iedzīvotāju līdz 60 gadu vecumam un 5% gados vecāku cilvēku. Biežums vīriešu vidū ir nedaudz lielāks.
Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas aplēsēm divdesmitā gadsimta beigās pasaulē bija vairāk nekā 4 000 000 cilvēku, kuriem diagnosticēta Parkinsona slimība.
Sinonīmi: idiopātisks parkinsonisms, trīce.
Cēloņi un riska faktori
Saskaņā ar mūsdienu koncepcijām Parkinsona slimība rodas traucētu neirotransmiteru metabolisma rezultātā smadzeņu sistēmas neironu nāves dēļ, kas nodrošina kustību organizēšanu un izveidošanu.
Slimības bioķīmiskais substrāts ir deficīts dopamīna ražošanā (specifiski simptomi parādās ar hormonu sintēzes samazināšanos vismaz par 70%) un neirotransmitera nelīdzsvarotības veidošanos.
Slimībai progresējot, iet bojā talamusa, hipotalāma, pozitīvo emociju zonas, limbiskās sistēmas, hipokampa un smadzeņu garozas, dopamīnerģiskie neironi.
Parkinsona slimība rodas smadzeņu neironu nāves dēļ
Slimības cēloņi nav droši zināmi, iespējams, izšķiroša loma ir šādiem faktoriem:
- iedzimta nosliece (apstiprināta aptuveni 10% pacientu, slimība šajā gadījumā tiek iedzimta autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu mutanta gēna iespiešanos);
- vecāka gadagājuma vecums;
- vides faktoru ietekme (rūpnieciski apdraudējumi, nelabvēlīgi vides apstākļi dzīvesvietā);
- pārnestās infekcijas;
- intoksikācija ar smago metālu sāļiem, pesticīdiem, cianīdiem, heksānu, sērūdeņradi, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridīnu (MPTP) utt.
- smadzeņu struktūru bojājums ar brīvajiem radikāļiem.
Slimības formas
Saskaņā ar dominējošajiem simptomiem ir vairākas slimības klīniskās formas:
- akinētiski-stingri trīce (60–70% gadījumu);
- akinētiski stingrs (15–20%);
- trīce (5-10%).
Parkinsona slimības attīstība
Pamatojoties uz progresēšanas ātrumu, Parkinsona slimība tiek klasificēta šādi:
- strauji progresē - izmaiņas slimības stadijās (pirmā - otrā / otrā - trešā) notiek 2 vai mazāk gadu laikā;
- vidēji progresējoša - izmaiņas slimības stadijās notiek 2 līdz 5 gadu periodā;
- lēnām progresējoša - slimības stadijas mainās pēc vairāk nekā 5 gadiem.
Slimības stadijas
Vispārpieņemtā slimības stadiju gradācija, kas atspoguļo smagumu, ir šāda:
- 0. posms - nav kustību traucējumu;
- 1. posms - slimības izpausmju vienpusīgs raksturs;
- 2. posms - divpusējas slimības izpausmes, spēja saglabāt līdzsvaru necieš;
- 3. posms - mēreni izteikta stājas nestabilitāte, pacients spēj patstāvīgi pārvietoties;
- 4. posms - izteikts kustības aktivitātes zudums, tiek saglabāta kustību spēja;
- 5. posms - pacients atrodas tikai gultā vai ratiņkrēslā, pārvietošanās bez palīdzības nav iespējama.
Parkinsona slimības stadijas pēc Zen un Yar skalas
Hoehn un Yarh (1967) modificēta skala iesaka šādu sadalījumu posmos:
- 0,0 pakāpe - nav parkinsonisma pazīmju;
- 1.0 posms - vienpusējas izpausmes;
- 1,5 posms - vienpusējas izpausmes, kas saistītas ar aksiālajiem muskuļiem (kakla muskuļi un muskuļi, kas atrodas gar mugurkaulu);
- 2.0 posms - divpusējas izpausmes bez nelīdzsvarotības pazīmēm;
- 2.5. pakāpe - mīkstas divpusējas izpausmes, pacients spēj pārvarēt izraisīto retropulsiju (pacienta paātrinājums atpakaļ, nospiežot no priekšpuses);
- 3.0 posms - mērenas vai mērenas divpusējas izpausmes, neliela stājas nestabilitāte, pacientam nav nepieciešama ārēja palīdzība;
- 4.0 posms - smaga nekustīgums, tiek saglabāta pacienta spēja staigāt vai stāvēt bez atbalsta;
- 5.0 posms - pacients bez palīdzības atrodas tikai krēslā vai gultā.
Simptomi
Parkinsona slimību raksturo kustību traucējumi (hipokinēzija, muskuļu stīvums, trīce, stājas traucējumi) un vienlaikus veģetatīvās un kognitīvās disfunkcijas.
Hipokinēzija nozīmē kustību uzsākšanas grūtības un lēnumu, savukārt atkārtotu kustību amplitūda un ātrums samazinās, saglabājot muskuļu spēku. Galvenās hipokinēzijas izpausmes:
- slikta sejas izteiksme, reti mirgo;
- lēna, vienmuļa un klusa runa izzūd frāzes beigās;
- rīšanas grūtības un no tā izrietošā noslīdēšana;
- elpošanas traucējumi;
- draudzīgu kustību zaudēšana (rokas kustības staigājot, pieres kruncināšanās, paceļoties augšup utt.);
- gaitas sajaukšana mazos soļos ar pēdām paralēli viena otrai ("leļļu gaita");
- spontāna sasalšana statiskā stāvoklī;
- mazs "trīcošs" rokraksts ar burtu samazināšanos rindas beigās;
- Grūtības mainīt ķermeņa stāvokli;
- lēnums ikdienas aktivitātēs.
Parkinsona slimības izpausmes
Stingrība nozīmē stīvuma, saspringuma sajūtu. Muskuļu tonuss pacientiem ir plastisks, "viskozs": pēc ekstremitātes locīšanas vai pagarināšanas pārbaudes laikā tas sasalst šajā stāvoklī ("vaska lelles simptoms"). Tonis ekstremitātēs dominē pār aksiālo muskuļu tonusu, kā rezultātā parādās raksturīga "lūdzoša poza" ("manekena poza") - noliecusies, saliekta uz priekšu, rokas, kas piespiedušās pie ķermeņa, saliektas elkoņa locītavās, noliecusies galva, kājas ir saliektas arī pie ceļa un gūžas. locītavas.
Pārbaudot ekstremitāšu muskuļu tonusu, tiek atzīmēts "zobrata simptoms": locīšana un izstiepšanās notiek nevis vienmērīgi, bet pakāpeniski, periodiski, vienotu grūdienu veidā.
Raksturīgākais simptoms ir trīce, tas ir, trīce, tomēr apmēram 15% pacientu šis simptoms nav novērojams visā slimības gaitā. Tremora specifika Parkinsona slimības gadījumā ir tā maksimālā smaguma pakāpe miera stāvoklī (ieskaitot miegu), izstiepjot rokas vai kustību laikā, trīce ievērojami samazinās vai pilnībā izzūd, palielinās ar uztraukumu, emocionālo un fizisko stresu.
Roku trīce ir visizplatītākais Parkinsona slimības simptoms
Trīce sākas slimības sākuma stadijā no vienas rokas pirkstu galiem, tālāk izplatoties uz visu ekstremitāti un pēc tam uz citām ķermeņa daļām (dažreiz mēles, apakšžokļa, plakstiņu, galvas drebēšana tiek atzīmēta kā "jā-jā" vai "nē-nē", apstāties).
Raksturo daudzvirzienu ritmiskas mazas kustības 1., 2. un 3. pirkstā, piemēram, skaitot monētas vai ripojošās tabletes.
Stājas nestabilitāte ir spējas saglabāt ķermeņa līdzsvaru zaudēšana, ejot vai mainot ķermeņa stāvokli, pagriežoties vietā, pieceļoties no krēsla vai gultas, kas provocē pacientu uz biežiem kritieniem (biežāk uz priekšu, retāk atpakaļ). Šī parādība parasti parādās vēlākajās slimības stadijās.
Pacientam ar stājas nestabilitāti ir grūti gan uzsākt kustību, gan to izbeigt. Piemēram, sācis staigāt, pacients nevar apstāties pats, ķermenis it kā turpina kustību uz priekšu pēc inerces, priekšā ekstremitātēm, kas noved pie smaguma centra nobīdes un kritiena.
Autonomie traucējumi, kas visbiežāk sastopami Parkinsona slimības gadījumā:
- ortostatiska hipotensija (strauja asinsspiediena pazemināšanās ar ķermeņa stāvokļa maiņu);
- urīna un fekāliju nesaturēšana;
- erekcijas traucējumi;
- asarošana;
- termoregulācijas traucējumi;
- svīšana (hipo- vai hiperhidroze);
- maņu traucējumi tirpšanas, nejutīguma, dedzināšanas, niezes formā (50% pacientu);
- traucēta oža (90% pacientu).
Viegli vai mēreni kognitīvi traucējumi pirmajos 5 gados tiek novēroti lielākajai daļai pacientu. Demences pazīmes parādās pēc 5 vai vairāk gadiem, ārkārtīgi reti slimības sākumā.
Paplašinātajā stadijā ir iespējami psihiski traucējumi (depresija un trauksme, obsesīvi kompulsīva sindroma attīstība, delīrijs, halucinācijas, identifikācijas traucējumi, delīrijs).
Diagnostika
Nav laboratorijas vai instrumentālu pētījumu metožu, kas varētu apstiprināt vai noliegt Parkinsona slimības klātbūtni.
Lai apstiprinātu atbilstošu diagnozi, hipokinēzija jāapvieno ar vismaz vienu no šiem simptomiem:
- muskuļu stingrība;
- atpūtas trīce;
- stājas nestabilitāte, kas nav saistīta ar primārajiem redzes, vestibulārā, smadzenīšu vai proprioceptīvajiem traucējumiem.
Turklāt vismaz 3 apstiprināšanas kritēriji (vienpusēja parādīšanās, progresējoša gaita, simptomu asimetrijas saglabāšana ar pārsvaru sākotnēji iesaistītajā pusē utt.) Un izslēgšanas kritēriju neesamība (atkārtoti insulti un traumatisks smadzeņu ievainojums vēsturē ar pakāpenisku simptomu progresēšanu) parkinsonisms, ārstēšana ar neiroleptiskiem līdzekļiem simptomu rašanās brīdī, ilgstošas remisijas klātbūtne utt.).
Ārstēšana
Nav pārliecinoši pierādīts neviena no Parkinsona slimības farmakoterapijā izmantoto zāļu neiroprotektīvais potenciāls, un tāpēc ārstēšana ir simptomātiska.
Zāļu izvēle sākotnējā posmā tiek veikta, ņemot vērā vecumu, slimības simptomu smagumu, pacienta darba veidu, neiropsihiskās sfēras stāvokli, vienlaicīgu slimību klātbūtni un individuālu reakciju uz terapiju.
Parkinsona slimības zāļu terapijas principi
Ārstēšanu ir pieņemts sākt tad, kad motora defekts būtiski pasliktina pacienta funkcionālās iespējas (kavē darba aktivitāti vai ierobežo pašapkalpošanās spējas).
Individuālo devu izvēlas ar lēnu titrēšanu, lai iegūtu adekvātu efektu, kas ļauj pēc iespējas ilgāk saglabāt pacienta sociālo aktivitāti bez blakusparādībām.
Pašlaik 6 narkotiku grupas tiek klasificētas kā pretparkinsonisma zāles:
- preparāti, kas satur levodopu;
- dopamīna receptoru agonisti;
- antiholīnerģiskie līdzekļi (antiholīnerģiskie līdzekļi);
- amantadīna preparāti;
- B tipa monoamīnoksidāzes inhibitori;
- katehol-O-metiltransferāzes (COMT) inhibitori.
Papildus zāļu ārstēšanai ir nepieciešami papildu terapeitiskie pasākumi: neiropsiholoģiskās apmācības, logopēdija, ārstnieciskā vingrošana, spa ārstēšana utt.
Terapeitiskā vingrošana ir svarīgs posms Parkinsona slimības ārstēšanā
Ar konservatīvās terapijas neefektivitāti rodas jautājums par ķirurģisku iejaukšanos smadzenēs: pallidotomija, talamotomija, intracerebrālo stimulantu implantēšana globus pallidus, talāmā, subtalāmā kodolā, embrija virsnieru audu vai substantia nigra intracerebrālā transplantācija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Parkinsona slimības sekas ir:
- intelektuālās sfēras pārkāpums;
- psihiski traucējumi;
- pašapkalpošanās spējas samazināšanās līdz pilnīgai izzušanai;
- pilnīga imobilizācija, runas funkcijas zudums.
Prognoze
Parkinsona slimības prognoze ir nosacīti nelabvēlīga, kas saistīta ar tās vienmērīgu progresēšanu. Ārstēšanas neesamības gadījumā pacienti zaudē pašapkalpošanās spēju apmēram 8 gadus, pēc 10 gadiem pilnīga imobilizācija notiek biežāk. Farmakoterapijas pacienti vidēji pēc 15 gadiem kļūst atkarīgi no viņu aprūpētājiem.
Dzīves ilgums Parkinsona slimības gadījumā tiek samazināts, jo simptomi progresē, dzīves kvalitāte neatgriezeniski pasliktinās un darba spējas tiek zaudētas.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Oļesja Smoļņakova Terapija, klīniskā farmakoloģija un farmakoterapija Par autoru
Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
