Hypospadias

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Raksta saturs:

Cēloņi un riska faktori
Slimības formas
Simptomi
Diagnostika
Ārstēšana
Iespējamās komplikācijas un sekas
Prognoze
Profilakse

Hypospadias ir iedzimta uroģenitālās sistēmas malformācija, kurā nepareiza urīnizvadkanāla (urīnizvadkanāla) atvēruma vieta. Hipospadijas ir viena no biežākajām vīriešu apakšējo urīnceļu malformācijām (pēc fimozes un meatostenozes), vispārējā uroloģiskās patoloģijas struktūrā tā ir 1–4%. Sievietēm hipospadijas tiek diagnosticētas reti.

Avots: androlog.net

Cēloņi un riska faktori

Galvenais hipospadiju veidošanās cēlonis ir elementārā epitēlija diferenciācijas procesa pārkāpums, kā arī urīnizvadkanāla aizvēršanās, kas notiek 7.-14. Grūtniecības nedēļā.

Riska faktori, kas ietekmē sievieti grūtniecības laikā, ir:

endokrīnās sistēmas traucējumi;
infekcijas slimības;
apaugļošanās in vitro apaugļošanas ceļā;
sarežģīta grūtniecība (agrīna toksikoze, nefropātija, grūtniecības pārtraukšanas draudi);
noteiktu zāļu lietošana;
alkohola pārmērīga lietošana;
smags psihoemocionāls šoks;
jonizējošā starojuma iedarbība.

Ģenētiskai nosliecei slimības attīstībā nav mazas nozīmes. Ģimenes hipospadiju gadījumi tiek reģistrēti 10–20% no kopējā gadījumu skaita. Saskaņā ar dažiem pētījumiem veģetāriešu vecākiem tiek novērots paaugstināts mazuļa ar hipospadiju risks, kas saistīts ar lielu fitoestrogēnu uzņemšanu kopā ar pārtiku.

Slimības formas

Atkarībā no urīnizvadkanāla nepietiekamas attīstības pakāpes izšķir šādas hipospadijas formas:

kapitulēt;
koronāls;
kāts;
sēklinieks;
starpeneāls;
akorda hipospadijas ("hypospadias without hypospadias").

Turklāt patoloģiju klasificē trīs grupās:

priekšējā (galvas un koronālā);
vidējs (kāts);
muguras (sēklinieks un starpsiena).

Avots: simptomer.ru

Hypospadias sievietēm ir divas pakāpes:

Urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas maksts vidējā vai apakšējā daļā, urinēšana netiek traucēta.
Urīnizvadkanāla aizmugurējās sienas pilnīga sadalīšana, kas stiepjas līdz sfinktera zonai, attīsta urīna nesaturēšanu.

Simptomi

Hipospadiju klīniskā aina mainās atkarībā no slimības formas. Bieži sastopams simptoms ir distālās urīnizvadkanāla nepietiekama attīstība. Vīriešiem veidojas īsa šķiedru aukla, kas noved pie dzimumlocekļa izliekuma. Izliekuma pakāpe ir atkarīga no šķiedru notohorda garuma un rētaudu blīvuma. Hipospadiju laikā priekšādiņa ir sadalīta un pārklāj dzimumlocekļa galvu. Corpus cavernosum var būt nepietiekami attīstīts vai pilnīgi nepietiekams vienā vai otrā urīnizvadkanāla distālās daļas zonā. Ja nav sfinktera bojājumu, urīns parasti tiek labi aizturēts.

Visizplatītākā (75% gadījumu) un vieglā slimības forma ir capitate hipospadijas, kurās urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas nedaudz zemāk nekā parasti, to var sašaurināt (meatostenosis), kas apgrūtina urinēšanu, kamēr brūces nav. Pacientiem ir dzimumlocekļa izliekums, kas palielinās, sākoties dzimumaktivitātei.

Attīstoties slimības koronālajai formai, urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas koronālā sulcus līmenī, tiek atzīmēti urinēšanas traucējumi un izteikts dzimumlocekļa izliekums.

Cilmes hipospadijām raksturīga nespēja normāli urinēt vīrieša pēc, kas liek pacientiem pacelt dzimumlocekli pie vēdera vai urinēt sēžot. Pacientiem ir izteikta dzimumlocekļa deformācija, erekciju parasti papildina sāpes. Ar šo slimības formu ir iespējams seksuāls kontakts, tomēr, ja urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas dzimumlocekļa pamatnē, ejakulāts neietilpst maksts.

Slimības sēklinieka formai ir smaga gaita. Urīnizvadkanāla ārējā atvere šajā gadījumā atveras uz sēklinieku maisiņu, sadalot to divās daļās. Ir izteikta dzimumlocekļa nepietiekama attīstība un izliekums, kas līdzinās hipertrofētam klitoram, tāpēc, piedzimstot zēniem ar sēklinieku hipospadijām, to dažreiz kļūdaini uzskata par meitenēm ar adrenogenitālo sindromu. Urinēšana ir iespējama tikai sēdus stāvoklī, seksuāla darbība nav iespējama.

Ar perineālo hipospadiju attīstību urīnizvadkanāla ārējā atvere atrodas aiz sēklinieku maisiņa. Dzimumlocekļa garums nepārsniedz 9,5 cm (mazs dzimumloceklis). Tiek atzīmēta sēklinieku maisiņa sadalīšana, kas var izraisīt kļūdu, nosakot jaundzimušā bērna dzimumu. Hippospadiju sēklinieku un starpsienas formas bieži tiek kombinētas ar cirkšņa trūci, hidroceli (sēklinieku membrānu pilieni), kriptorhidismu (nenolaižama sēklinieka sēkliniekos).

Pacientiem ar akordu hipospadijām ir īsa, nepietiekami attīstīta urīnizvadkanāla, kas izraisa dzimumlocekļa noliekšanos uz leju. Urīnizvadkanāla ārējā atvere ir pareizi novietota. Erekcijas laikā dzimumloceklis izliekas, ko papildina ievērojamas sāpes un dzimumakts kļūst neiespējams.

Sieviešu hipospadijas raksturo urīnizvadkanāla ārējās atveres maksts ektopija. Būtisks urīnizvadkanāla saīsinājums kļūst par uroģenitālā trakta infekcijas slimību rašanās un biežu recidīvu cēloni. Pacientiem bieži attīstās vulvīts, vulvovaginīts, cistīts, uretrīts utt. Turklāt var būt arī pseidohermafrodītisma vai hermafrodītisma pazīmes, kas ir psiholoģisku problēmu cēlonis. Sievietēm kopējo hipospadiju pavada urīna nesaturēšana.

Diagnostika

Vairumā gadījumu hipospadijas tiek noteiktas, kad bērnu tūlīt pēc piedzimšanas pārbauda neonatologs. Ja jaundzimušajam ir dzimumorgānu anomālijas, dzimuma noteikšanai tiek veikta iegurņa orgānu ultraskaņas izmeklēšana, un, ja ar to nepietiek, viņi ķeras pie kariotipa noteikšanas.

Veicot objektīvu pacienta pārbaudi, uzmanība tiek pievērsta urīnizvadkanāla ārējās atveres lokalizācijai, tās formai un izmēram, dzimumlocekļa izliekuma klātbūtnei.

Tā kā zēnu hipospadijas bieži tiek kombinētas ar citām anomālijām uroģenitālā trakta attīstībā, tiek veikta detalizēta pārbaude, izmantojot (ja nepieciešams) iegurņa magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, uretrogrāfiju, uretroskopiju, uroflometriju utt.

Ārstēšana

Zēnu hipospadiju ārstēšanas galvenie mērķi ir dzimumlocekļa funkciju atjaunošana un kosmētiskā defekta novēršana. Visefektīvākā slimības agrīna ārstēšana, kas veikta 1-3 gadu vecumā.

Ar nelielu distopiju un urīnizvadkanāla ārējās atveres sašaurināšanos pietiek ar metatomiju, tas ir, gaļas sadalīšanu, lai to paplašinātu. Citos gadījumos viņi izmanto urīnizvadkanāla plastisko operāciju, izmantojot potzarus un lokālos atlokus. Hipospadiju operāciju var veikt vienā vai divos posmos (otrais posms ir 7-8 gadus vecs, kad dzimumloceklis sasniedz noteiktu izmēru, un vēl nav erekcijas). Priekšroka tiek dota hipospadiju ķirurģiskai ārstēšanai vienā posmā. Operācijas laikā tiek koriģēts dzimumlocekļa izliekums (tiek novērstas šķiedru saķeres, tiek veikta dzimumlocekļa vēdera virsmas plastmasa), tiek atjaunota urīnizvadkanāla neesamība un parasti izvietotā ārējā urīnizvadkanāla atvere. Kriptorhidisma klātbūtnē sēklinieks vienlaikus tiek novirzīts uz sēklinieku maisiņu. Pēc operācijas, kas veikta bērnībā, pacientiem seko bērnu urologs, līdz dzimumlocekļa augšana ir pabeigta.

Avots: myfamilydoctor.ru

Hipospadiju ķirurģiska ārstēšana sievietēm ir norādīta kopējās patoloģijas formas attīstības gadījumā. Operācijas laikā urīnizvadkanāla veidojas no urīnpūšļa vai maksts sienas. Citos, mazāk smagos gadījumos ķirurģiska korekcija nav nepieciešama. Grūtniecības plānošana pacientiem ar hipospadiju jāveic saskaņā ar ārsta ieteikumiem.

Ja pacientam ir psiholoģiskas problēmas, var būt nepieciešams sadarboties ar psihologu vai psihoterapeitu.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Hipospadijas sarežģī pastāvīgs ādas kairinājums urīnizvadkanāla izejas vietā, uroģenitālās sistēmas infekcijas slimības un reproduktīvie traucējumi. Operācijas negatīvās sekas hipospadijām var būt urīnizvadkanāla fistula, urīnizvadkanāla striktūras, urīnizvadkanāla divertikulums, dzimumlocekļa jutības zudums. Komplikācijas, kas izraisa dzīves kvalitātes pazemināšanos, biežāk tiek novērotas sēklinieku maisiņā un starpsienā.

Prognoze

Ar savlaicīgu diagnostiku un savlaicīgu ārstēšanu vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Agrīna korekcija ļauj sasniegt dzimumlocekļa attīstības normalizāciju un urinēšanas procesu.

Profilakse

Specifiskas slimības profilakses nav. Nespecifiska hipospadiju novēršana ir tādu faktoru novēršana, kas grūtniecības laikā var negatīvi ietekmēt augļa veidošanos.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Anna Aksenova Medicīnas žurnāliste Par autoru

Izglītība: 2004.-2007. Gads "Pirmās Kijevas Medicīnas koledžas" specialitāte "Laboratorijas diagnostika".

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!