Mastocitoze - Klasifikācija, Pazīmes, ārstēšana

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Mastocitoze

Mastocitoze ir asinsrites sistēmas slimība, kurā veidojas masīvas īpašas šūnas - tukšās šūnas, tukšās šūnas un audu bazofīli. Šīs šūnas caurstrāvo dažādus iekšējos orgānus un ādu.

Mastocitozes klasifikācija

Mastocitozei ir divas formas - ādas un sistēmiskas.

Ādas mastocitoze parasti ir mastocitoze bērniem. Ar mastocitozi bērniem rodas nātrene pigmentosa, difūzs vai lokāls makulopapulārs izsitumi uz brūnas vai oranži rozā krāsas ādas, kas rodas liela skaita mazu tuklo šūnu uzkrāšanās dēļ.

Retāk sastopama difūzā ādas mastocitoze, kurā notiek ādas infiltrācija ar mastocītiem bez diskrētiem bojājumiem.

Visbiežāk ādas mastocitoze bērniem parādās pirms divu gadu vecuma.

Mastocitozes sistēmiskā forma bieži rodas pieaugušajiem. Tas izpaužas kā multifokāli kaulu smadzeņu bojājumi, savukārt tas var ietekmēt arī ādu, limfmezglus, liesu, aknas un kuņģa-zarnu trakta ceļu.

Pastāv vairākas sistēmiskas mastocitozes klasifikācijas:

• nesāpīgs. Ir pozitīva perspektīva;

• saistīts ar citiem hematoloģiskiem traucējumiem (ar mieloproliferatīviem traucējumiem, limfomu, mielodisplāziju);

• Agresīva mastocitoze. Raksturo smaga orgānu disfunkcija;

• Tuklo šūnu leikēmija, kurā kaulu smadzenēs novēro vairāk nekā 20% mastocītu, nav ādas bojājumu, vairāku orgānu bojājumi. Ir slikta prognoze.

Mastocitozes pazīmes un simptomi

Ādas mastocitoze galvenokārt skar tikai ādu. Šajā gadījumā tiek novēroti šādi simptomi:

• ādas apsārtums;

• ādas nieze;

• pazemināts spiediens;

• periodiska sirdsdarbības ātruma palielināšanās;

• periodiska ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Sistēmiskā mastocitoze ietekmē:

• nervu audi;

• liesa (tā izmērs palielinās);

• kaulu smadzenes (normālas kaulu smadzeņu šūnas tiek aizstātas ar tukšajām šūnām, veidojas leikēmija);

• aknas (aknas palielinās, sacietē un tajā parādās šķiedru mezgli);

• gremošanas trakts (parādās caureja un čūlas bojājumi);

• kaulu sistēma (veidojas osteoporoze (kaulu mīkstināšana) un osteoskleroze (kaulu audus aizstāj saistaudi), parādās kaulu sāpes);

• limfmezgli (sāpīgu sajūtu palielināšanās un parādīšanās).

Diagnostika

Lai diagnosticētu mastocitozi, tiek pārbaudītas asinis. Mastocitozi pierāda daudzu tuklo šūnu klātbūtne asinīs, kā arī triptāze un histamīns, kas ir viņu vitālās aktivitātes produkti.

Lai noteiktu tuklo šūnu skaitu, veidu un attīstības pakāpi, tiek veikta ādas, kaulu smadzeņu un citu skarto orgānu biopsija.

Lai atklātu jebkādus traucējumus liesā vai aknās, tiek veikta CG un ultraskaņa. Gremošanas trakta bojājumiem tiek izmantota endoskopija.

Mastocitozes ārstēšana

Lai sāktu mastocitozes ārstēšanu, jums jāsazinās ar terapeitu un hematologu.

Mastocitozes ārstēšanai tiek izmantota simptomātiska terapija, kuras mērķis ir nomākt bioloģiski aktīvo vielu ražošanu, ko veic tukšās šūnas:

• Nedokromila nātrijs, Ketotifēns - stabilizēt membrānas uz tukšajām šūnām;

• Zodak, Tavegil, Suprastin - kā antihistamīna līdzekļi.

Difūzās sistēmiskās mastocitozes klātbūtnē tiek parādīta liesas noņemšana.

Ar smagu mastocitozi vai ar tā izturību pret antialerģiskiem līdzekļiem tiek izmantota PUVA terapija. Šī terapija efektīvi samazina izsitumu skaitu. Uzlabojums tiek novērots pēc 25 PUVA terapijas sesijām ar ātrumu 3-5 J / cm² vienā sesijā.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!