Diabetes insipidus
Slimības vispārīgās pazīmes
Diabetes insipidus ir sindroms, ko izraisa vazopresīna ķermeņa deficīts. Šo vielu sauc arī par antidiurētisko hormonu. Tas veidojas hipotalāmā, uzkrājas hipofīzē un ir atbildīgs par šķidruma līdzsvaru organismā: asinīs, ūdenī, ārpusšūnu šķidrumā utt.
Diabēts insipidus attīstās hipofīzes patoloģiju rezultātā, ko provocē labdabīgi vai ļaundabīgi metastātiski audzēji. Vēl viens iespējamais hipofīzes destruktīvo procesu cēlonis ir neveiksmīgas ķirurģiskas iejaukšanās smadzenēs. Aptuveni katrs piektais diabēta insipidus gadījums ir šādas neveiksmīgas neiroķirurģiskas operācijas piemērs.
Diabetes insipidus nav iedzimta slimība. Tomēr vairākos autosomāli recesīvos iedzimtos sindromos, piemēram, Volframa slimības gadījumā pilnīgs vai nepilnīgs diabēta insipidus ir daļa no ģenētiskās mutācijas klīniskā attēla.
Diabetes insipidus ir diezgan reta slimība. Tas atstāj ne vairāk kā 0,7% no visām endokrīno patoloģijām. Diabetes insipidus vienlīdz bieži tiek diagnosticēts sievietēm un vīriešiem. Bērniem diabēta insipidus parasti ir iedzimts, lai gan tā diagnoze var notikt diezgan vēlu - pēc 20 gadiem. Pieaugušajiem biežāk tiek diagnosticēta iegūtā slimības forma.
Diabēta insipidus veidi
Papildus iedzimtajam cukura diabētam bērniem un pieaugušo iegūtajai formai šī slimība var būt arī centrāla, nieru vai idiopātiska.
Centrālais diabēta insipidus
Centrālais vai hipotalāma-hipofīzes diabēts insipidus attīstās nieru nespēja uzglabāt šķidrumu. Šo patoloģiju izraisa nefrona distālo kanāliņu darba traucējumi. Tā rezultātā pacients ar centrālo diabētu insipidus cieš no biežas urinēšanas un polidipsijas, kas ir neremdināmu slāpju sindroms.
Ja pacientam ir iespēja dzert neierobežotu daudzumu šķidruma, viņš praktiski nedraud. Ja nav iespējams savlaicīgi nomierināt slāpes, pacientam ar šīs formas diabētu insipidus attīstās smaga dehidratācija (hiperosmolāra dehidratācija). Šī sindroma galējā stadija ir hiperosmolāra koma, kas ir bīstama dzīvībai.
Ar ilgstošu centrālo diabēta insipidus pacientam rodas nieru nejutīgums pret mākslīgi ievadīto antidiurētisko hormonu. Tāpēc, jo agrāk tiek uzsākta šīs formas cukura diabēta ārstēšana, jo labvēlīgāka ir prognoze.
Turklāt liels daudzums šķidruma, kas patērēts diabēta insipidus gadījumā, var izraisīt žultsceļu diskinēziju, kuņģa iztukšošanos vai kairinātu zarnu sindroma attīstību.
Idiopātiskais diabēts insipidus
Trešdaļa slimības gadījumu ir idiopātisks diabēts insipidus. Tas nozīmē, ka hipofīzes attēlveidošanas laikā diabēta insipidus diagnostikas laikā nav iespējams atklāt orgāna organiskās patoloģijas.
Nieru diabēts insipidus
Slimību izraisa receptors, fermentatīvs defekts vai organiska nieru slimība. Šī ir diezgan reti sastopama diabēta insipidus forma bērniem, parasti iedzimta. To provocē akvaporin-2 gēna vai vazopresīna receptora mutācijas.
Iegūtais nieru diabēta insipidus pieaugušajiem attīstās dažādu etioloģiju nieru mazspējas, ilgstošas terapijas ar litija preparātiem, hiperkalciēmijas utt.
Diabetes insipidus simptomi
Galvenie diabēta insipidus simptomi ir urīna biežums (poliūrija) un slāpes sindroms (polidipsija). Šo diabēta insipidus simptomu smagums var būt dažāda intensitāte.
Ar nepilnīgu antidiurētiskā hormona deficītu ir iespējama tikai neliela diabēta insipidus simptomu izpausme. Idiopātisko formu, gluži pretēji, raksturo akūta slimības sākšanās.
Ilgtermiņa diabēta insipidus klīniskie simptomi ir:
- urīnpūšļa lieluma palielināšanās,
- kuņģa stiepšanās un nokaršana,
- hipotensija (zems asinsspiediens),
- dehidratācijas pazīmes.
Bērnu cukura diabēta simptomi var būt īpaši akūti līdz pat neiroloģisku traucējumu attīstībai, straujai temperatūras paaugstināšanās, novājinošai vemšanai, urīna nesaturēšanai un hiperosmolārai komai.
Diabēta insipidus diagnostika
Diabēta insipidus diagnostikā tiek izmantots poliūrijas tests. Parasti izdalītā urīna daudzums nedrīkst pārsniegt 3 litrus dienā. Pacienta ar cukura diabētu urīnam raksturīgs šo rādītāju pārsniegums, kā arī zems urīna blīvums.
Otro testu, ko izmanto diabēta insipidus diagnosticēšanai, sauc par sausās pārtikas testu. Pacientam ieteicams 8 stundas atturēties no dzeršanas. Ja šajā laika posmā pacientam strauji samazinās ķermeņa svars, un urīna blīvums nepārsniedz 300 mosm / l, pacientam tiek diagnosticēts cukura diabēts.
Diabēta insipidus diferenciāldiagnozē tiek pieņemts, ka tiek izslēgts no insulīna atkarīgs diabēts, organiskas nieru patoloģijas, psihiski un neirotiski traucējumi, audzēju klātbūtne hipotalāma-hipofīzes reģionā.
Diabetes insipidus ārstēšana
Diabēta insipidus ārstēšanas pamatā ir aizstājterapija ar sintētiskiem vazopresīna analogiem. Zāles, kas var kompensēt antidiurētiskā hormona līmeni organismā, ir Desmopressin vai Adiuretin. Tie ir tablešu vai deguna aerosolu veidā.
Ārstējot diabēta insipidus ar desmopresīna tabletēm, tiek lietotas devas līdz 0,4 mg 3-4 reizes dienā. Arī šķidruma injekcija ar sintētisko vazopresīnu degunā jāveic vismaz 3 reizes dienā.
Ārstējot diabēta insipidus, tiek izmantotas arī zāles ar ilgāku iedarbību, piemēram, Pitressin Tanat. To var lietot vienu reizi 3-5 dienās.
Diētas terapijai ir svarīga loma diabēta insipidus ārstēšanā. Visiem pacientiem ar antidiurētiskā hormona deficītu organismā ieteicams ēst frakcionēti un palielināt uzturā komplekso ogļhidrātu daudzumu (kartupeļi, dārzeņi, graudaugi, pākšaugi, gaļa, rieksti).
Dabiskā vazopresīna ražošanas stimulēšana nepilnīgā diabēta insipidus gadījumā tiek veikta ar zālēm Hlorpropamīds un Karbomazepīns.
Pacientiem ar hipofīzes audzēju tiek parādīta diabēta insipidus ķirurģiska ārstēšana - audzēja noņemšana un, ja nepieciešams, radiācija.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
