Angiosarkoma
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Angiosarkoma (hemangioendotelioma) ir rets ļaundabīgs audzējs, kas rodas no asins vai limfas asinsvadu endotēlija (iekšējās virsmas šūnām). Atšķiras izturība pret terapiju un ātru metastāzi.
Angiosarkomu var lokalizēt jebkurā ķermeņa daļā un jebkurā orgānā, bet visbiežāk tā ietekmē mīkstos audus un ādu (60% gadījumu). Citas iecienītākās audzēja lokalizācijas vietas ir piena dziedzeri, liesa, kauli un aknas.
Angiosarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kam raksturīga ātra metastāze
Vīriešiem ādas angiosarkoma tiek diagnosticēta divreiz biežāk nekā sievietēm; parasti notiek vecumdienās. Aknu angiosarkomu parasti novēro vīriešiem, kas vecāki par 60 gadiem, un piena dziedzeru angiosarkomu - tikai sievietēm vecumā no 35 līdz 45 gadiem.
Cēloņi un riska faktori
Galvenais angiosarkomas cēlonis tiek uzskatīts par limfas stagnāciju (limfostāzi). Limfas aizplūšanas pārkāpums izraisa kancerogēnu vielu uzkrāšanos audos. Darbojoties uz endotēlija šūnām, tie izraisa mutācijas, kā rezultātā parādās ļaundabīgas šūnas.
Angiosarkomas attīstības risks palielinās, ja ķermenis tiek pakļauts torija, rādija, arsēna un tā savienojumu, polivinilhlorīda iedarbībai.
Provocējošie faktori ietver arī:
- jonizējošā radiācija;
- vietējās imunitātes traucējumi;
- asinsvadu faktori.
Aknu angiosarkomas risks palielinās ar šādām slimībām:
- Recklinghauzena slimība;
- idiopātiska hroniska hemohromatoze.
Medicīniskajā literatūrā aprakstīti angiosarkomas ādas formu rašanās gadījumi pēc mehāniskas traumas un vīrusu ādas bojājumiem uz labdabīgu angiogēno audzēju fona.
Pēc radiācijas angiosarkomas ir reti sastopamas. Dažreiz tie attīstās 15-25 gadus pēc staru terapijas ļaundabīgiem audzējiem (dzemdes kakla, krūts, olnīcu, endometrija, dzimumlocekļa, sēklinieka vēzis).
Slimības formas
Pastāv vairākas slimības klīniskās formas:
- ekstremitāšu angiosarkoma, kas saistīta ar limfostāzi (Stjuarta sindroms);
- piena dziedzeru primārā angiosarkoma;
- galvas ādas vai sejas idiopātiska primārā angiosarkoma;
- pēcstarošanas ādas angiosarkoma.
Pārējās angiosarkomas tiek klasificētas pēc to atrašanās vietas (sirds, aknu, nieru uc angiosarkomas).
Simptomi
Ļaundabīgi audzēji, ko izraisa limfostāze, parasti lokalizējas uz apakšējām ekstremitātēm, priekšējās krūšu sienas, uz apakšdelma, pleca un elkoņa kaulā. Tās var būt vienas vai vairākas. Sākotnēji audzējs izskatās kā zili violets plankums, līdzīgs parastajai hematomai. Tad tā vietā izveidojas mezgls, kas atgādina polipu konglomerātu, kura virsma ir pārklāta ar erozijām un čūlām un viegli asiņo. Patoloģiskais process ātri izplatās apkārtējos audos.
Idiopātiska ādas angiosarkoma parasti lokalizējas uz sejas, galvas ādas, mandeles, rīkles vai balsenes ādas un uz apakšējās vai augšējās žokļa. Sākumā pietūkums izskatās kā apelsīna miza (izskatās kā grumbaina, bedraina āda) vai hematoma. Pēc tam veidojas sāpīgi mezgli, pārklāti ar eroziju un pakļauti asiņošanai. Šī angiosarkomas forma ātri metastējas plaušās.
Piena dziedzera angiosarkoma izskatās kā mezgls ar nevienmērīgu krāsu no gaiši zilas līdz asiņainai.
Pēc radiācijas angiosarkoma parasti atrodas iegurņa projekcijā, krūtīs vai vēderā. Klīnisko izpausmju ziņā tas neatšķiras no citiem veidiem.
Papildus vietējiem simptomiem ir arī vispārēji simptomi, kas pavada angiosarkomas attīstību:
- vājums, nogurums;
- intoksikācijas pazīmes (bālums, slikta dūša, vispārējās veselības pasliktināšanās);
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- apetītes trūkums, svara zudums;
- anēmija.
Aknu angiosarkomu raksturo arī:
- palielinātas aknas;
- sāpes vēderā;
- dzelte;
- ascīts.
Aknu angiosarkoma
Apmēram katrā ceturtajā gadījumā pacienti ar aknu angiosarkomu piedzīvo masīvu asiņošanu vēdera dobumā, kas ātri noved pie nāves.
Diagnostika
Angiosarkomas diagnosticēšanai tiek veikta visaptveroša laboratorijas un instrumentālā pārbaude, ieskaitot:
- vispārēja asins analīze;
- asins ķīmija;
- asins analīze audzēja marķieriem;
- radiogrāfija;
- Ultraskaņa;
- skaitļotā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Galīgā diagnoze ir balstīta uz audzēja vietas histoloģiskās analīzes rezultātiem, kas iegūti biopsijas laikā.
Ārstēšana
Angiosarkomas augstā ļaundabīgo audzēju pakāpe un spēja ātri metastazēt citos orgānos padara terapiju neefektīvu.
Agrīni diagnosticējot ļaundabīgu audzēju, tas tiek noņemts, pēc kura tiek nozīmēta staru terapija. Dažos gadījumos staru terapiju var izmantot arī pirmsoperācijas periodā. Šī kombinētā pieeja samazina metastāžu augšanu, samazina recidīvu iespējamību un palīdz atvieglot pacienta vispārējo stāvokli.
Metastāžu klātbūtnē tālu orgānos tiek nozīmēta ķīmijterapija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Angiosarkomas ātri metastē plaušās, smadzenēs, kaulos, aknās, nierēs, kaulos.
Prognoze
Prognoze ir piesardzīga. Pēc kombinētās ārstēšanas agrīnās slimības stadijās piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bija 45% robežās, bet desmit gadu izdzīvošanas rādītājs bija 25%.
Profilakse
Nav īpašu pasākumu angiosarkomas profilaksei. Faktori, kas veicina vispārējās imunitātes palielināšanos, spēlē noteiktu lomu slimības novēršanā:
- labs uzturs;
- optimālā darba un atpūtas režīma ievērošana;
- sliktu ieradumu noraidīšana;
- mērens vingrinājums;
- vispārējs ķermeņa uzlabojums.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
