Dendija Volkera sindroms
Iedzimtas bērnu malformācijas ir diezgan izplatīta parādība visā pasaulē. Šādām patoloģijām var būt dažāda smaguma pakāpe un viena vai otra ietekme uz augošu organismu. Starp lielo iespējamo anomāliju skaitu Dendija Volkera sindroms tiek uzskatīts par smagāko tā seku dēļ. Šī ir iedzimta smadzeņu nepietiekama attīstība, kurā tiek traucēta cerebrospināla šķidruma aizplūšana - šķidrums, kas nodrošina smadzeņu audu uzturu. Turklāt ir nepietiekama smadzenītes attīstība. Grūtniecības laikā tiek novērotas patoloģiskas pazīmes, kas norāda uz nopietna augļa defekta klātbūtni.
Dendija Volkera anomālija, simptomi
Iedzimtu slimību bērnam var noteikt pat tās nēsāšanas procesā. Pēc 20 grūtniecības nedēļām augļa ultraskaņas izmeklēšanas laikā šīs patoloģijas tipiskie simptomi ir skaidri redzami. Šādas diagnozes kā Dendija Volkera sindroma apstiprināšana, pirmkārt, ir smadzeņu bojājumu pazīmes. Tas ir cistas veidošanās galvaskausa dobuma reģionā, smadzenītes nepietiekama attīstība, kā arī smadzeņu ceturtā kambara paplašināšanās. Auglim attīstoties, simptomi palielinās. Kļūst redzamas lūpas un cietās aukslējas plaisas, sindaktilija un nieru anomālijas.
Ja kāda iemesla dēļ augļa ultraskaņas izmeklēšana netika veikta, Dendija Volkera patoloģija tiek atklāta vairumā gadījumu gandrīz tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Intrakraniālā spiediena palielināšanās dēļ mazulis uzvedas ļoti nemierīgi, viņam attīstās hidrocefālija, tiek atzīmēti muskuļu spazmas, piespiedu acu svārstīgas kustības - nistagms. Slimības gaita ir iespējama bez hidrocefālijas pazīmēm.
Vecākā vecumā Dendija Volkera sindroms sāk izpausties ar smadzenītes simptomiem. Bērna kustību koordinācija ir traucēta, kas rada problēmas staigājot, līdz pat neatkarīgas kustības neiespējamībai. Galvenais slimības simptoms ir ievērojama intelektuālā nepietiekama attīstība, kuru praktiski nevar izlabot. Turklāt ar Dendija Volkera patoloģiju var būt vienlaicīgas somatiskas problēmas. Pirmkārt, tās ir sirds un nieru malformācijas, novirzes sejas, pirkstu un pirkstu struktūrā, kā arī redzes problēmas.
Dendija Volkera sindroms, cēloņi
Mūsdienu medicīna nevar pietiekami precīzi pateikt, kāpēc rodas dažas intrauterīnās attīstības malformācijas. Protams, ir noteikti riska faktori, kas var izraisīt iedzimtu augļa anomāliju. Dendija Volkera sindroma veidošanās cēlonis bieži ir vīrusu slimības, ar kurām māte cieta grūtniecības laikā, īpaši pirmajos trīs mēnešos. Vislielākās briesmas šajā gadījumā rada masaliņu un citomegalovīrusa infekcija. Nozīmīga loma Dendija Volkera anomālijas attīstībā bērnam ir tik smagas vielmaiņas slimības kā diabēts klātbūtne topošajai mātei.
Ļoti bieži sievietēm, kas cieš no hroniska alkoholisma, tiek novērota nēsājoša bērna attīstības patoloģija. Tieši šādām mātēm vairumā gadījumu identificētās slimības laikā piedzimst bērni, kas cieš no Dendija Volkera sindroma. Tas ir saistīts ar faktu, ka pārliecinoši daudzas sievietes, kuras lieto alkoholu, ir ārkārtīgi bezatbildīgas par bērna nēsāšanu. Ar tādu rupju attīstības patoloģiju kā Dendija Volkera anomālija, grūtniecības dēļ bieži ieteicams pārtraukt medicīnisku iemeslu dēļ. Savlaicīgas ultraskaņas pārbaudes trūkums izraisa zīdaiņa piedzimšanu ar smagu iedzimtu malformāciju.
Jāatzīmē, ka Dandija Volkera sindroma cēloņi var būt arī iedzimti. Tomēr biežāk sastopami sporādiski gadījumi. Tas rada neskaidrības nākotnes vecākiem, kuri ir uzzinājuši par šādas diagnozes apstiprināšanu, un liek viņiem nopietnas izvēles priekšā.
Dendija Volkera sindroms, ārstēšana un prognoze
Iedzimta patoloģija var būt dažāda smaguma pakāpe, kurai nepieciešama atbilstoša pieeja tās korekcijai. Smagas formas Dendija Volkera defekta klātbūtnē dzimušais bērns parasti mirst pirmajos dzīves mēnešos. Ja esošā anomālija ir saderīga ar dzīvi, tad šāda bērna turpmākā garīgā attīstība ir ļoti problemātiska. Viņam būs ārkārtīgi zems inteliģences līmenis, kas nav pieejams koriģējošai apmācībai. Tādējādi ar Dendija Vokera sindromu bērna attīstības prognoze ir ļoti nelabvēlīga.
Šādas anomālijas ārstēšanai nav lielas jēgas. Tomēr, palielinoties hidrocefālijai, nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Lai samazinātu intrakraniālo spiedienu, tiek veikta smadzeņu ceturtā kambara manevrēšana, kas veicina cerebrospināla šķidruma aizplūšanu. Ar Dendija Volkera sindromu ārstēšana ir iespējama tikai simptomātiski, jo nevar izlabot pacienta intelektuālo nepietiekamo attīstību. Būtiski tiek traucēta arī viņa ķermeņa motora funkcija. Smagos gadījumos bērns pats nestaigā un nesēž.
Turklāt jums jāatceras par slimībām, kas saistītas ar Dandija Volkera sindromu. Daudziem no viņiem nepieciešama medicīniska palīdzība. Tie ir sirds defekti, nieru attīstības anomālijas un sejas un žokļu patoloģija. Šīs slimības ievērojami sarežģī jau tā grūto pamata diagnozi.
Dandija Volkera anomālijas atklāšana auglim potenciālajiem vecākiem liek priekšā izvēli - pārtraukt grūtniecību vai dzemdēt bērnu ar neārstējamu patoloģiju. Šajā situācijā ir grūti kaut ko ieteikt. Tomēr, pieņemot lēmumu pagarināt grūtniecību, jāatceras, ka slimajam mazulim visu mūžu būs nepieciešama vecāku palīdzība. Un, tā kā bērna attīstības prognoze ir ļoti problemātiska ar Dandija Volkera sindromu, šāds atbildīgs lēmums ir jāuztver ļoti nopietni.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
