Aplastiskā Anēmija: Simptomi, Diagnostika, ārstēšana, Prognoze, Cēloņi

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Aplastiska anēmija

Raksta saturs:

1. Cēloņi un riska faktori
2. Slimības formas
3. Simptomi
4. Diagnostika
5. Ārstēšana
6. Iespējamās komplikācijas un sekas
7. Prognoze

Aplastiskā anēmija ir hematoloģiska slimība, kurai raksturīga pancitopēnija (visu asinsķermenīšu daudzuma samazināšanās), asa asinsrades baktēriju nomākšana un sarkano kaulu smadzeņu tauku deģenerācija.

Pirmais detalizētais patoloģijas apraksts pieder P. Ērliham (1888), kurš pilnībā formulēja aplastiskās anēmijas morfoloģiskās un klīniskās pazīmes 21 gadu vecam pacientam.

Aplastisko anēmiju raksturo visu fermentu elementu daudzuma samazināšanās asinīs

Slimība ir ārkārtīgi reta (vidējais biežums ir 1: 300 000–1: 500 000). Tas var debitēt ar vienādu varbūtību jebkurā vecumā, taču sastopamības biežumam ir divas virsotnes: 10–25 gadu vecumā un pēc 60 gadiem. Sievietes biežāk cieš no aplastiskas anēmijas.

Sinonīmi: hemorāģiska aleukija, panmyeloftis, barības toksiska aleukija.

Cēloņi un riska faktori

Apmēram pusei pacientu cēloni nevar noteikt. Šajā gadījumā runā par idiopātisku (kriptogēnu) aplastisku anēmiju.

Pašlaik ir zināmi šādi faktori, kas izraisa slimības attīstību:

• terapija ar noteiktiem medikamentiem (piramidona un pirazolona atvasinājumi, levomicetīns, sulfonamīdi, citostatiķi, imūnsupresanti, zelta preparāti, pretiekaisuma līdzekļi, Analgin, indometacīns, pretkrampju līdzekļi);
• jonizējošā starojuma iedarbība;
• ilgstošs rūpniecisks kontakts ar aromātiskajiem ogļūdeņražiem (piemēram, benzolu), krāsām un lakām, pesticīdiem, hlororganiskajiem savienojumiem;
• smago metālu (dzīvsudraba, sudraba, vara, cinka, bismuta, svina) sāļu uzkrāšanās audos;
• imūnās slimības (simptomu komplekss “transplantāts pret saimnieku”, eozinofīlais fascīts, timoma un timiāna karcinoma);
• iepriekšējās infekcijas un iekaisuma slimības (gripa, hepatīts, citomegalovīrusa infekcija, AIDS, sepse, tuberkuloze, bruceloze, leišmanioze utt.).

Galvenie aplastiskās anēmijas cēloņi

Iespējamo predisponējošā ģenētiskā defekta klātbūtni, kas noved pie aplastiskās anēmijas attīstības, norāda uz faktu, ka pacientiem HLA-DR2 antigēns ir biežāk sastopams, savukārt DR vecākiem antigēnu noteikšanas biežums ir lielāks nekā paredzēts. Bērniem ar smagu aplastisku anēmiju atklājās ļoti ievērojams HLA-DPw3 antigēna biežuma pieaugums.

Šo faktoru ietekmē organismā tiek izraisīta patoloģisku reakciju kaskāde:

• hematopoētiskās cilmes šūnas bojājums, visa veida asins šūnu veidošanās avots;
• hematopoētiskās cilmes šūnas mikrovides bojājums, kas izraisa tā funkciju pārkāpuma saasināšanos;
• imunitātes nomākšana;
• vielmaiņas traucējumi un asins cilmes šūnu ieprogrammētas nāves uzsākšana;
• saīsinot eritrocītu dzīvi.

Slimības formas

Pastāv iedzimtas un iegūtas slimības formas.

Iedzimtas formas:

• iedzimta hipoplastiska anēmija ar trīs asinsrades baktēriju sakāvi - ar iedzimtu malformāciju klātbūtni (Fanconi anēmija) un bez tām (Estren-Damesek anēmija);
• iedzimta daļēja anēmija ar selektīvu eritropoēzes bojājumu (Džozefs - Blekfēns - Dimanta anēmija);
• iedzimta diskeratoze.

Iegūtās veidlapas:

• iegūta anēmija ar visu trīs asinsrades asnu sakāvi - akūtu, subakūtu, hronisku;
• iegūta daļēja anēmija ar selektīviem eritropoēzes bojājumiem ir idiopātiska (Ērliha forma) un ar zināmu etioloģiju.

Saskaņā ar procesa smagumu aplastiskā anēmija ir:

• nav smags (granulocīti - 2,0 x 10 ⁹ / l, trombocīti - mazāk nekā 50 x ¹⁰⁹ / l, mēreni samazinās kaulu smadzeņu šūnainība);
• smaga (granulocīti - mazāk nekā 0,5 x 10 ⁹ / l, trombocīti - mazāk nekā 20 x ¹⁰⁹ / l, retikulocīti - mazāk nekā 1%, daļēja sarkano kaulu smadzeņu aplazija);
• ļoti smaga (granulocīti - mazāk nekā 0,2 x 10 ⁹ / l, trombocīti - mazāk nekā 20 x 10 ⁹ / l, pilnīga sarkano kaulu smadzeņu tauku deģenerācija).

Saskaņā ar imūno faktoru lomu izšķir šādas formas:

• imūna;
• nav imūna.

Arī aplastiskā anēmija attīstās ar hemolītisko sindromu un bez tā.

Simptomi

Visi aplastiskās anēmijas simptomi tiek apvienoti 3 galvenajās sindromu grupās: anēmiskais sindroms, hemorāģiskais sindroms, infekcijas komplikāciju sindroms.

Anēmisko sindromu raksturo:

• smags vispārējs vājums;
• ātrs nogurums;
• neiecietība pret parasto fizisko aktivitāti;
• elpas trūkums un tahikardija ar mērenu piepūli, smagos gadījumos - miera stāvoklī, mainoties ķermeņa stāvoklim;
• galvassāpes, reibonis, ģībonis;
• troksnis, zvana ausīs;
• "novecojušas galvas" sajūta;
• mirgojošas "mušas", plankumi, krāsainas svītras acu priekšā;
• sašūšanas sāpes sirdī;
• samazināta koncentrēšanās;
• režīma "miegs - nomods" pārkāpums (miegainība dienā, bezmiegs naktī).

Objektīvi, pārbaudot pacientus, tiek konstatēta ādas un redzamo gļotādu bālums, apslāpētas sirds skaņas, palielināta sirdsdarbība un pazemināts asinsspiediens.

Hemorāģiskais sindroms izpaužas:

• dažāda lieluma hematomas (sasitumi) un punktveida asinsizplūdumi, kas rodas uz ādas un gļotādām pēc nelielas iedarbības vai spontāni, bez iemesla;
• smaganu asiņošana;
• asiņošana no deguna;
• sievietēm - dzemdes starpmenstruālā asiņošana, ilgstošas smagas menstruācijas;
• sārta urīna krāsošana;
• asiņu pēdu noteikšana izkārnījumos;
• iespējama masveida kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• asinsizplūdumi sklerā un dibenā;
• asinsizplūdumi smadzenēs un tās membrānās;
• plaušu asiņošana.

Viens no aplastiskās anēmijas simptomiem ir ķermeņa zilumi, kas parādās spontāni

Objektīvs hemorāģiskā sindroma apstiprinājums - punktveida asinsizplūdumi un sasitumi uz ādas un gļotādām, vairākas hematomas dažādos posmos (no violeti violetas līdz dzeltenai).

Infekcijas komplikācijas attēlo pneimonijas, pielonefrīta, furunkulozes, pēcinjekcijas abscesu vai infiltrātu, smagākos gadījumos - sepse, attīstība.

Diagnostika

Lai noteiktu diagnozi, jums ir nepieciešams:

• vispārējs asins tests (normohroma anēmija tiek noteikta ar LC - 0,9, retikulocītu, granulocītu skaita samazināšanās, salīdzinoši neliels limfocītu skaita pieaugums, ievērojams trombocītu skaita samazinājums, ESR pieaugums līdz 30–90 mm / h);
• sarkano kaulu smadzeņu pārbaude (mielokariocīti - mazāk nekā 50 x 10 ⁹ / l ar ātrumu 50 līdz 250 x 10 ⁹ / l, megakariocīti - 0 ar ātrumu 50 līdz 150 1 μl, leuko-eritroblastiskā attiecība - 5: 1–6: 1 ar ātrumu 3: 1 vai 4: 1);
• gurnu kaula trepanobiopsija (ir izveidota sarkano kaulu smadzeņu tauku deģenerācija);
• asins seruma dzelzs analīze (palielināšanās līdz 60 μmol / l ar ātrumu līdz 28);
• kaulu smadzeņu skenēšana ar Tx99 (atklājas ievērojams kaulu smadzeņu aktivitātes samazinājums mugurkaulā, plakanajos kaulos, cauruļveida kaulu galvās).

"Aplastiskās anēmijas" diagnoze ir balstīta uz objektīvas pārbaudes un laboratorijas testu datiem:

• ar trīskāršu citopēniju - anēmija (hemoglobīns mazāk nekā 110 g / l), granulocitopēnija (granulocīti mazāk nekā 2,0 x ¹⁰⁹ / l), trombocitopēnija (trombocīti mazāk nekā 100,0 x 10 ⁹ / l);
• ar kaulu smadzeņu šūnveida samazināšanos kopā ar megakariocītu neesamību saskaņā ar kaulu smadzeņu punkcijas pētījuma rezultātiem;
• ar kaulu smadzeņu aplāziju ilija biopsijā, dzeltenā kaulu smadzeņu pārsvars.

Ārstēšana

Galvenā ārstēšanas metode ir ieprogrammēta imūnsupresīvā terapija ar anti-limfocītu (antitimocītu) globulīnu, ciklosporīnu A.

Atbalstoša papildterapija:

• eritrocītu masas pārliešana;
• svaigi sasaldētas plazmas pārliešana;
• donoru trombocītu koncentrāta ieviešana;
• desensibilizējošas zāles;
• antibiotiku terapija infekcijas komplikāciju gadījumā.

Sarkano asins šūnu pārliešana tiek nozīmēta kā uzturoša terapija aplastiskās anēmijas gadījumā

Ja neefektīva, tiek veikta limfocitaferēze, splenektomija un kaulu smadzeņu transplantācija.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Aplastisko anēmiju var sarežģīt:

• smaga dzīvībai bīstama asiņošana;
• baktēriju endokardīts;
• sepse;
• sirdskaite;
• nieru mazspēja;
• noraidīšanas reakcija kaulu smadzeņu transplantācijā.

Prognoze

Uz imūnsupresīvas terapijas fona prognoze ir ievērojami uzlabojusies: remisija tiek sasniegta aptuveni 50% pacientu. Neskatoties uz to, izdzīvošanas līmenis pacientiem ar smagu aplastisku anēmiju joprojām ir zems: tikai 70-80% pacientu izdzīvo 5 gadu laikā. Bērnu prognoze ir labvēlīgāka.

Oļesja Smoļņakova Terapija, klīniskā farmakoloģija un farmakoterapija Par autoru

Izglītība: augstākā, 2004. gads (GOU VPO "Kurskas Valsts medicīnas universitāte"), specialitāte "Vispārējā medicīna", kvalifikācija "Doktors". 2008.-2012 - KSMU Klīniskās farmakoloģijas katedras aspirants, medicīnas zinātņu kandidāts (2013, specialitāte "Farmakoloģija, klīniskā farmakoloģija"). 2014. – 2015 - profesionālā pārkvalifikācija, specialitāte "Vadība izglītībā", FSBEI HPE "KSU".

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!