Gigantisms
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Gigantisms ir neiroendokrīna patoloģija, kas rodas cilvēkiem ar atvērtām epifizu augšanas zonām (bērniem un pusaudžiem) hipofīzes priekšējās hipofīzes pārmērīgas augšanas hormona ražošanas fona apstākļos. Slimību biežāk diagnosticē vīriešiem.
Avots: kak-virasti.com
Augšanas hormons ir viens no hipofīzes priekšējās daļas hormoniem, kas bērniem, pusaudžiem un jauniešiem ar vēl neaizvērtām augšanas zonām izraisa izteiktu lineārās izaugsmes paātrinājumu. Ar vecumu augšanas hormona ražošana samazinās.
Cilvēka augstums attiecas uz vispārējām antropometriskajām īpašībām un ir viens no fiziskās attīstības rādītājiem. To ietekmē ģenētiskie, vides faktori, kā arī dzimums un vecums. Visā dzīvē cilvēks aug nevienmērīgi. Ķermeņa garums visstraujāk palielinās pirmsdzemdību attīstības laikā. Pubertātes laikā gada pieauguma temps ir no 5 līdz 7 cm. Vīriešu augšana parasti beidzas 18-20 gados, sievietēm - 16-18 gados.
Gigantisms, kā likums, ir atrodams 9-13 gadu vecumā, patoloģisks process, kurā augšanas ātrums ievērojami pārsniedz anatomisko un fizioloģisko normu, pavada fizioloģiskas izaugsmes periodu. Līdz pubertātes beigām gigantisma slimnieku augstums sievietēm pārsniedz 190 cm, vīriešiem - 200 cm. Gigantisma slimnieku vecākiem augšanas ātrums parasti ir normāls. Patoloģija notiek ar biežumu 1-3 gadījumi uz 1000 iedzīvotājiem.
Cēloņi un riska faktori
Gigantisma attīstības cēlonis bērniem ir hiperplāzija un hipofīzes šūnu hiperfunkcija, izdalot augšanas hormonu. Pārmērīgu somatotropā hormona veidošanos var novērot uz hipofīzes bojājumu fona, kas rodas audzēja procesā, neiroinfekcijas (meningīts, encefalīts, meningīta encefalīts), ķermeņa intoksikācija, traumatiskas smadzeņu traumas.
Daļēja gigantisma attīstību var izraisīt neiro-trofiskas izmaiņas, ķermeņa struktūru veidošanās pārkāpums intrauterīnās attīstības laikā, nepareiza augļa pozīcija pirmsdzemdību attīstības stadijā ar atsevišķu ķermeņa daļu saspiešanu, stagnācijas attīstība un sekojošā saspiestās ķermeņa daļas palielināšanās.
Avots: blogspot.com
Slimības formas
Patoloģija ir šāda veida:
- taisnība - proporcionāls ķermeņa lieluma pieaugums, ja nav fizioloģisku un garīgu traucējumu;
- daļējs vai daļējs - noteiktu ķermeņa daļu palielināšanās;
- puse - ķermeņa vienas puses palielināšanās;
- akromegālija - gigantisms ar akromegālijas pazīmēm;
- splanchnomegalic - gigantisms ar iekšējo orgānu palielināšanos;
- einuhoīds - gigantisms uz hipogonādisma fona;
- smadzeņu - gigantisms uz organisku smadzeņu bojājumu fona.
Simptomi
Slimības maksimums notiek 10-15 gadu laikā. Papildus pārmērīgi straujai izaugsmei pacientiem rodas vājums, nogurums, galvassāpes, reibonis, redzes asuma samazināšanās, sāpes kaulos un locītavās, nejutīgums rokās. Atmiņas pasliktināšanās un veiktspējas pasliktināšanās noved pie akadēmisko sasniegumu samazināšanās. Pacientiem ar gigantismu bieži rodas citi hormonālie traucējumi, jo īpaši seksuālās attīstības pārkāpumi, kā arī psihiski traucējumi. Reproduktīvās sistēmas stāvoklis ir atkarīgs no slimības sākuma brīža (pirms vai pēc pubertātes).
Augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās izraisa sirds, plaušu, aknu, aizkuņģa dziedzera un zarnu hipertrofiju un hiperplāziju. Aptuveni 25% pacientu ar gigantismu vairogdziedzeris ir palielināts, kas izraisa sirdsklauves, aizkaitināmības un pastiprinātas svīšanas sajūtu. Trešdaļai pacientu ir traucēta glikozes tolerance.
Bērniem ar gigantismu tiek novērots epifīzes kaulu augšana. Tajā pašā laikā ķermeņa un iekšējo orgānu lieluma palielināšanās ir diezgan proporcionāla. Nākotnē pacienta sejas vaibsti var palielināties: palielinās apakšžoklis, atstarpes starp zobiem, kā arī rokas un kājas; plakani kauli sabiezē, saistaudi vairojas. Balss parasti kļūst zema, attīstās makroglosija (palielināta mēle). Ar patoloģiskā progresēšanu veidojas orgānu un ķermeņa sistēmu nepietiekamība.
Ar daļēju gigantismu ir atsevišķu ķermeņa daļu (pirkstu, pēdu utt.) Garuma un platuma patoloģisks pieaugums, mīksto audu patoloģisks pieaugums.
Diagnostika
Primārā diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pacienta pārbaudi - galvenā gigantisma pazīme bērniem ir izaugsme, kas pārsniedz vecuma normu. Lai noskaidrotu diagnozi un noskaidrotu slimības etioloģiju, endokrīno, nervu un citas sistēmas tiek pārbaudītas, izmantojot instrumentālās un laboratorijas metodes.
Augšanas hormona koncentrācijas noteikšana asinīs pēc glikozes slodzes (pacientiem ar cukura diabētu šis pētījums nav informatīvs), insulīnam līdzīga augšanas faktora 1 tests, testi ar tiroliberīnu.
Oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā pacients atklāj sastrēgumu dibenā, kā arī redzes lauku ierobežojumu.
Lai noteiktu iespējamās hipofīzes neoplazmas, tiek veikta galvaskausa rentgena pārbaude, smadzeņu datora vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Hipofīzes adenomas klātbūtni norāda turca turcica lieluma palielināšanās.
Gigantisma diferenciāldiagnostika tiek veikta ar iedzimtu augstu augumu.
Ārstēšana
Lai normalizētu augšanas hormona līmeni, pacientiem ar gigantismu parasti tiek izrakstīti sintētiski somatostatīna (hormona, kas nomāc augšanas hormona ražošanu) analogi, lai ātrāk aizvērtu kaulu augšanas zonas - dzimumhormoni.
Gigantisma attīstības gadījumā hipofīzes adenomas fona gadījumā kombinācijā ar zāļu terapiju ar dopamīna agonistiem var izmantot staru terapiju vai ķirurģisku ārstēšanu (hipofīzes adenomas transfenoidāla noņemšana). Pēc operācijas 30–85% pacientu (atkarībā no jaunveidojuma lieluma) tiek novērota noturīga remisija.
Pacientiem ar eunuhoīda veida gigantismu ārstēšana ir vērsta uz turpmākas skeleta augšanas apturēšanu un dzimuminfantilisma novēršanu, kam tiek izmantota hormonālā terapija.
Ar daļēju gigantismu ortopēdisko korekciju var veikt, izmantojot plastisko ķirurģiju.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Sievietēm gigantismu var sarežģīt primārā amenoreja, agrīna menstruāciju pārtraukšana, neauglība, vīriešiem - hipogonādisms, erektilās disfunkcijas.
Turklāt pacientiem ar gigantismu bieži attīstās hipo- vai hipertireoze, cukura diabēts vai insipidus diabēts, arteriālā hipertensija, sirds mazspēja, miokarda distrofija, distrofiskas izmaiņas aknu parenhīmā, plaušu emfizēma, muskuļu vājums, astēnija. Palielinās labdabīgu un ļaundabīgu jaunveidojumu rašanās risks.
Prognoze
Ar savlaicīgu diagnozi un pareizi izvēlētu terapiju dzīves prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, bet darba spēja un pacientu dzīves ilgums ir samazināts. Visbiežākais nāves cēlonis pacientiem ar gigantismu ir sirds un asinsvadu mazspēja.
Profilakse
Nav iespējams novērst gigantisma rašanos. Savlaicīga adekvāta ārstēšana var novērst komplikāciju attīstību pacientiem ar gigantismu.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Aksenova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: 2004.-2007. Gads "Pirmās Kijevas Medicīnas koledžas" specialitāte "Laboratorijas diagnostika".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
