Hemofilija - ārstēšana, Simptomi, Diagnostika

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Hemofilija

Cilvēka ķermeņa tieksmi uz ilgstošu asiņošanu un asiņošanu sauc par hemofiliju, un šī slimība pieder hemorāģiskās diatēzes grupai (no “asiņošanas” - asiņošanas un “diatēzes” - noslieces).

Asiņošana ar hemofiliju notiek pilnīgi spontāni, bez redzama iemesla, un to ir grūti apturēt ar parastajiem līdzekļiem. Pirmā vēsturiskā informācija par hemofilijas slimību ir Talmudā, kurā aprakstīta zēnu nāve rituālas apgraizīšanas rezultātā otrajā gadsimtā pirms mūsu ēras.

Hemofilijas cēloņi

Zinātnieki iedzimtos faktorus saista ar galvenajiem iemesliem, kas provocē hemofilijas attīstību. Ģenētiski bojāta asins recēšana tiek mantota no paaudzes paaudzē, un bojātā gēna nesējs ir tikai sievietes ķermenis, un pacients ar hemofiliju parasti ir vīrietis. Taisnības labad ir vērts atzīmēt, ka ir zinātniski aprakstīti sieviešu hemofilijas gadījumi, taču šie gadījumi ir ārkārtīgi reti un rodas, ja abi slimās meitenes vecāki ir bojātā gēna nesēji.

Pārnēsājot slimību saviem bērniem, sieviete “konduktore” pati par sevi paliek vesela, viņas dēli ir lemti hemofīlijai, un arī viņas meitas kļūst par slēptā gēna nesējām, līdz nodod to saviem bērniem. Tāpēc ir tikai viens veids, kā pārtraukt patoloģisko ķēdi, izmantot diezgan nežēlīgos ģenētikas speciālistu ieteikumus un rūpīgi plānot nākamo pēcnācēju piedzimšanu. Saskaņā ar mūsdienu ģenētiķu ieteikumiem sieviešu dzimuma pārvadātājām vispār nevajadzētu būt bērniem, un vīriešu ar hemofiliju un veselīgu sieviešu ģimenēs vajadzētu piedzimt tikai dēliem, grūtniecēm tiek piedāvāta mākslīga grūtniecības pārtraukšana.

Pašlaik zinātnieki vēl nav atraduši veidu, kā novērst hemofilijas cēloni, šodien diemžēl tas vēl nav iespējams, jo tas ir iestrādāts cilvēka ģenētiskajā kodā. Pacientam ar hemofiliju nav citas izvēles kā iemācīties sadzīvot ar šo slimību un pierast pie tā, ka viņa ķermenim katru dienu nepieciešami īpaši piesardzības pasākumi un īpaša aprūpe.

Hemofilijas diagnostika

Uzmanīgs vecāks var pamanīt pirmās hemofilijas pazīmes bērniem ļoti agrā vecumā. Hemofilijas simptomi kļūst izteikti, kad mazulis sāk piecelties un patstāvīgi izpētīt apkārtējo telpu. Šajā periodā sākas neizbēgamais pirmo sasitumu un nobrāzumu laiks, bez kura nevar izdarīt ne pirmos soļus, ne prasmes rīkoties ar nepazīstamiem priekšmetiem.

Hemofilijas slimībai raksturīga iezīme, kas ļauj to savlaicīgi un nepārprotami diagnosticēt, ir bērna ķermeņa reakcijas neatbilstība traumām. Pat neliels sasitums vai niecīgs skrāpējums izraisa bagātīgu un ilgstošu asiņošanu ar asinsizplūdumu starp muskulatūras telpā un milzīgu hematomu veidošanos. Zilumi un hematomas ar hemofiliju ilgstoši neizšķīst, pamazām iegūstot nokrāsas no zilganzilas līdz dzeltenzaļai.

Hemofilijas simptomi

Ar hemofiliju asiņošana, to raksturs un ilgums ievērojami atšķiras no veselīga cilvēka asiņošanas. Nelieli audu bojājumi, pat parasto injekciju laikā, var asiņot ilgu laiku (līdz pat vairākām nedēļām), veidojot zemādas hematomas.

Bieži sastopama hemofilija ir smaga asiņošana no deguna, ko šādos gadījumos ir grūti pārtraukt, izmantojot parastās metodes. Var parādīties arī hematūrijas simptomi - asiņu parādīšanās urīnā. Jaundzimušajiem ar hemofiliju dzemdību laikā galvas zonā veidojas plašas hematomas (cefaloquematomas), vēlāk rodas nabas asiņošana, pēc tam, kad izlaužas pirmie zobi. Visiem iepriekš aprakstītajiem hemofilijas simptomiem obligāti jāpievērš vecāku uzmanība bērna patoloģiskajam stāvoklim un jāpiespiež viņus savlaicīgi vērsties pie speciālistiem.

Hemofilijas ārstēšana

Kā minēts iepriekš, nav iespējams izārstēt hemofiliju, kas neatgriezeniski glābtu pacientu no slimības. Bet pastāv iespēja pastāvīgi kontrolēt tā gaitu, izmantojot pastāvīgas trūkstošo asins koagulācijas enzīmu injekcijas, kas ražotas no donora materiāla.

Hemofilijas slimība ir ārkārtīgi bīstama, īpaši bērnībā un pusaudža gados, kad bieži vien vēl nav noteikta pareiza diagnoze un bez medicīniska atbalsta pastāv reāls nāves risks. Savlaicīgums, kad bērnībā dodaties pie ārsta ar hemofiliju, ir bērna ķermeņa stāvokļa labvēlīgas norises un stabilizācijas rādītājs.

Kvalificētu hemofilijas ārstēšanu un pastāvīgu slimības gaitas uzraudzību drīkst veikt tikai pieredzējis speciālists - hematologs. Katram pacientam ar hemofiliju jāzina un jāatceras, ka viņam ir kategoriski kontrindicētas šādas zāles: aspirīns (acetilsalicilskābe), analgīns, indometacīns, brufēns un butazolidīni.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!