Akromegālija
Slimības vispārīgās pazīmes
Akromegālija jeb gigantisms ikdienas dzīvē ir nopietna neiroendokrīna slimība. To izraisa paaugstināta augšanas hormona, tā sauktā augšanas hormona, sekrēcija.
Gigantismu bērniem un pusaudžiem parasti sauc par akromegāliju. Palielināta augšanas hormona ražošana tajos izraisa pārmērīgu lineāru augšanu. Pieaugušiem pacientiem akromegāliju raksturo mīksto audu un periosta aizaugšana, kā arī pārmērīgs svara pieaugums.
99% gadījumu akromegālija attīstās hipofīzes adenomas rezultātā. Ar akromegāliju patoloģiski palielinās visi cilvēka iekšējie orgāni: sirds, plaušas, liesa, aknas, zarnas un aizkuņģa dziedzeris. Viņu hipertrofija ir pilna ar audu sacietēšanu un vairāku orgānu mazspējas attīstību. Turklāt pacientam ar akromegālijas simptomiem ir palielināta labdabīgu un ļaundabīgu audzēju iespējamība.
Akromegālija notiek vidēji 50 no 1 miljona cilvēku. Pacienta dzimumam nav nozīmes. Visbiežāk hipofīzes adenoma un akromegālija tiek diagnosticēta 40-60 gadus veciem cilvēkiem.
Akromegālijas cēloņi
Dominējošais diagnosticētās akromegālijas gadījumu skaits rodas tīras somatotropiskas adenomas (jeb somatotropinomas) rezultātā. Var kombinēt arī akromegāliju. Šāda veida adenomas cēlonis ir pārmērīga somatotropīna un prolaktīna vai somatotropīna un citu veidu adenohipofizālo hormonu sekrēcija.
Tātad starp akromegālijas cēloņiem tiek sauktas hormonu sekrēcijas patoloģijas:
- TSH (vairogdziedzeri stimulējošais hormons),
- LH (luteinizējošais hormons vai luteotropīns),
- FSH (folikulus stimulējošais hormons),
- a-apakšvienības utt.
Vairumā gadījumu akromegāliju izraisa somatotrofu mutācijas. Tas ir īpaša veida hipofīzes sekrēcijas granulu nosaukums.
Akromegālija var attīstīties arī kā MEN-1 sindroma (daudzkārtējas endokrīnās neoplāzijas) sekas. Šo iedzimtas etioloģijas slimību raksturo daudzu audzēju veidošanās hipofīzē, vairogdziedzera un aizkrūts dziedzera dziedzeros, virsnieru dziedzeros, nervu sistēmā un kuņģa-zarnu traktā.
Akromegālijas simptomi
Akromegālijas simptomiem ir lēns pieauguma temps. Vidēji pieaugušā vecumā slimība tiek diagnosticēta tikai 10 gadus pēc pirmo akromegālijas simptomu izpausmes.
Galvenie akromegālijas simptomi ir izskata izmaiņas. Tieši pateicoties viņiem - sejas vaibstu rupjumam, vaigu kaulu, augšējo loku un apakšžokļa palielinājumam - cilvēkam var rasties aizdomas, ka viņam ir kāda slimība.
Pacienta ar akromegālijas simptomiem mīkstie audi ir hipertrofēti: mēle, ausis, deguns, lūpas, rokas un kājas ir nedaudz palielinātas. Turpmākās slimības progresēšanas laikā kodums mainās starpzobu telpu augšanas dēļ.
Bērniem un pusaudžiem galvenais akromegālijas simptoms ir pārmērīgs lineārs augšanas ātrums, kas pārsniedz visas vecuma normas.
Papildu akromegālijas simptomi ir:
- artralģija (pārmērīga skrimšļa audu veidošanās),
- pastiprināta svīšana un pārmērīga tauku dziedzeru aktivitāte,
- ādas augšējā slāņa sabiezējums,
- splanchnomegaly (palielināta liesa)
- muskuļu šķiedru deģenerācija, izraisot veiktspējas un fiziskās pasivitātes samazināšanos.
Augšanas hormona hroniska pārprodukcija akromegālijā var izraisīt vairāku orgānu mazspēju. Vēlīnās stadijas akromegālijas simptomi ir miokarda hipertrofija, sirds mazspēja un paaugstināts intrakraniālais spiediens.
90% pacientu ar akromegālijas simptomiem tiek diagnosticēts apnojas sindroms - elpošanas apstāšanās draudi miega laikā, ko izraisa elpceļu audu izplatīšanās.
Akromegālija ir arī cēlonis erekcijas traucējumiem vīriešiem un menstruālā cikla pārkāpumiem sievietēm reproduktīvā vecumā.
Akromegālijas diagnostika
Akromegālija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz asins analīžu datiem par IRF-1 (somatomedīns C) līmeni. Normālos apstākļos ieteicams veikt provokatīvu glikozes slodzes testu. Šim nolūkam pacientam, kuram ir aizdomas par akromegāliju, asinis tiek ņemtas ik pēc 30 minūtēm 4 reizes dienā.
Lai vizualizētu akromegālijas cēloni - hipofīzes adenomu, tiek veikta smadzeņu MRI. Slimības diagnostikā ir svarīgi izslēgt arī iespējamās akromegālijas komplikācijas: cukura diabētu, zarnu polipozi, sirds mazspēju, goiteru utt.
Ārstēšana ar akromegāliju
Akromegālijas ārstēšanas galvenais mērķis ir augšanas hormona ražošanas normalizēšana. Šim nolūkam pacientam tiek veikta hipofīzes adenomas ķirurģiska noņemšana. Akromegālijas ķirurģiska ārstēšana, ko provocē mazi audzēji, 85% gadījumu izraisa normālu hormonu sekrēciju un stabilu remisiju. Ķirurģiska akromegālijas ārstēšana, ko izraisa liels hipofīzes audzējs, ir efektīva tikai trešdaļā gadījumu.
Konservatīvā akromegālijas ārstēšanā tiek izmantoti somatotropīna antagonisti - hormona somatostatīna mākslīgie analogi: Lanreotīds un Oktreotīds. Pateicoties to regulārai lietošanai 50% pacientu, ir iespējams normalizēt hormonu līmeni, kā arī izraisīt hipofīzes audzēja lieluma samazināšanos.
Jūs varat arī samazināt augšanas hormona sintēzi, ņemot somatotropo receptoru blokatorus, piemēram, Pegvisomantom. Šī akromegālijas ārstēšanas metode joprojām ir jāpapildina.
Akromegālijas ārstēšana ar radiāciju tiek uzskatīta par neefektīvu kā neatkarīgu terapijas metodi, un to var izmantot tikai kā daļu no visaptverošiem pasākumiem slimības apkarošanai.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
