Hipofīzes adenoma
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Hipofīzes adenomas simptomi
- Diagnostika
- Hipofīzes adenomas ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Hipofīzes adenoma ir labdabīgs jaunveidojums no hipofīzes priekšējās daļas dziedzera audiem.
Hipofīzes adenomas pazīmes
Hipofīze ir endokrīnās sistēmas centrālais orgāns kopā ar hipotalāmu, ar kuru tam ir cieša saikne. Tas atrodas smadzeņu pamatnē sella turcica hipofīzes fossa, tam ir priekšējās un aizmugurējās daivas. Hipofīzes izdalītie hormoni ietekmē augšanu, metabolismu un reproduktīvo funkciju.
Visu intrakraniālo jaunveidojumu struktūrā hipofīzes adenomas īpatsvars ir 10-15%. Visbiežāk slimība tiek diagnosticēta 30-40 gadu vecumā, tā notiek arī bērniem, taču šādi gadījumi ir reti. Hipofīzes adenoma vīriešiem notiek apmēram tikpat bieži kā sievietēm.
Cēloņi un riska faktori
Hipofīzes adenomas attīstības cēloņi nav pilnīgi skaidri. Ir divas teorijas, kas izskaidro audzēja attīstības mehānismu:
- Iekšējais defekts. Saskaņā ar šo hipotēzi, gēnu bojājumi vienā no hipofīzes šūnām izraisa tā pārveidošanos par audzēju, kam seko augšana.
- Hipofīzes funkciju hormonālās regulēšanas traucējumi. Hormonālo regulēšanu veic hipotalāmu atbrīvojošie hormoni - liberīni un statīni. Jādomā, ka ar hiperprodukciju vai statīnu hipoprodukciju rodas hipofīzes dziedzera audu hiperplāzija, kas izraisa audzēja procesu.
Traumatisks smadzeņu ievainojums var izraisīt hipofīzes adenomas attīstību
Slimības attīstības riska faktori ir:
- traumatisks smadzeņu ievainojums;
- neiroinfekcijas (neirozifils, poliomielīts, encefalīts, meningīts, smadzeņu abscess, bruceloze, smadzeņu malārija utt.);
- ilgstoša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana;
- nelabvēlīga ietekme uz augli, kas attīstās intrauterīnās attīstības laikā.
Slimības formas
Hipofīzes adenomas tiek klasificētas kā hormonāli aktīvas (ražo hipofīzes hormonus) un hormonāli neaktīvas (neražo hormonus).
Atkarībā no tā, kurš hormons tiek ražots pārmērīgi, hormonāli aktīvās hipofīzes adenomas tiek sadalītas:
- prolaktīns (prolaktinomas) - attīstās no prolaktotrofiem, izpaužas ar palielinātu prolaktīna ražošanu;
- gonadotropie (gonadotropinomas) - attīstās no gonadotropiem, izpaužas ar palielinātu luteinizējošo un folikulus stimulējošo hormonu ražošanu;
- somatotropiskas (somatotropinomas) - attīstās no somatotrofiem, izpaužas ar palielinātu somatotropīna ražošanu;
- kortikotropisks (kortikotropinomas) - attīstās no kortikotrofiem, izpaužas ar paaugstinātu adrenokortikotropā hormona ražošanu;
- tirotropiskas (tirotropinomas) - attīstās no tirotrofiem, izpaužas ar paaugstinātu vairogdziedzera stimulējošā hormona veidošanos.
Ja hormonāli aktīva hipofīzes adenoma izdala divus vai vairākus hormonus, to sauc par jauktu.
No hormona atkarīgās hipofīzes adenomas ražo hipofīzes hormonus
Hormonāli neaktīvas hipofīzes adenomas iedala onkocitomās un hromofobiskajās adenomās.
Atkarībā no lieluma:
- pikoadenoma (diametrs mazāks par 3 mm);
- mikroadenoma (diametrs ne vairāk kā 10 mm);
- makroadenoma (diametrs ir lielāks par 10 mm);
- milzu adenoma (40 mm vai vairāk).
Atkarībā no augšanas virziena (attiecībā uz turku seglu), hipofīzes adenomas var būt:
- endosellar (neoplazmu augšana sella turcica dobumā);
- infrasellar (neoplazmas izplatība ir mazāka, tā sasniedz sphenoid sinusu);
- suprasellar (audzēja izplatīšanās uz augšu);
- retroselāra (jaunveidojuma aizmugurējā augšana);
- sānu (neoplazmas izplatīšanās uz sāniem);
- ansellar (audzēja priekšējā augšana).
Ja jaunveidojums izplatās vairākos virzienos, to sauc tajos virzienos, kuros audzējs aug.
Hipofīzes adenomas simptomi
Hipofīzes adenomas simptomu rašanās ir saistīta ar augošā audzēja spiedienu uz intrakraniālajām struktūrām, kas atrodas sella turcica zonā. Ar hormonāli aktīvu slimības formu klīniskajā attēlā dominē endokrīnās sistēmas traucējumi. Šajā gadījumā klīniskās izpausmes parasti ir saistītas nevis ar ļoti palielinātu hormona ražošanu, bet ar mērķa orgāna aktivizēšanu, uz kuru hormons iedarbojas. Turklāt hipofīzes adenomas augšanu papildina simptomi, kas rodas hipofīzes audu iznīcināšanas dēļ, palielinoties audzējam.
Oftalmoloģiski neiroloģiskās izpausmes, kas rodas ar hipofīzes adenomu, ir atkarīgas no tās augšanas izplatības un virziena. Šie simptomi ir diplopija (redzes pasliktināšanās, kurā redzamie objekti ir divpusēji sadalīti), redzes lauku izmaiņas un okulomotorie traucējumi.
Diplopija attiecas uz hipofīzes adenomas oftalmoloģiski neiroloģiskajām izpausmēm
Neoplazmas spiediena dēļ uz turku segliem parādās galvassāpes. Sāpīgas sajūtas parasti lokalizējas acu zonā, temporālajos un frontālajos reģionos, nav atkarīgas no pacienta ķermeņa stāvokļa, tās nepapildina nelabuma sajūta, tām ir blāvs raksturs, tās neapstājas vai tiek viegli atvieglotas, lietojot pretsāpju līdzekļus. Straujš galvassāpju pieaugums var būt saistīts ar intensīvu audzēja augšanu vai asiņošanu neoplazmas audos.
Ar patoloģiskā procesa progresēšanu attīstās redzes nerva atrofija. Neoplazmas augšana sānu virzienā noved pie acu muskuļu paralīzes, ko izraisa okulomotorisko nervu bojājumi (oftalmoplēģija), ko papildina redzes asuma samazināšanās. Parasti redzes asums vispirms samazinās vienā acī un pēc tam otrā acī, bet abās acīs var būt vienlaikus redzes pasliktināšanās. Kad audzējs aug sella turcica dibenā un izplatās uz etmoīda labirinta vai sphenoid sinusa, parādās deguna nosprostojums (līdzīgi kā klīniskajā attēlā ar deguna jaunveidojumiem vai sinusītu). Ar hipofīzes adenomas augšanu uz augšu rodas apziņas traucējumi.
Kad hipofīzes adenoma stiepjas etmoīda labirintā vai sphenoidālajā sinusā, pacientam rodas deguna nosprostojums.
Endokrīnās vielmaiņas traucējumi ir atkarīgi no tā, kurš hormons tiek ražots pārmērīgi.
Ar somatotropinomu bērniem tiek atzīmēti gigantisma simptomi, pieaugušajiem attīstās akromegālija. Skeleta izmaiņas pacientiem pavada cukura diabēts, aptaukošanās, difūzs vai mezglains goiters. Bieži vien ir paaugstināta sebuma sekrēcija ar papilomu, nevi un kārpu veidošanos uz ādas, hirsutisms (pārmērīga matu augšana sievietēm pēc vīriešu modeļa), hiperhidroze (pastiprināta svīšana).
Ar prolaktinomu sievietēm tiek traucēts menstruālais cikls, parādās galaktoreja (spontāna piena izdalīšanās no piena dziedzeriem, kas nav saistīta ar laktāciju), amenoreja (menstruāciju trūkums vairāku menstruālo ciklu laikā), neauglība. Šie patoloģiskie apstākļi var rasties gan kompleksā, gan atsevišķi. Pacientiem ar prolaktinomu ir pūtītes, seboreja un anorgasmija. Ar šo hipofīzes adenomas formu vīriešiem parasti tiek novērota galaktoreja, ginekomastija (vienas vai abu piena dziedzeru palielināšanās), samazināta dzimumtieksme, impotence.
Sieviešu prolaktinomu raksturo menstruālā cikla traucējumi un galaktoreja.
Kortikotropinomu attīstība izraisa hiperkortizolisma sindroma parādīšanos, palielinātu ādas pigmentāciju un dažreiz arī garīgus traucējumus. Oftalmoloģiski neiroloģiski traucējumi ar kortikotropinomu parasti netiek novēroti. Šī slimības forma ir iespējama ļaundabīgā transformācijā.
Ar tireotropinomu pacientiem var būt hiper- vai hipotireozes simptomi.
Gonadotropinoma parasti izpaužas ar oftalmoloģiski-neiroloģiskiem traucējumiem, kurus var papildināt ar galaktoreju un hipogonādismu.
No vispārējiem simptomiem pacientiem ar hormoniem atkarīgiem audzējiem tiek atzīmēts vājums, ātrs nogurums, samazināta darba spēja un apetītes izmaiņas.
Diagnostika
Ja ir aizdomas par hipofīzes adenomu, pacientiem ieteicams veikt endokrinologa, neirologa un oftalmologa pārbaudi.
Audzēja vizualizēšanai tiek veikta Turcijas seglu rentgena pārbaude. Šajā gadījumā tiek noteikta Turcijas seglu aizmugures iznīcināšana, tā dibena dubultkontūra vai daudzkontūra. Turku seglu izmēru var palielināt, un tiem ir balonveida forma. Ir osteoporozes pazīmes.
Dažreiz ir nepieciešama papildu pneimatiskā cisternogrāfija (ļauj noteikt chiasmatisko cisternu pārvietošanos un tukšu turku seglu pazīmes), datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana. 25–35% hipofīzes adenomas ir tik mazas, ka to vizualizēšana ir sarežģīta pat ar modernu diagnostikas rīku izmantošanu.
Ja jums ir aizdomas, ka adenomas augšana ir vērsta uz kavernozo sinusu, tiek noteikta smadzeņu angiogrāfija.
Hipofīzes adenoma, kuru diagnosticē Turcijas seglu MRI
Diagnozei nav mazas nozīmes hipofīzes hormonu koncentrācijas laboratoriskā noteikšana pacienta asinīs ar radioimunoloģisko metodi. Atkarībā no esošajām klīniskajām izpausmēm var būt nepieciešams noteikt perifēro endokrīno dziedzeru radīto hormonu koncentrāciju.
Oftalmoloģiskie traucējumi tiek diagnosticēti oftalmoloģiskās izmeklēšanas laikā, pārbaudot pacienta redzes asumu, perimetriju (metodi, kas ļauj izpētīt redzes lauku robežas), kā arī oftalmoskopiju (instrumentālā tehnika fundusa pārbaudei).
Veicot farmakoloģiskos testus, var noteikt adenomatozo audu patoloģiskas reakcijas klātbūtni uz farmakoloģisko iedarbību.
Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar citām smadzeņu neoplazmām, blakusparādībām, lietojot noteiktus medikamentus (antipsihotiskos līdzekļus, dažus antidepresantus, kortikosteroīdus, pretsāpju līdzekļus), primāro hipotireozi.
Hipofīzes adenomas ārstēšana
Hipofīzes adenomas ārstēšanas režīma izvēle ir atkarīga no slimības formas.
Attīstoties maza izmēra hormonāli neaktīvai hipofīzes adenomai, gaidāmā taktika parasti ir pamatota.
Narkotiku ārstēšana ir paredzēta prolaktinomām un somatotropinomām. Pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas bloķē pārmērīgu hormonu veidošanos, kas palīdz normalizēt hormonālo līmeni, uzlabot pacienta psiholoģisko un fizisko stāvokli.
Staru terapiju kā galveno hipofīzes adenomas ārstēšanas metodi izmanto salīdzinoši reti, parasti gadījumos, kad zāļu terapijai nav pozitīvas ietekmes un ir kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai.
Neiro plazmas iznīcināšanai tiek izmantota radiokirurģiskā metode, pakļaujot patoloģisko fokusu mērķtiecīgai lielas jonizējošas starojuma devai. Šī metode neprasa hospitalizāciju un nav traumatiska. Radiokirurģiskā ārstēšana ir norādīta, ja redzes nervi nav iesaistīti patoloģiskajā procesā, jaunveidojums nepārsniedz turku seglu, turku seglu izmērs ir normāls vai nedaudz palielināts, audzēja diametrs nepārsniedz 3 cm, kā arī ir pacienta atteikums veikt cita veida ārstēšanu vai kontrindikācijas tiem diriģēšana.
Radiokirurģisko darbību izmanto, lai noņemtu neoplazmas paliekas pēc operācijas, kā arī pēc attālās apstarošanas (staru terapija).
Hipofīzes adenomas noņemšana caur deguna kanāliem
Indikācija hipofīzes adenomas ķirurģiskai noņemšanai ir audzēja progresēšana un / vai terapeitiska efekta neesamība pēc vairākiem hormonāli aktīvo audzēju zāļu terapijas kursiem, kā arī dopamīna receptoru agonistu absolūtā nepanesamība.
Hipofīzes adenomas ķirurģisku noņemšanu var veikt, atverot galvaskausa dobumu (transcranial metode) vai caur deguna kanāliem (transnasal metode), izmantojot endoskopiskās metodes. Parasti mazo hipofīzes adenomu gadījumā tiek izmantota transnasāla metode, un hipofīzes makroadenomu noņemšanai, kā arī sekundāru audzēju mezglu klātbūtnē tiek izmantota transkraniālā metode.
Hipofīzes adenomas transnasālā noņemšana tiek veikta vietējā anestēzijā. Piekļuve operācijas laukam notiek caur nāsi, hipofīzē tiek nogādāts endoskops, atdalīta gļotāda, pakļauts priekšējā sinusa kauls, ar īpašu urbi tiek nodrošināta piekļuve turku segliem. Pēc tam neoplazmas daļas tiek secīgi noņemtas. Pēc tam asiņošana tiek pārtraukta un turku segli tiek aizzīmogoti. Vidēji uzturēšanās slimnīcā pēc šādas operācijas ir 2-4 dienas.
Noņemot hipofīzes adenomu ar transcranial metodi, piekļuvi var veikt frontāli (tiek atvērti galvaskausa frontālie kauli) vai zem temporālā kaula, piekļuves izvēle ir atkarīga no neoplazmas augšanas virziena. Operācija tiek veikta ar vispārēju anestēziju. Pēc matu skūšanās uz ādas ir redzamas asinsvadu projekcijas un svarīgas struktūras, kuras operācijas laikā nav vēlams pieskarties. Tad tiek veikts mīksto audu iegriezums, sagriež kaulu un iegriež dura mater. Adenoma tiek noņemta ar elektrisko knaibles vai aspiratoru. Tad kaula atloks tiek atgriezts savā vietā un tiek uzliktas šuves. Pēc anestēzijas beigām pacients dienu pavada intensīvās terapijas nodaļā, pēc tam viņš tiek pārvietots uz vispārējo palātu. Hospitalizācijas periods pēc šādas operācijas ir 1–1,5 nedēļas.
Hipofīzes adenoma var negatīvi ietekmēt grūtniecības gaitu. Ja terapija ar dopamīna receptoru agonistiem iestājas grūtniecība, šo zāļu lietošana jāpārtrauc. Pacientiem, kuriem anamnēzē ir hiperprolaktinēmija, ir palielināts spontānu abortu risks, tāpēc šādiem pacientiem ieteicams dabiskā progesterona terapiju saņemt grūtniecības pirmajā trimestrī. Zīdīšana nav aizliegta.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Hipofīzes adenomas komplikācijas ir ļaundabīgi audzēji, cistiskā deģenerācija, apopleksija. Terapijas trūkums hormonāli aktīvai adenomai izraisa smagu neiroloģisku traucējumu un vielmaiņas traucējumu attīstību.
Prognoze
Hipofīzes adenoma ir labdabīgs jaunveidojums, tomēr daži adenomas veidi nelabvēlīgos apstākļos var veikt ļaundabīgu gaitu. Hipofīzes adenomas pilnīgas noņemšanas iespēja ir atkarīga no tā lieluma (ar audzēja diametru, kas pārsniedz 2 cm, ir iespējama pēcoperācijas recidīvs piecu gadu laikā pēc operācijas) un formas. Hipofīzes adenomas atkārtošanās notiek apmēram 12% gadījumu. Iespējama arī pašārstēšanās, īpaši bieži to novēro ar prolaktinomu.
Profilakse
Lai novērstu hipofīzes adenomas attīstību, ieteicams:
- izvairieties no traumatiskas smadzeņu traumas;
- ilgstoši izvairieties no perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas;
- radīt visus apstākļus normālai grūtniecības norisei.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Aksenova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: 2004.-2007. Gads "Pirmās Kijevas Medicīnas koledžas" specialitāte "Laboratorijas diagnostika".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
