Myasthenia gravis
Raksta saturs:
- Myasthenia gravis cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Simptomi
- Kursa iezīmes grūtniecēm
- Diagnostika
-
Myasthenia gravis ārstēšana
- Ķirurģija
- Radiācijas terapija
- Vispārīgi ieteikumi
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
- Video
Termins "myasthenia gravis" sastāv no grieķu valodas vārdiem, kas apzīmē muskuļus un vājumu, un parasti attiecas uz stāvokli, kas pazīstams kā myasthenia gravis (latīņu valodā - nopietns, smags), hronisks autoimūns traucējums, kas pakāpeniski pasliktina muskuļu vājumu un patoloģisku nogurumu.
Patoloģiskajā procesā var iesaistīties dažādas muskuļu grupas - ekstremitāšu muskuļi, košļāšana, rīšana, okulomotors un citi. Kādā brīdī cilvēks sāk just dīvainu nogurumu muskuļos, kas traucē ierastajām kustībām. Pēc atpūtas nogurums pazūd, bet īsā laikā atkal parādās. Ikdienas izmaiņas ir viena no myasthenia gravis raksturīgajām izpausmēm. Slimība turpinās ar mainīgām remisijām un saasinājumiem.
Ptoze ir viens no myasthenia gravis raksturīgajiem simptomiem.
Slimība var attīstīties jebkura dzimuma un vecuma cilvēkiem, taču visneaizsargātākās ir sievietes no 20 līdz 40 gadiem un vīrieši no 50 līdz 70 gadiem.
Sinonīmi: Erb-Goldflam slimība, astēniskā oftalmoplēģija, astēniskā bulbarā trieka.
Myasthenia gravis cēloņi un riska faktori
Signāls no smadzenēm uz muskuļiem iet caur īpašiem receptoriem, izmantojot neirotransmiteru acetilholīnu. Neirotransmiters ir starpviela, kas veido kontaktu starp smadzenēm un muskuļiem. Piesaistoties receptoriem, tas liek muskuļiem sarauties. Acetilholīna receptori atrodas uz postsinaptiskās membrānas, kas ir daļa no neiromuskulārā savienojuma. Ar myasthenia gravis asinīs uzkrājas specifiskas antivielas, kas uzbrūk postsinaptiskajai membrānai un iznīcina acetilholīna receptorus, tādējādi novēršot smadzeņu signālu muskuļiem. Tas noved pie muskuļu funkcijas pasliktināšanās, to vājināšanās - astēnija.
Imūnās sistēmas kļūdainas darbības dēļ tiek ražotas specifiskas antivielas, kas joprojām neskaidra iemesla dēļ pārstāj atpazīt paša ķermeņa šūnas, sajaucot tās ar svešām, uzbrūk tām, kuru dēļ tās tiek bojātas un pakāpeniski iznīcinātas. Slimības ar līdzīgu patoloģisku mehānismu sauc par autoimūnām, neveiksme var notikt saistībā ar dažāda veida šūnām. Myasthenia gravis gadījumā postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptori tiek pakļauti imūno uzbrukumam.
Precīzs imūnās mazspējas cēlonis nav zināms, taču ir konstatēts, ka daudzos gadījumos myasthenia gravis ir saistīta ar aizkrūts dziedzera jeb aizkrūts dziedzera disfunkciju. Šis mazais dziedzeris atrodas krūšu kurvja augšdaļā un ir viens no imūnās un asinsrades sistēmas centrālajiem orgāniem, kurā notiek T-limfocītu diferenciācija, vissvarīgākā imunitātes saite. Visticamāk, aizkrūts dziedzeris vai nu izraisa specifisku antivielu sintēzi, kas vērstas uz acetilholīna receptoriem, vai arī uztur to. Lielākajai daļai pacientu ar myasthenia gravis ir palielināts aizkrūts dziedzeris, un 15% gadījumu tiek konstatētas timomas - aizkrūts dziedzera audzēji, kas var būt gan labdabīgi, gan ļaundabīgi.
Slimības formas
Pastāv šādas myasthenia gravis klīniskās formas:
| Forma | Apraksts |
| Oftalmoloģija | Tas ir okulomotorisko muskuļu un plakstiņu muskuļu dominējošais bojājums (bieži tas ir slimības sākuma posms, nākotnē tiek iesaistītas arī citas muskuļu grupas). |
| Bulbar | Šajā gadījumā tiek ietekmēti muskuļi, kas ir atbildīgi par košļājamo un rīšanu, un cieš arī runa. |
| Bagāžnieks | Ietekmē ekstremitāšu, kakla un stumbra muskuļus, bulbaru un acu izpausmju nav. |
| Vispārināts | Tiek iesaistīti visi skeleta muskuļi, kas apgrūtina visizplatītāko darbību veikšanu, ieskaitot košļāšanu, rīšanu, izrunu; ekstremitāšu funkcijas ir traucētas. Nākotnē patoloģija var aptvert arī elpošanā iesaistītos muskuļus, kas rada draudus dzīvībai. |
| Jaundzimušais | Tas attīstās mātes, kas cieš no astēnijas, jaundzimušajam bērnam. Cēlonis ir mātes specifiskās antivielas, kas nonāk mazuļa asinīs. Šis stāvoklis var būt bīstams un prasa rūpīgu medicīnisko uzraudzību. Pēc dažām nedēļām bērna asinis tiek atbrīvotas no antivielām, un myasthenia gravis simptomi izzūd. |
| Miasteniskā krīze | Akūts stāvoklis, ko var izraisīt dažādi cēloņi, piemēram, bronhopulmonārā infekcija. To raksturo strauja un ievērojama pacienta stāvokļa pasliktināšanās, kas izpaužas kā ptoze, asimetriska oftalmoparēze, hipomija, bulbaru sindroms, elpošanas traucējumi, ekstremitāšu muskuļu vājums. |
| Myasthenic sindroms | Dažu slimību pavadoša sekundārā patoloģija, piemēram, plaušu, bronhu, kuņģa, olnīcu un cita veida ļaundabīgu audzēju vēzis, saindēšanās, vairākas infekcijas slimības (īpaši neiroinfekcijas, piemēram, encefalīts). |
Simptomi
Stāvoklis attīstās pakāpeniski, un bieži tā sākums netiek pamanīts, jo tas tiek izmantots parastam pārmērīgam darbam. Pirmās myasthenia gravis pazīmes ir diplopija (redzes dubultošanās) un ptoze (plakstiņa noslīdēšana). Vēlāk, pēc vairākiem mēnešiem un dažreiz gadiem, parādās problēmas ar košļājamo un rīšanu. Cilvēks pamana, ka viņš vairs nespēj košļāt un norīt ēdienu, runa kļūst lēna, parādās deguna skaņas. Simptomi pastiprinās vakarā un pēc fiziskās slodzes, un pēc atpūtas samazinās.
Visus myasthenia gravis simptomus var iedalīt trīs grupās: acu, muskuļu un elpošanas.
Acs ietver ptozi, diplopiju, okulomotoros traucējumus (raksturīga muskuļu nistagmoīda pazīme, kas sastāv no acs ābolu novirzes galējās nolaupīšanas vietās, fiksējot skatienu, atgriežoties vietā).
Muskuļu muskuļus raksturo dažādu skeleta muskuļu grupu vājums:
- sejas muskuļu vājums (hipomimija) - viena no myasthenia gravis raksturīgajām pazīmēm; izpaužas ar grūtībām aizvērt acis, smaidīt, izpūst vaigus;
- bulbar sindroms - tiek traucēta rīšana (cilvēks bieži aizrīšanās, klepojot ēšanas laikā, savukārt šķidrums var ieplūst deguna ejās; problēmas pastiprinās, ēdot karstu ēdienu), parādās nazālisms, runa kļūst neskaidra;
- košļājamo muskuļu vājums - cilvēkam ir nogurdinoši košļāt ēdienu, līdz brīdim, kad dažreiz viņš ir spiests turēt apakšžokli ar roku tā, lai tas nenokļūtu;
- stumbra un kakla muskuļu vājums - kļūst grūti noturēt galvu, kā dēļ tā var nokārt vai tikt izmesta atpakaļ, ir grūti saglabāt stāju (izliekta stāja);
- roku un kāju muskuļu vājums - biežāk ietekmē izstiepējus muskuļus nekā saliektājus, biežāk proksimālos muskuļus nekā distālos. Pēc fiziskās slodzes vājums palielinās, piemēram, aizskrējis līdz autobusam, cilvēkam nav spēka tajā iekļūt, ierodoties mājās pēc darba, nevar kāpt pa kāpnēm.
Elpošanas simptomus var izraisīt diafragmas muskuļu, starpribu muskuļu vājums un dažreiz epiglota ievilkšana balsenes muskuļu vājināšanās rezultātā. Ir grūti ieelpot, grūti iztīrīt kaklu. Elpošanas traucējumu gadījumā pacientam nepieciešama hospitalizācija, kas savienota ar ventilatoru, jo stāvoklis ir dzīvībai bīstams.
Kursa iezīmes grūtniecēm
Ir grūti paredzēt, kā grūtniecība ietekmēs myasthenia gravis. Saskaņā ar pieejamajiem klīniskajiem datiem aptuveni trešdaļā gadījumu grūtniecība būtiski neietekmē slimības gaitu, trešdaļā tā palielina simptomus, bet vēl trešdaļā sievietes stāvoklis, gluži pretēji, uzlabojas. Neatkarīgi no tā, visām grūtniecēm ar myasthenia gravis grūtniecības un dzemdību laikā jābūt īpašai dzemdību uzraudzībā, un pēc dzemdībām jaundzimušajiem ir nepieciešama tāda pati rūpīga pediatra uzraudzība, līdz mātes antivielas pazūd no viņu asinīm.
Diagnostika
Ne vienmēr ir iespējams nekavējoties diagnosticēt slimību, bieži pacients ilgstoši apmeklē dažādus ārstus, cenšoties noskaidrot dīvainā noguruma cēloņus. Diagnozi sarežģī arī tas, ka pēc atpūtas simptomi parasti atgādina vai ir ievērojami samazināti.
Diagnoze tiek apstiprināta pēc pārbaudes, kas ietver:
- antivielu analīze pret muskuļu specifiskā receptora tirozīna kināzi;
- tests ar antiholīnesterāzes līdzekļiem (Kalimin, Proserin);
- elektromiogrāfija;
- muskuļu biopsija ar sekojošu parauga morfoloģisko analīzi (veikta diagnostiski sarežģītos gadījumos).
Galvenā metode ir antiholīnesterāzes tests, kuram parasti tiek izmantots Proserin. Zāles parasti ievada subkutāni devā, kas atbilst 0,125 mg / kg pacienta ķermeņa svara, stāvokli novērtē pēc 30-40 minūtēm. Tests tiek uzskatīts par pozitīvu pozitīvu izmaiņu klātbūtnē: bulbar un acu simptomu izzušana, muskuļu spēka atjaunošana.
Pēc myasthenia gravis diagnozes apstiprināšanas tiek veikta krūšu kurvja skaitļotā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, lai identificētu iespējamo aizkrūts dziedzera audzēju.
Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar iedzimtām myasthenia gravis formām, myasthenic sindromiem (pamata slimības meklēšana), amiotrofo laterālo sklerozi, multiplo sklerozi, iedzimtām un iekaisīgām miopātijām, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten slimību, paroksizmālo mioplēģiju, strukturālajām neiropātijām, centrālajām neiropātijām, strukturālajām neiropātijām sistēmas (audzējs, asinsvadu slimības), hroniska noguruma sindroms, sekundāra astēnija.
Myasthenia gravis ārstēšana
Narkotiku terapija sastāv no tādu zāļu iecelšanas, kas palielina acetilholīna (Kalimin, kālija hlorīds) saturu, kā arī zāles, kas nomāc pārāk aktīvu imūnsistēmu (imūnsupresanti). Dažos gadījumos ir norādīti glikokortikoīdi. Anaboliskos steroīdus var izmantot kā izvēles līdzekli, ja nav citu zāļu iedarbības (un ir kontrindikācijas operācijai).
Kalimīns ir antiholīnesterāzes līdzeklis, ko lieto myasthenia gravis diagnostikā un ārstēšanā
Smagos gadījumos ir indicēta intravenoza imūnglobulīna ievadīšana, kā arī plazmaferēze - metode, kas ļauj iztīrīt asinis no tajā cirkulējošām specifiskām antivielām. Smagu elpošanas traucējumu gadījumā pacients ir savienots ar mākslīgo ventilāciju.
Ķirurģija
Operācija tiek norādīta, kad tiek atklāts aizkrūts dziedzera audzējs - tiek noņemts skartais dziedzeris (timektomija). Tomēr dažos gadījumos timektomija tiek veikta, ja nav timomas. Kā liecina klīniskā prakse, daudzos gadījumos tas ļauj mazināt myasthenia gravis simptomus un apturēt tā progresēšanu (klīniskais efekts var parādīties gan tūlīt, gan pēc sešiem mēnešiem vai gada), tomēr, tāpat kā jebkura ķirurģiska iejaukšanās, operācija ir saistīta ar noteiktu risku, tāpēc to uzskata tikai smagos gadījumos, ja nav konservatīvas terapijas efekta. Neskatoties uz to, operācijas efektivitāte ir augstāka, jo mazāk laika ir pagājis kopš smagu simptomu parādīšanās.
Radiācijas terapija
Lai nomāktu aizkrūts dziedzera hiperfunkciju, var norādīt tā apstarošanu. Šo metodi izmanto nedarbināmām timomām un citām operācijas kontrindikācijām.
Vispārīgi ieteikumi
Lai uzlabotu ārstēšanas efektivitāti, pacientam jāievēro vairāki ierobežojumi:
- Atmetiet sliktos ieradumus (smēķēšana var ievērojami pasliktināt simptomus).
- Ierobežojiet saules iedarbību.
- Izvairieties no pārmērīgas fiziskas slodzes.
- Uzturiet sev optimālu darba un atpūtas režīmu.
Pacientiem ar myasthenia gravis nav ieteicams lietot noteiktus medikamentus, tostarp:
- diurētiskie līdzekļi (izņemot spironolaktonus);
- aminoglikozīdi, fluorhinoloni;
- magniju saturoši preparāti;
- antipsihotiskie līdzekļi, trankvilizatori, gamma-hidroksisviestskābes atvasinājumi (izņemot grandaxin);
- muskuļu relaksanti;
- fluorīdu kortikosteroīdi;
- hinīna atvasinājumi; un virkne citu.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Iespējamās myasthenia gravis komplikācijas ietver dažādus traucējumus, ko izraisa noteiktas muskuļu grupas vājums. Visbīstamākais ir elpošanas traucējumi.
Prognoze
Myasthenia gravis pieder pie neārstējamām slimībām, tomēr prognoze ir nosacīti labvēlīga: pareizi ārstējot, pacients var dzīvot ilgi un vienlaikus saglabāt pieņemamu dzīves kvalitāti. Pašlaik šī slimība vairs netiek uzskatīta par letālu, un pirms efektīvas terapijas parādīšanās nomira apmēram 70% pacientu. Ārstēšanas neesamības gadījumā progresē myasthenia gravis simptomi, notiek procesa vispārināšana, iesaistot elpošanas muskuļus, kas var izraisīt nāvi.
Profilakse
Tā kā nav zināms, kāds ir imūnās sistēmas traucējumu mehānisms, kas ir pamats myasthenia gravis sākumam, īpaša profilakse nav izstrādāta. Nespecifiski profilaktiskie pasākumi ietver visus vispārējos imūnsistēmas stiprināšanas un atbalstīšanas pasākumus, kas tiek apvienoti veselīga dzīvesveida jēdzienā.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
