Mioklonuss
Mioklonuss ir konvulsīvs, atkārtots lielu muskuļu grupu raustīšanās. Stāvokli var novērot normāli, kad aizmigt, smagas bailes. Ja slimības cēlonis ir smadzeņu garozas bojājums, tad ir ierasts runāt par kortikālo mioklonusu (mioklonusu). Šī slimība ir hiperkinēzes veids. Kortikālo miokloniju raksturo īpaši ātra lēkme. Pacienti pēkšņu muskuļa saraušanos raksturo kā "elektrošoku". Mioklonusa attīstību veicina vairāki patoloģiski cēloņi. Iegūtie miokloniskie krampji var rasties jebkurā vecumā. Pieaugušajiem tie bieži rodas kopā ar vielmaiņas traucējumiem. Piemēram, mioklonuss tiek reģistrēts ar urēmiju, ketoacidozi, hiperosmolāru komu, pienskābes acidozi, hipoksiju. Šajos apstākļos smadzeņu garozu bojā toksiska vielmaiņas produktu (slāpekļa bāzes, ketona ķermeņi) koncentrācija. Jaundzimušajiem miokloniskās lēkmes ir diezgan izplatītas un saistītas ar neirodeģeneratīvām slimībām (Alpersa slimība, Tay-Sachs slimība). Mioklonuss var rasties kā primāras ģeneralizētas epilepsijas variants un kļūt par nepilngadīgo miokloniskās epilepsijas vai prombūtnes izpausmi ar mioklonisko komponentu. Arī progresējot dažādām neiroloģiskām slimībām, ir iespējama lielu muskuļu grupu raustīšanās. Visbiežāk garozas mioklonuss tiek novērots ar difūziem smadzeņu bojājumiem, īpaši, ja procesā ir iesaistīta pelēkā viela. Šādi smadzeņu garozas bojājumi rodas uzglabāšanas slimībās (hemohromatoze, amiloidoze,leikodistrofija un citi) un infekcijas procesi (Kozhevnikovskaya epilepsija uz ērču encefalīta progresējošas formas fona un citi).
Mioklonusa diferenciāldiagnoze
Garozas mioklonusa diferenciāldiagnostika ir nepieciešama ar trīci, tiku, tetāniju un fokālās kustības lēkmēm.
Slimības simptomi
Mioklonusa simptomi ir īsas, piespiedu muskuļu kontrakcijas, kas pēkšņi rodas dažādās ķermeņa daļās. Saskaņā ar dažādu muskuļu grupu iesaistīšanās pakāpi procesā mioklonuss ir vispārējs, reģionāls un lokāls. Lokalizēts mioklonuss bieži izpaužas sejas, mēles un aukslēju aukslēju muskuļu ātrās kontrakcijās. Var rasties runas (artikulācijas) traucējumi. Ģeneralizēti krampji vienlaikus ietver vairākas muskuļu grupas. Ar vielmaiņas traucējumiem (urēmija, hipoksija) procesā tiek iesaistīta lielākā daļa muskuļu. Visbiežāk piespiedu kontrakcijas rodas stumbra, augšstilba, pleca, sejas muskuļos. Dažreiz spazmas pārņem diafragmu. Tāpat kā visa hiperkinēze, mioklonuss palielinās līdz ar emocionālo pieredzi. Sapņā simptomi visbiežāk nav.
Mioklonusa diagnostika
Mioklonusa diagnoze ir balstīta uz ārsta novērojumu par īslaicīgu muskuļu raustīšanos vai pacienta aprakstu. Lai precizētu diagnozi, tiek veikta elektroencefalogrāfija. Lai identificētu krampju cēloni, nepieciešams veikt asins analīzi - noteikt kreatinīna un urīnvielas līmeni asinīs, cukura līmeni asinīs un dažus citus rādītājus. Parādīti arī attēlveidošanas paņēmieni - galvaskausa rentgens, smadzeņu skaitļotā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Šīs slimības pārbaude jāveic neirologam. Dažos gadījumos, lai precizētu diagnozi, jums var būt nepieciešams ievietot neiroloģiskajā slimnīcā.
Mioklonusa ārstēšana
Mioklonusa ārstēšana ir atkarīga no slimības cēloņa. Ja mioklonuss ir saistīts ar vielmaiņas traucējumiem, tad primārās slimības korekcija rada skaidru neiroloģiskā attēla uzlabošanos. Tātad ar urēmiju (paaugstinātu kreatinīna un urīnvielas līmeni asinīs) ir indicēta nieru mazspējas aktīva ārstēšana, ieskaitot peritoneālo dialīzi, hemodialīzi, nieru transplantāciju. Primārai ģeneralizētai epilepsijai ar miokloniskiem krampjiem visefektīvākās zāles ir nātrija valproāts. Dažādiem pretkrampju līdzekļiem - topiramātam, lamotrigīnam, zonisamīdam un levetiracetāmam - ir terapeitiska iedarbība visās slimības formās. Ātrai iedarbībai var izmantot benzodiazepīnus.
Slimības prognoze
Slimības prognoze ir atkarīga no mioklonusa etioloģijas. Visnelabvēlīgākā mioklonusa prognoze ir saistīta ar vispārēju neirodeģeneratīvu slimību.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!