Agranulocitoze: Simptomi, Diagnostika, ārstēšana, Cēloņi

2024 Autors: Rachel Wainwright | [email protected]. Pēdējoreiz modificēts: 2023-12-15 07:40

Agranulocitoze

Raksta saturs:

1. Cēloņi
2. Veidlapas

3. Pazīmes

   Mielotoksiskās agranulocitozes kursa iezīmes

4. Diagnostika
5. Ārstēšana
6. Profilakse
7. Sekas un komplikācijas

Agranulocitoze ir klīnisks un laboratorijas sindroms, kura galvenā izpausme ir strauja neitrofilo granulocītu samazināšanās vai pilnīga neesamība perifērās asinīs, ko papildina organisma uzņēmība pret sēnīšu un baktēriju infekcijām.

Agranulocitozi raksturo strauja granulocītu samazināšanās perifērajās asinīs

Granulocīti ir visplašākā leikocītu grupa, kurā krāsošanas laikā citoplazmā kļūst redzamas specifiskas granulas (granulitāte). Šīs šūnas ir mieloīdas un veidojas kaulu smadzenēs. Granulocīti aktīvi piedalās ķermeņa aizsardzībā no infekcijām: infekcijas izraisītājam iekļūstot audos, tie migrē no asinsrites caur kapilāru sienām un steidzas uz iekaisuma fokusu, šeit tie absorbē baktērijas vai sēnītes un pēc tam iznīcina tos ar saviem fermentiem. Šis process noved pie vietējas iekaisuma reakcijas veidošanās.

Ar agranulocitozi organisms nespēj pretoties infekcijai, kas bieži kļūst par strutojošu-septisku komplikāciju rašanās faktoru.

Vīriešiem agranulocitoze tiek diagnosticēta 2-3 reizes retāk nekā sievietēm; cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem, ir visvairāk uzņēmīgi pret to.

Cēloņi

Ar sindroma autoimūno formu imūnsistēmas darbībā rodas noteikta nepareiza darbība, kā rezultātā tā ražo antivielas (tā sauktās autoantivielas), kas uzbrūk granulocītiem, tādējādi izraisot to nāvi. Autoimūna agranulocitoze var rasties šādu slimību fona apstākļos:

• autoimūnais tiroidīts;
• sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• reimatoīdais artrīts un cita veida kolagēna slimības.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir viens no autoimūnas agranulocitozes cēloņiem

Agranulocitozei ir arī imūnsistēma, kas attīstās kā infekcijas slimību komplikācija, jo īpaši:

• poliomielīts;
• vīrusu hepatīts;
• vēdertīfs;
• dzeltenais drudzis;
• malārija;
• infekciozā mononukleoze;
• gripa.

Pašlaik bieži tiek diagnosticēta agranulocitozes haptenes forma. Haptēni ir ķīmiskas vielas, kuru molekulmasa nepārsniedz 10 000 Da. Tie ietver daudzas zāles. Hapteni paši par sevi nav imunogēni un iegūst šo īpašību tikai pēc tam, kad tie ir apvienoti ar antivielām. Iegūtie savienojumi var toksiski ietekmēt granulocītus, izraisot to nāvi. Kad attīstīta, haptena agranulocitoze atkārtosies katru reizi, kad tiek lietots tas pats haptenis (zāles). Visbiežākais hapteniskās agranulocitozes cēlonis ir zāles Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Meticillin, Bactrim un citi sulfonamīdi Chloroquinex, Leponex.

Mielotoksiskā agranulocitoze rodas mielopoēzes procesa traucējumu rezultātā kaulu smadzenēs un ir saistīta ar cilmes šūnu ražošanas nomākšanu. Šīs formas attīstība ir saistīta ar citostatisko līdzekļu, jonizējošā starojuma un dažu zāļu (penicilīna, gentamicīna, streptomicīna, levomicetīna, aminazīna, kolhicīna) iedarbību uz ķermeni. Ar mielotoksisko agranulocitozi asinīs samazinās ne tikai granulocītu, bet arī trombocītu, retikulocītu, limfocītu skaits, tāpēc šo stāvokli sauc par citotoksisku slimību.

Veidlapas

Agranulocitoze ir iedzimta un iegūta. Iedzimts ir saistīts ar ģenētiskiem faktoriem un ir ārkārtīgi reti.

Iegūtās agranulocitozes formas tiek noteiktas ar 1 gadījumu biežumu uz 1300 cilvēkiem. Iepriekš tika aprakstīts, ka atkarībā no granulocītu nāves pamatā esošā patoloģiskā mehānisma īpašībām izšķir šādus veidus:

• mielotoksiska (citotoksiska slimība);
• autoimūna;
• haptenisks (ārstniecisks).

Zināma arī ģenēniskā (idiopātiskā) forma, kurā nevar noteikt agranulocitozes attīstības cēloni.

Pēc kursa rakstura agranulocitoze ir akūta un hroniska.

Pazīmes

Pirmie agranulocitozes simptomi ir:

• smags vājums;
• ādas bālums;
• locītavu sāpes;
• pārmērīga svīšana;
• paaugstināta ķermeņa temperatūra (līdz 39-40 ° C).

Raksturo mutes dobuma un rīkles gļotādas čūlaini-nekrotiski bojājumi, kas var izpausties kā šādas slimības:

• stenokardija;
• faringīts;
• stomatīts;
• smaganu iekaisums;
• cietās un mīkstās aukslēju nekrotizācija, uvula.

Dobuma gļotādas nekrotiski čūlaini bojājumi ir raksturīgi agranulocitozei

Šos procesus papildina košļājamo muskuļu spazmas, apgrūtināta rīšana, iekaisis kakls, palielināta siekalošanās.

Ar agranulocitozi palielinās liesa un aknas, attīstās reģionālais limfadenīts.

Mielotoksiskās agranulocitozes kursa iezīmes

Mielotoksiskai agranulocitozei papildus iepriekš uzskaitītajiem simptomiem ir raksturīgs vidēji smags hemorāģisks sindroms:

• hematomu veidošanās;
• deguna asiņošana;
• pastiprināta smaganu asiņošana;
• hematūrija;
• vemšana, kas sajaukta ar asinīm vai "kafijas biezumu" veidā;
• redzamas sarkanās asinis izkārnījumos vai melnas, darvas izkārnījumos (melena).

Diagnostika

Lai apstiprinātu agranulocitozi, tiek veikta pilnīga asins analīze un kaulu smadzeņu punkcija.

Lai diagnosticētu agranulocitozi, tiek veikts pilnīgs asins skaitlis

Asins vispārējā analīzē nosaka izteiktu leikopēniju, kurā kopējais leikocītu skaits nepārsniedz 1-2 x 10 ⁹ / l (norma ir 4-9 x 10 ⁹ / l). Šajā gadījumā vai nu granulocīti vispār netiek noteikti, vai arī to skaits ir mazāks par 0,75 x 10 ⁹ / l (norma ir 47–75% no kopējā leikocītu skaita).

Pārbaudot kaulu smadzeņu šūnu sastāvu, atklājas:

• mielokariocītu skaita samazināšanās;
• megakariocītu un plazmas šūnu skaita palielināšanās;
• nobriešanas pārkāpums un neitrofilā dīgļa šūnu skaita samazināšanās.

Lai apstiprinātu autoimūno agranulocitozi, tiek noteikta antineitrofilu antivielu klātbūtne.

Ja tiek atklāta agranulocitoze, pacients jākonsultējas ar otolaringologu un zobārstu. Turklāt viņam jāveic trīs reizes sterilitātes asins analīze, bioķīmiskais asins tests un plaušu rentgenogrāfija.

Agranulocitozei nepieciešama diferenciāldiagnoze ar hipoplastisku anēmiju, akūtu leikēmiju un HIV infekciju.

Ārstēšana

Pacientu ar apstiprinātu agranulocitozi ārstēšana tiek veikta hematoloģijas nodaļas aseptiskajā blokā, kas ievērojami samazina infekcijas un iekaisuma komplikāciju risku. Pirmkārt, ir jānosaka un jānovērš agranulocitozes cēlonis, piemēram, lai atceltu citostatisko medikamentu.

Plasmaferēze ir paredzēta agranulocitozes ārstēšanai.

Ar imūno raksturu agranulocitozi obligāti tiek nozīmētas lielas glikokortikoīdu hormonu devas, tiek veikta plazmaferēze. Parādīti leikocītu pārliešana, antistafilokoku plazmas un imūnglobulīna intravenoza ievadīšana. Lai palielinātu granulocītu ražošanu kaulu smadzenēs, jums jālieto leikopoēzes stimulatori.

Arī tiek izrakstīti regulāri skalošanas līdzekļi mutes dobumam ar antiseptiskiem šķīdumiem.

Kad notiek nekrotizējoša enteropātija, pacienti tiek pārnesti uz parenterālu barošanu (barības vielas tiek ievadītas ar intravenozu infūziju veidā ar šķīdumiem, kas satur aminoskābes, glikozi, elektrolītus utt.).

Lai novērstu sekundāru infekciju, tiek izmantotas antibiotikas un pretsēnīšu zāles.

Profilakse

Bez ārsta receptes un rūpīgas hematoloģiskas kontroles ir nepieņemami lietot medikamentus ar mielotoksisku efektu.

Ja tiek reģistrēta hapteniskās agranulocitozes epizode, zāles, kas izraisīja tās attīstību, turpmāk nevajadzētu lietot.

Sekas un komplikācijas

Visbiežāk sastopamās agranulocitozes komplikācijas ir:

• pneimonija;
• asiņošana;
• hepatīts;
• sepse;
• mediastinīts;
• peritonīts.

Prognoze ievērojami pasliktinās, attīstoties smagiem septiskiem apstākļiem, kā arī atkārtotu hapteniskās agranulocitozes epizožu gadījumā.

YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:

Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru

Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.

Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.

Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!