Ataksija
Ataksija ir neiromuskulāri kustību traucējumi, kam raksturīga pavājināta kustību koordinācija, kā arī līdzsvara zudums gan miera stāvoklī, gan staigājot. Dažādu smadzeņu vai vestibulārā aparāta bojājumu rezultātā dažādu muskuļu darbībās var rasties neatbilstība, kas dažkārt ir saistīta ar ģenētisku noslieci. Ataksijas ārstēšana un tās attīstības prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa.
Ataksijas veidi
Klīniskajā praksē izšķir šādus ataksijas veidus:
- Sensitīvs;
- Vestibulārā;
- Kortikālais vai frontālais;
- Smadzenītes.
Ar jutīgu ataksiju tiek traucētas dziļas jutības šķiedras, kas satur informāciju par apkārtējās telpas iezīmēm un ķermeņa stāvokli tajā. Cēlonis var būt muguras smadzeņu, talāmu vai muguras nervu aizmugurējo kolonnu bojājums, kā arī polineuropātija un B12 vitamīna deficīts.
Pārbaudot, tiek atklāti šādi jutīgas ataksijas simptomi:
- Koordinācijas atkarība no vizuālās kontroles;
- Vibrācijas un locītavu-muskuļu jutīguma pārkāpšana;
- Līdzsvara zudums ar aizvērtām acīm Romberga pozīcijā;
- Cīpslas refleksu zudums vai samazināšanās;
- Nestabila gaita.
Raksturīga jutīgas ataksijas iezīme ir staigāšanas sajūta pa paklāju vai vate. Lai kompensētu kustību traucējumus, pacienti pastāvīgi skatās zem kājām, kā arī ceļ un ceļgalu locītavās kājas paceļ un stipri saliek un pēc tam ar visu zoli ar spēku nolaiž uz grīdas.
Ar vestibulāro ataksiju vestibulārā aparāta disfunkcija izraisa specifiskus gaitas traucējumus, sistēmisku reiboni, sliktu dūšu un vemšanu. Visus simptomus pastiprina asi galvas pagriezieni un ķermeņa stāvokļa izmaiņas. Ir iespējami dzirdes traucējumi un horizontāls nistagms - acs ābolu piespiedu kustības. Celma encefalīts, ausu slimības, smadzeņu kambara audzēji un Menjēra sindroms var izraisīt šāda veida slimību.
Garozas ataksiju izraisa smadzeņu frontālās daivas darba traucējumi frontocerebellārās sistēmas disfunkcijas rezultātā. Iemesls var būt nenormāla smadzeņu cirkulācija, audzēji vai abscesi.
Frontālā ataksija notiek ķermeņa pusē, kas atrodas pretī skartajai puslodei. Nestabilitāte, sasvēršanās vai sabrukšana sākas pagriezienos, un ar smagiem ievainojumiem pacienti parasti nespēj stāvēt un staigāt. Šo koordinācijas traucējumu raksturo arī ožas traucējumi, psihiskas izmaiņas un izteikts satveršanas reflekss.
Smadzeņu ataksijas pazīmes ir runas plūstamības zudums, dažāda veida trīce, muskuļu hipotonija un okulomotorās disfunkcijas. Gājienam ir arī raksturīgas pazīmes: pacienti plaši izpleš kājas un šūpojas no vienas puses uz otru. Romberga pozīcijā tiek novērota ārkārtēja nestabilitāte, bieži notiek kritums. Smagi kustību koordinācijas traucējumi rodas tandēma pastaigas laikā, kad vienas kājas papēdis ir piestiprināts pie otras pirksta. Smadzeņu ataksiju var izraisīt visdažādākās slimības - sākot no vitamīnu trūkuma un zāļu intoksikācijas līdz pat ļaundabīgam audzējam.
Iedzimtas deģeneratīvas izmaiņas smadzenītēs izraisa spinocerebellāras ataksijas - hroniskas progresējoša rakstura slimības, kas ir dominējošas vai recesīvas.
Autosomāli dominējošā smadzenītes forma bieži pavada šādus simptomus:
- Trīce;
- Hiperrefleksija;
- Amiotrofija;
- Oftalmoplēģija;
- Iegurņa traucējumi.
Pjēra Marijas ataksijas patoloģiskā pazīme ir smadzenīšu hipoplāzija, retāk apakšējo olīvu un ponu atrofija. Pirmie gaitas traucējumi sākas vidēji 35 gadu vecumā. Pēc tam tiek pievienoti sejas izteiksmes un runas pārkāpumi. Psihiskie traucējumi izpaužas kā depresija, pazemināta inteliģence.
Autosomāli recesīvā spinocerebellārā ataksija tiek kombinēta ar šādiem simptomiem:
- Arefleksija;
- Disartrija;
- Muskuļu hipertoniskums;
- Skolioze;
- Kardiomiopātija;
- Cukura diabēts.
Frīdreiha ģimenes ataksija rodas mugurkaula sistēmu bojājumu dēļ, visbiežāk ģimenes laulības rezultātā. Galvenais patoloģiskais simptoms ir muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu kolonnu pieaugošā deģenerācija. Apmēram 15 gadu vecumā parādās nestabilitāte staigājot un bieži kritieni. Laika gaitā izmaiņas skeletā izraisa tendenci uz biežu locītavu dislokāciju un kifoskoliozi. Cieš sirds - priekškambaru zobi ir deformēti, sirds ritms ir traucēts. Pēc jebkādas fiziskas slodzes sākas elpas trūkums un paroksizmālas sāpes sirdī.
Ataksijas diagnosticēšana un ārstēšana
Ar smadzenīšu ataksiju tiek veikti šādi pētījumi:
- EEG. Atklāj alfa ritma un difūzās delta un teta aktivitātes samazināšanos;
- MRI. Veic smadzeņu stumbra un muguras smadzeņu atrofijas noteikšanu;
- Elektromiogrāfija. Parāda perifēro nervu šķiedru aksonu-demielinizējošos bojājumus;
- Laboratorijas testi. Ļauj novērot aminoskābju metabolisma pārkāpumu;
- DNS tests. Nosaka ģenētisko noslieci uz ataksiju.
Ataksijas ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu. To veic neirologs, un tas ietver:
- Vispārēja stiprinoša terapija - antiholīnesterāzes līdzekļi, cerebrolizīns, ATP, B grupas vitamīni;
- Vingrojumu terapijas komplekss - muskuļu nostiprināšana un diskoordinācijas mazināšana.
Ārstējot spinocerebellāro ataksiju, imūndeficīta korekcijai var būt nepieciešams veikt imūnglobulīna kursu, savukārt jebkurš starojums ir kontrindicēts. Dažreiz mitohondriju funkcijas uzturēšanai tiek nozīmēts dzintarskābe, riboflavīns, E vitamīns un citi medikamenti.
Iedzimto ataksiju prognoze ir slikta. Darba spēja, kā likums, samazinās, un garīgie traucējumi progresē.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
