Smadzeņu ataksija
Raksta saturs:
- Cēloņi
- Smadzeņu ataksijas formas
- Smadzeņu ataksijas simptomi
- Diagnostika
-
Smadzeņu ataksijas ārstēšana
Fizioterapija
- Profilakse
- Sekas un komplikācijas
- Video
Ataksija ir termins, kas attiecas uz dažādiem kustību traucējumiem; smadzenīšu ataksija ir kustību traucējumi, kas rodas smadzenītes bojājuma dēļ, jo tieši smadzenītes ir tā smadzeņu daļa, kas ir atbildīga par līdzsvaru, kustību koordināciju un muskuļu tonusu.
Smadzeņu bojājumi noved pie smadzenīšu ataksijas
Papildus smadzenītēm ir arī jutīga un vestibulārā ataksija, tās izraisa citu smadzeņu daļu bojājumi.
Cēloņi
Parasti brīvprātīgas kustības nodrošina precīza koordinācija starp sinerģistu un antagonistu muskuļiem. Mijiedarbību starp tām kontrolē smadzenītes, kam ir savienojumi ar visām centrālās nervu sistēmas struktūrām, kas iesaistītas motoriskajā darbībā. Smadzeņu smadzenes var saukt par galveno kustību koordinācijas centru, tā saņem informāciju no smadzeņu struktūrām un nodrošina muskuļu kontrakciju sinhronizāciju un precizitāti, apstrādājot arī informāciju par ķermeņa kustību telpā. Tas nodrošina brīvprātīgo kustību precizitāti un vienmērīgumu. Kad smadzenītes ir bojātas, notiek dažādu grupu muskuļu kontrakciju desinhronizācija, kas izpaužas kā ataksija.
Smadzeņu bojājumu cēloņi var būt šādi:
- akūts smadzeņu cirkulācijas pārkāpums (insults), kas ietekmē smadzenītes;
- traumatisks smadzeņu ievainojums;
- infekciozais cerebelīts, ieskaitot parazitāras izcelsmes;
- smadzenītes abscess;
- akūta un hroniska intoksikācija, ieskaitot zāles (pretkrampju līdzekļi, miega līdzekļi, anksiolītiskie līdzekļi, neiroleptiskie līdzekļi, bismuta līdzekļi, ķīmijterapijas līdzekļi utt.);
- alkoholisms;
- vitamīnu B1, B12, E trūkums;
- saules dūriens;
- hipoglikēmija;
- hipotireoze;
- multiplā skleroze;
- Arnold-Chiari anomālijas;
- kanalopātijas (slimības, ko izraisa ģenētiski noteikti jonu kanālu defekti);
- ģenētiskās slimības (Frīdriha ataksija);
- prionu slimības;
- audzēji (īpaši bieži ietekmē smadzenītes medulloblastomu, cerebellopontīna svannomu un hemangioblastomu);
- smadzenītes paraneoplastiskā deģenerācija (smadzenītes sekundārais audzēja bojājums);
- Hakimi-Adamss sindroms (normotensīvā hidrocefālija);
- mitohondriju encefalomijopātijas (Leigh slimība, MELAS sindroms utt.);
- idiopātiska deģeneratīva ataksija neirodeģeneratīvo slimību dēļ (parenhīmas garozas smadzenītes smadzeņu atrofija, vairāku sistēmu atrofija, iedzimta Pjēra-Marijas smadzenīšu ataksija);
- iedzimti un ģenētiski vielmaiņas traucējumi (acidūrija, Hartnupa slimība, 3. tipa Gošē slimība, Tay-Sachs slimība, Refsuma slimība utt.).
Smadzeņu ataksijas formas
Dažādas smadzenītes daļas (tārps un puslodes) ir atbildīgas par dažāda veida kustībām; saskaņā ar vienas vai otras orgāna anatomiskās struktūras primāro bojājumu izšķir divas patoloģijas formas:
- dinamisks - ko izraisa puslodes bojājumi, kam raksturīga kustību diskoordinācija ekstremitātēs;
- statiskais-kustīgais - rodas tārpa bojājuma rezultātā, kā rezultātā tiek traucēta gaita un cieš stabilitāte.
Turklāt smadzenīšu ataksija var būt:
- akūts - ko izraisa akūti cēloņi, piemēram, insults vai traumatisks smadzeņu ievainojums;
- hronisks - ko izraisa ilgstoši smadzenītes bojājumi, piemēram, hroniska alkoholisma gadījumā.
Pēc izplatīšanas veida:
- vispārināts - tiek pārkāptas visas brīvprātīgās kustības;
- izolēts - dažu veidu kustības ir traucētas, piemēram, staigāšana, runāšana, roku kustības.
Arī ataksija ir vienpusēja un divpusēja.
Smadzeņu ataksijas simptomi
Smadzeņu ataksijas izpausme ir atkarīga no tā, kura smadzenītes struktūra tika bojāta.
Smadzeņu ataksiju raksturo traucēta brīvprātīgo kustību koordinācija
Kad tārps ir bojāts, tiek traucēta spēja uzturēt stabilu ķermeņa stāvokli, pacients šūpojas stāvus, lai panāktu stabilitāti, viņam ir jālīdzsvaro ar rokām, plaši jāizplata kājas, pretējā gadījumā viņš var nokrist. Gājiens atgādina iereibuša cilvēka gaitu, tas ir neskaidrs, pacients pagriežoties ir īpaši nestabils, viņš satricina, ķermenis ir strauji iztaisnots, kājas staigājot tiek paceltas pārāk augstu.
Ja tiek ietekmētas puslodes, var novērot arī gaitas traucējumus, nestabilu ķermeņa stāvokli, savukārt pacients "nokrīt" bojājuma pusē. Galvenā izpausme ir neērtas un nesakarīgas ekstremitāšu kustības, kas kavē precīzu darbību īstenošanu.
Ar stāvokļa progresēšanu aprakstītajiem traucējumiem pievienojas disfāgija (traucēta rīšana) un disartrija (runas traucējumi).
Ataksijas pazīmes papildina simptomi, kas raksturīgi pamatslimībai.
Diagnostika
Kad parādās ataksijas simptomi, pacientam tiek veikta neiroloģiska izmeklēšana. Tas prasa ne tikai apstiprināt patoloģijas smadzenītes raksturu, bet arī identificēt stāvokli, kas noveda pie tā attīstības.
Neizteiktu simptomu gadījumā tiek veikti koordinācijas (funkcionālie) testi, piemēram:
| Izmēģiniet | Apraksts |
| Atbalsta reakcijas pārbaude | Pacientam tiek lūgts stāvēt ar pārvietotām kājām. Ataksijas laikā ir grūti uzturēt šo stāvokli, pacients paklups, zaudēs stabilitāti. |
| Pārbaudiet stabilitāti Romberga pozā | Pacientam tiek lūgts stāvēt cieši kopā, kājas paceltas un rokas izstieptas uz priekšu. Ataksija izpaužas ar nestabilu ķermeņa stāvokli, pacients sāk šūpoties un var nokrist. |
| Stabilitātes pārbaude sensibilizētā (sarežģītā) Romberga pozīcijā | Pacientam tiek lūgts stāvēt tā, lai vienas kājas pirksts balstītos uz otras kājas papēža, vienlaikus nedaudz paceļot galvu un izstiepjot rokas. Ar ataksiju viņš nespēs saglabāt stabilitāti pat īsu laiku. |
| Pārlēkšanas reakcijas tests | Parasti, ja cilvēkam, kurš stāv ar nobīdītām kājām, draud nokrist uz sāniem, šajā pusē esošā kāja pārvietojas kritiena virzienā, un otra kāja nokrīt no grīdas. Ataksijā ārsts stāv aiz pacienta un, turot viņu apdrošināšanai, nogrūž viņu malā. Ataksijā pat neliels spiediens izraisīs kritienu, tas ir tā sauktais pozitīvā stumšanas simptoms. |
Ar apstiprinātu ataksiju ieceļ:
- neiro attēlveidošanas pētījumi: CT (smadzeņu datortomogrāfija), MRI (smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošana);
- neirofizioloģiskie pētījumi: elektroneuromiogrāfija, ierosinātā potenciālā metode.
Izmantojot šīs metodes, tiek noteiktas centrālās un perifērās nervu sistēmas funkcionālās un strukturālās izmaiņas.
Ja ir aizdomas par iedzimtām ataktiskām slimībām, tiek veikta pacientu DNS analīze. Ja nepieciešams, pacients vai viņa radinieki tiek nosūtīti uz medicīnisko ģenētisko konsultāciju. Ja ir pamats aizdomām par iedzimtu augļa patoloģiju, tiek veikta pirmsdzemdību DNS analīze.
Rūpīga ataksijas cēloņu meklēšana var ietvert plašu pētījumu klāstu, ieskaitot attēlveidošanas paņēmienus (audzēju meklēšana), hormonu asins analīzes (endokrīno traucējumu meklēšana), bioķīmiskos pētījumus (vielmaiņas traucējumu meklēšana), toksikoloģisko analīzi (iespējamo intoksikāciju meklēšana) utt. var nosūtīt uz konsultāciju saistītajiem speciālistiem - kardiologam, endokrinologam, neiroķirurgam un citiem.
Smadzeņu ataksijas ārstēšana
Terapeitiskā taktika ir atkarīga no cēloņa, kas izraisīja ataksiju, centieni ir vērsti uz pamata slimības ārstēšanu. Piemēram, ja patoloģijas cēlonis ir resectable audzējs, ārstēšana būs ķirurģiska, un, ja tā nav rezekējama, ķīmijterapija vai staru terapija, ja cēlonis ir hipovitaminoze, tiek nozīmēta vitamīnu terapija, traumatisku smadzeņu traumu ārstēšana tiek veikta saskaņā ar shēmu, kas pieņemta šāda veida traumām, un multiplās sklerozes terapija sastāv no imūnmodulējošu zāļu lietošanā. Šādos gadījumos pamata slimības ārstēšana parasti ir pietiekama, lai smadzenīšu ataksijas simptomi pilnībā izzustu vai vismaz pārstātu progresēt un mazinātos.
Literatūrā ir informācija par noteiktu zāļu (pregabalīna, amantadīna, tirotropīnu atbrīvojošā faktora, buspirona, L-5-hidroksitriptofāna) veiksmīgu lietošanu deģeneratīvas etioloģijas ataksijā, tomēr klīniskie pētījumi, kas varētu apstiprināt šo informāciju, nav veikti. Ir arī pierādījumi par inoziazīda un vairāku pretkrampju līdzekļu (karbamazepīna, klonazepāma, topiramāta) efektivitāti smadzenīšu ataksijā, taču arī šie dati ir jāpārbauda un jāapstiprina.
Pašlaik tiek veikti pētījumi par iedzimtu ataksiju ārstēšanu, izmantojot šūnu un gēnu terapiju, šīs jomas tiek vērtētas kā visdaudzsološākās šīs problēmas risināšanā.
Fizioterapija
Tā ir viena no galvenajām ārstēšanas metodēm un rehabilitācijas metodēm pacientiem ar smadzenīšu ataksiju. Fizioterapija uzlabo koordināciju, atbalsta motora funkcijas un novērš muskuļu atrofijas un kontraktūru attīstību. Ir izstrādātas sarežģītas programmas, tostarp vingrinājumi, kuru mērķis ir atgriezeniskās saites atjaunošana, īpaši vingrinājumi smadzenīšu funkciju trenēšanai (Frenkela metode), proprioceptīvā muskuļu atvieglošana (PMF, proprioceptīvā muskuļu atvieglošana).
Ir īpaši vingrinājumi, kas palīdz stimulēt smadzenītes darbību.
Vislielāko efektu var panākt, kombinēti lietojot zāles un fizikālo terapiju.
Profilakse
Smadzeņu ataksijas profilakse sastāv no apstākļu novēršanas, kas to izraisa, kad vien iespējams. Piemēram, atteikšanās ļaunprātīgi izmantot alkoholu, ķiveres lietošana, vingrojot ar galvaskausa traumām, savlaicīga somatisko slimību ārstēšana. Medicīniskā ģenētiskā konsultēšana ir pasākums iedzimtu ataktisko slimību profilaksei.
Sekas un komplikācijas
Ar progresējošu smadzenīšu ataksiju var attīstīties muskuļu atrofija, kontraktūras un galu galā arī invaliditāte. Turklāt šis nosacījums noved pie pacienta sociālās nepareizas noregulēšanas. Veiksmīgi ārstējot, prognoze ir mēreni labvēlīga - ataktiskos simptomus pilnībā novērst nav iespējams, taču ir iespējams tos ievērojami samazināt un saglabāt dzīves kvalitāti pieņemamā līmenī.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
