Pulmozyme
Pulmozyme: lietošanas instrukcijas un atsauksmes
- 1. Izlaiduma forma un sastāvs
- 2. Farmakoloģiskās īpašības
- 3. Lietošanas indikācijas
- 4. Kontrindikācijas
- 5. Lietošanas metode un devas
- 6. Blakusparādības
- 7. Pārdozēšana
- 8. Īpaši norādījumi
- 9. Pielietošana grūtniecības un zīdīšanas laikā
- 10. Lietošana bērnībā
- 11. Zāļu mijiedarbība
- 12. Analogi
- 13. Uzglabāšanas noteikumi un nosacījumi
- 14. Aptieku izsniegšanas noteikumi
- 15. Atsauksmes
- 16. Cena aptiekās
Latīņu nosaukums: Pulmozyme
ATX kods: R05CB13
Aktīvā sastāvdaļa: alfa dornāze (alfa dornāze)
Ražotājs: F. Hoffmann-La Roche Ltd. (F. Hofmans-La Roche, Ltd.) (Šveice)
Apraksts un foto atjauninājums: 07.09.2019
Pulmozyme ir mukolītisks līdzeklis, ko lieto cistiskās fibrozes gadījumā.
Izlaiduma forma un sastāvs
Zāles ražo inhalācijas šķīduma formā: bezkrāsains vai viegli dzeltenīgi caurspīdīgs šķīdums (2,5 ml katrs bezkrāsainā plastmasas ampulā, 6 ampulas aizsargtvertnē, kas izgatavota no daudzslāņu alumīnija folijas, 1 aizsargtvertne kartona kastē un instrukcijas par Pulmozyme lietošanu).
2,5 ml šķīduma inhalācijām (1 ampula) satur:
- aktīvā viela: alfa dornāze * - 2,5 mg;
- papildu sastāvdaļas: kalcija hlorīda dihidrāts, nātrija hlorīds, ūdens injekcijām.
* 1 mg alfa dornāzes atbilst 1000 darbības vienībām (U).
Farmakoloģiskās īpašības
Farmakodinamika
Dornāzes alfa (dezoksiribonukleāze), rekombinantā cilvēka DNāze, ir cilvēka dabiskā enzīma ģenētiski modificēta versija, kas sašķeļ ārpusšūnu dezoksiribonukleīnskābi (DNS).
Viskozās strutojošās sekrēcijas uzkrāšanās elpošanas traktā ievērojami ietekmē ārējās elpošanas disfunkciju un infekcijas procesa saasināšanās laikā pacientiem ar cistisko fibrozi. Strutojošā sekrēcijā ir atrodams ļoti augsts ārpusšūnu DNS saturs - viskozs polianions, kas izdalās no sabrukušiem leikocītiem, kas uzkrājas, reaģējot uz infekciju.
In vitro pētījumos alfa dornāze hidrolizē DNS krēpās un ievērojami samazina izdalīto sekrēciju viskozitāti uz cistiskās fibrozes fona.
Farmakokinētika
Mukolītiskā līdzekļa sistēmiskā absorbcija pēc ieelpošanas ir nenozīmīga. Parasti dabīgais DN-ase ir atrodams cilvēka serumā. Ja aktīvās vielas inhalācijas tika veiktas 6 dienas ar devām, kas nepārsniedz 40 mg, ievērojams DNāzes koncentrācijas serumā pieaugums asinīs netika reģistrēts, salīdzinot ar normālu endogēno līmeni. Seruma DNāzes saturs nepārsniedza 10 ng / ml.
Lietojot Pulmozyme 2 reizes dienā, 2,5 mg (2500 V) 24 nedēļas, vidējais DNāzes līmenis serumā neatšķīrās no vidējiem rādītājiem pirms terapijas sākuma, kas bija vienāds ar 3,5 ± 0,1 ng / ml, kas ir pierādījums zema sistēmiskā absorbcija un / vai neliela kumulācija. Vidējā aktīvās vielas koncentrācija pacientiem ar cistisko fibrozi 15 minūtes pēc inhalācijas ar 2,5 mg devu ir aptuveni 3 μg / ml. Tad aģenta koncentrācija asins serumā strauji samazinās.
Tiek pieņemts, ka Pulmozyme metabolisko transformāciju veic proteāžu darbība, kas atrodas bioloģiskajos šķidrumos.
Pēc alfa dornāzes intravenozas (iv) injekcijas pusperiods serumā (T 1/2) ir 3-4 stundas. 2 stundu laikā DN-ase saturs krēpās tiek samazināts vairāk nekā 2 reizes, salīdzinot ar to, kas novērots tūlīt pēc ieelpošanas, savukārt ietekme uz krēpu reoloģiju tiek novērota vairāk nekā 12 stundas.
Lietošanas indikācijas
Inhalācijas šķīdums Pulmozyme ieteicams lietot simptomātiski kopā ar standarta cistiskās fibrozes terapiju pacientiem ar piespiedu vitālo spēju (FVC) vismaz 40% no normas.
Zāles var arī lietot, lai ārstētu pacientus ar hroniskām plaušu slimībām, piemēram, hronisku pneimoniju, hronisku obstruktīvu plaušu slimību (HOPS), bronhektāzi, iedzimtu bērnu plaušu malformāciju, imūndeficīta stāvokļiem, kas rodas ar plaušu bojājumiem, ja ārsta novērtējums par alfa dornāzes mukolītisko efektu sniedz pacientiem labumu.
Kontrindikācijas
Pulmozyme lietošana ir kontrindicēta, ja ir paaugstināta jutība pret kādu no tā sastāvdaļām.
Zāles jālieto piesardzīgi bērniem līdz 5 gadu vecumam, kā arī grūtniecības un zīdīšanas laikā.
Pulmozyme, lietošanas instrukcija: metode un devas
Pulmozyme lieto ieelpojot.
Vienā ampulā esošais šķīdums ir paredzēts tikai vienreizējai inhalācijai.
Terapeitiskā deva ir 2,5 mg dezoksiribonukleāzes (kas atbilst 2,5 ml neatšķaidīta šķīduma, 2500 U - 1 ampulas saturs), ko ievada bez atšķaidīšanas, ieelpojot 1 reizi dienā, izmantojot strūklu.
Dažiem pacientiem, kas vecāki par 21 gadu, zāļu lietošana var būt efektīvāka, ieviešot dienas devu 2 reizes dienā. Pārsvarā lielākajai daļai pacientu ir iespējams panākt optimālu ārstēšanas efektu, pastāvīgi lietojot Pulmozyme katru dienu. Pētījumi, kuros alfa dornāzi lietoja ar pārtraukumiem, pēc terapijas beigām neuzrādīja plaušu funkcijas uzlabošanos. Tādēļ pacientiem ieteicams katru dienu lietot zāles bez pārtraukuma.
Uz mukolītiskās ārstēšanas fona ir nepieciešams turpināt kompleksu terapiju, ieskaitot krūškurvja fizioterapiju.
Ja Pulmozyme ieelpošanas laikā saasinās elpceļu infekcija, tā lietošanu var turpināt, neradot risku pasliktināt pacienta stāvokli.
Pirms ieelpošanas 1 ampulā esošais šķīdums jāielej strūklas smidzinātāja (kompresora) traukā, piemēram, Hudson T Up-draft II / Pulmo-Aide, Airlife Misty / Pulmo-Aide, modifikācijās Respigard / Pulmo-Aide vai Acorn II / Pulmo -Aide. Pulmozyme var ievadīt, izmantojot atkārtoti lietojamu strūklu smidzinātāju (kompresoru), piemēram, Pari LL / Inhalierboy, Pari LC / Inhalierboy vai Master, Aiolos / 2 Aiolos, Side Stream / CR50, Mobil Air vai Porta-Neb.
Ja pacients nevar elpot caur muti visā aģenta ieelpošanas laikā caur smidzinātāju, var izmantot Pari Baby ierīci ar masku, kas cieši pieguļ sejai.
Nepieciešams stingri ievērot ražotāja norādījumus par smidzinātāja un kompresora darbību un kopšanu.
Blakus efekti
Blakusparādības no sistēmām un orgāniem, kas reģistrētas terapijas laikā ar Pulmozyme [reti (mazāk nekā 1/1000), parasti bija vieglas, bija īslaicīgas un neprasīja devas izmaiņas]:
- elpošanas sistēma, krūtis un videnes orgāni: klepus (ieskaitot produktīvu klepu), pastiprināta bronhu sekrēcija, alveolīts, rinīts, faringīts, balss izmaiņas (aizsmakums), laringīts, elpas trūkums, elpceļu infekcijas (arī Pseudomonas ierosinātās)), bronhīts, pneimonija, balsenes polips, plaušu funkcijas pasliktināšanās, elpošanas mazspēja, pneimotorakss, hemoptīze, plaušu asiņošana, bronhu spazmas, hipoksija;
- nervu sistēma: migrēna, epilepsijas lēkmes;
- asinsrades sistēma: aplastiska anēmija, akūta limfoleikoze;
- sirds un asinsvadu sistēma: bradikardija, tahikardija, sirds apstāšanās;
- maņu orgāni: nelīdzsvarotība, konjunktivīts;
- gremošanas sistēma: sāpes vēderā, dispepsija, aknu mazspēja, asiņaina vemšana;
- reproduktīvā sistēma: grūtniecības komplikācijas, priekšlaicīgas dzemdības, medicīniskais aborts, spontāns aborts;
- dermatoloģiskas reakcijas: nieze, izsitumi, nātrene, dermatīts, purpura, angioneirotiskā tūska;
- laboratorijas un instrumentālie pētījumi: elpošanas funkcijas rādītāju samazināšanās;
- vispārēji traucējumi: savārgums, nespēks, sāpes krūtīs (pleiras / nekardiogēnas), drudzis, pireksija, nāve.
Gadījumos, kad radās nevēlamas blakusparādības, kas līdzīgas cistiskās fibrozes simptomiem, Pulmozyme turpmāka lietošana parasti tika atļauta. Nelielam skaitam pacientu tika novērotas blakusparādības, kas izraisīja pilnīgu zāļu terapijas pārtraukšanu, un ārstēšanas pārtraukumu biežums bija vienāds gan ar placebo (2%), gan ar alfa dornāzi (3%). Antivielas pret pēdējiem tika atklātas mazāk nekā 5% pacientu, bet nevienam no šiem indivīdiem tie nepiederēja imūnglobulīna E (IgE) klasei. Tika reģistrēts plaušu funkcijas rādītāju uzlabojums arī pēc antivielu noteikšanas pret alfa dornāzi.
Pārdozēšana
Nav ziņots par alfa dornāzes pārdozēšanas gadījumiem.
Labi panesamas vienreizējas Pulmozyme inhalācijas dzīvniekiem ar devām, kas bija ievērojami lielākas nekā parasti cilvēkiem paredzētās (gandrīz 180 reizes). Klīniskajos pētījumos pacienti ar cistisko fibrozi lietoja zāles ieelpojot 20 mg devā 2 reizes dienā 6 dienas un 10 mg 2 reizes dienā 168 dienas pēc periodiskas shēmas (2 nedēļu ilga ārstēšana pēc 2 nedēļu pārtraukuma). Pētījuma laikā abas dozēšanas shēmas bija labi panesamas.
Zāles sistēmiskā toksicitāte nav identificēta un nav gaidāma tās zemās absorbcijas pakāpes un īsās T 1/2 dēļ, tāpēc netīšas Pulmozyme pārdozēšanas gadījumā sistēmiska terapija nav nepieciešama.
Speciālas instrukcijas
Mukolītiskā līdzekļa lietošanas periodā pacientiem jābūt regulārai ārsta uzraudzībā.
Pēc Pulmozyme, tāpat kā jebkura aerosola, lietošanas sākšanas plaušu funkcija var nedaudz pasliktināties, un krēpu izdalījumi var palielināties.
Alfa dornāzes drošība un efektivitāte nav noteikta pacientiem, kuriem FVC ir mazāks par 40% no normas.
Viena īslaicīga darbība (ne ilgāk kā 24 stundas) paaugstinātā temperatūrā - līdz 30 ° C, neietekmē inhalācijas šķīduma stabilitāti.
Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un sarežģītus mehānismus
Nav ziņu par Pulmozyme ietekmi uz pacienta spēju vadīt automašīnu vai citu potenciāli bīstamu kustīgu mehānismu.
Lietošana grūtniecības un zīdīšanas laikā
Pulmozyme inhalācijas šķīduma lietošanas drošība grūtniecības laikā nav pierādīta. Pētījumos ar dzīvniekiem netika atklātas alfa dornāzes teratogēnas īpašības, auglības traucējumi vai negatīva ietekme uz augļa attīstību. Grūtniecības laikā zāles jālieto ļoti piesardzīgi, tikai gadījumos, kad paredzamais ieguvums sievietei atsver iespējamo risku auglim.
Zīdīšanas laikā Pulmozyme jālieto arī piesardzīgi, jo nav zināms, vai alfa dornāze izdalās cilvēka pienā. Ņemot vērā zāļu aktīvās sastāvdaļas minimālo sistēmisko absorbciju, vienlaikus ievērojot ieteicamo devu režīmu, nevajadzētu sagaidīt izmērāmu zāļu līmeni mātes pienā sievietēm. Laktējošām makakām, kuras pētījumu laikā saņēma lielas alfa dornāzes devas, tika konstatēts, ka tās mātes pienā ir zema koncentrācija (mazāk nekā 0,1% no seruma līmeņa).
Bērnības lietošana
Klīnisko pētījumu laikā Pulmozyme tika lietots bērniem no 3 mēnešu līdz 9 gadu vecumam ar cistisko fibrozi inhalāciju veidā 1 reizi dienā ar 2,5 mg devu 2 nedēļas. 90 minūšu laikā pēc pirmās inhalācijas devas ievadīšanas tika veikta bronhoalveolārā skalošana (BAL). BAL šķidruma šķīdumā DN-ase koncentrācija visiem pacientiem sasniedza nosakāmu līmeni, bet ievērojami mainījās - no 0,007 līdz 1,8 μg / ml. Pēc zāļu lietošanas apmēram 14 dienas DNase koncentrācija serumā asinīs (vidējā ± standartnovirze) palielinājās bērniem no 3 mēnešu līdz 5 gadu vecumam un no 5 līdz 9 gadiem par 1,1 ± 1, 6 un 0, Attiecīgi 8 ± 1,2 ng / ml. Attiecība starp DNāzes līmeni BAL šķidrumā vai serumā ar nevēlamu stāvokļu rašanos vai ārstēšanas efektivitāti nav noteikta.
Ziņotās blakusparādības bija līdzīgas tām, kas tika konstatētas citos pētījumos, kuros piedalījās bērni. Bērnu grupā no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem, salīdzinot ar vecākiem pacientiem, visbiežāk tika novērots klepus (kā nevēlama iedarbība), tai skaitā smagas / mērenas smaguma pakāpes, kā arī rinīta un izsitumu gadījumā. Pieredze par Pulmozyme lietošanu bērniem līdz 5 gadu vecumam ir ierobežota, un terapijas efektivitāte nav pētīta. Zāļu parakstīšana šīs vecuma grupas pacientiem ir atļauta tikai tad, ja paredzamais plaušu funkcijas uzlabojums atsver infekcijas risku.
Zāļu mijiedarbība
Pulmozyme ir saderīgs ar tādām standarta zālēm / zālēm cistiskās fibrozes ārstēšanai kā bronhodilatatori, antibiotikas, gremošanas enzīmi, inhalācijas un sistēmiskie glikokortikosteroīdi (GCS), pretsāpju līdzekļi, vitamīni.
Pulmozyme ir ūdens šķīdums bez bufera īpašībām. Zāles nedrīkst atšķaidīt vai sajaukt ar citām zālēm vai šķīdumiem smidzinātāja traukā, jo šāda sajaukšana var izraisīt nevēlamas strukturālas un / vai funkcionālas izmaiņas Pulmozyme vai citā maisījuma sastāvdaļā.
Analogi
Pulmozyme analogi ir Ambrobene, Lazolvan, Orvis Broncho, ACC, bromheksīns, Bronkhoval, AcetilCisteīns, Fluditec, Haliksols utt.
Uzglabāšanas noteikumi un nosacījumi
Uzglabāt vietā, kas pasargāta no gaismas, 2-8 ° C temperatūrā.
Derīguma termiņš ir 2 gadi.
Aptieku izsniegšanas noteikumi
Izsniedz pēc receptes.
Atsauksmes par Pulmozyme
Vairumā gadījumu pacienti atstāj pozitīvas atsauksmes par Pulmozyme. Viņi atzīmē tā augsto efektivitāti, ja to lieto kā simptomātisku terapiju cistiskās fibrozes un hronisku plaušu slimību gadījumā. Lietojot mukolītisku līdzekli, krēpu viskozitāte ir ievērojami samazināta, zāles veicina tā normālu izdalīšanos, uzlabojot plaušu darbību. Daudziem pacientiem pēc regulāras inhalācijas pazuda elpas trūkums, klepus ievērojami samazinājās. Tomēr pacienti atzīmē, ka Pulmozyme jālieto tikai atbilstoši norādījumiem un ārsta uzraudzībā.
Pulmozyme trūkumi ir tā augstās izmaksas un blakusparādību klātbūtne.
Pulmozyme cena aptiekās
Pulmozyme, inhalācijas šķīduma (2,5 mg / 2,5 ml) cena var būt 1500–6500 rubļu. vienā iepakojumā, kurā ir 6 2,5 ml ampulas.
Marija Kulkesa Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: I. M. pirmā Maskavas Valsts medicīnas universitāte Sečenovs, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija par narkotikām ir vispārināta, sniegta tikai informatīviem nolūkiem un neaizstāj oficiālos norādījumus. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
