Multiplā mieloma
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
-
Veidlapas
Rentgena formas
- Slimības stadijas
- Mielomas simptomi
- Multiplās mielomas diagnostika
-
Mielomas ārstēšana
- Pretaudzēju ārstēšana
- Atbalstoša aprūpe
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
- Video
Multiplā mieloma ir asins vēža veids, ļaundabīga plazmas šūnu transformācija (diferencēti B-limfocīti, leikocītu apakštips, kas ir imūnsistēmas daļa un sintezē antivielas, kas organismam palīdz cīnīties ar infekcijām). Parasti kaulu smadzenes ražo plazmas šūnas (plazmas šūnas) un B-limfocītus organismam vajadzīgajā daudzumā. Kādā brīdī šis process neizdodas, un normālu šūnu vietā sāk ražot netipiskas (audzēja) plazmas šūnas, kas pakāpeniski aizstāj normālas šūnas kaulu smadzenēs. Antivielu vietā šīs šūnas ražo paraproteīnus, olbaltumvielas, kas bojā nieru audus.
Mielomu raksturo vairāki bojājumi, galvenokārt plakani kauli, ieskaitot galvaskausa kaulus
Vairāki audzēja perēkļi rodas mielomā, galvenokārt kaulu smadzenēs, bet arī kaulos (parasti plakani, piemēram, galvaskausa kauli un ribas, bet var tikt bojāti arī cauruļveida kauli, it īpaši augšstilba kauls), limfmezglos un citos orgānos. Bojājumu daudzveidība ir saistīta ar citu mielomas slimības nosaukumu - multiplo mielomu. Tā kā audzēja šūnas ražo paraproteīnu, kas slimību norāda uz paraproteinēmisko hemoblastozi, ļaundabīgām imūnproliferatīvām slimībām.
Būtībā vecāka gadagājuma cilvēki - 70 gadus veci un vecāki - ir uzņēmīgi pret mielomu, lai gan reizēm saslimst arī jaunieši līdz 40 gadu vecumam, vīrieši ir nedaudz biežāk nekā sievietes (slimo vīriešu un sieviešu attiecība ir 1,4: 1). Nezināma iemesla dēļ šī slimība Negroid rases cilvēkiem notiek divreiz biežāk nekā citās.
Sinonīmi: multiplā mieloma (MM), plazmacitoma, Rustitsky-Kalera slimība (nosaukta pēc zinātniekiem, kuri pirmo reizi aprakstīja šo slimību).
Mielomas kods saskaņā ar ICD 10 - C90 (multiplā mieloma un ļaundabīgi plazmas šūnu jaunveidojumi).
Cēloņi un riska faktori
Plazmas šūnu ļaundabīguma cēlonis nav noskaidrots. Jādomā, ka pastāv ģenētiska nosliece. Vīrusu infekcijas, jonizējošais starojums (ieskaitot staru terapiju), kancerogēni, citostatiskās zāles (ķīmijterapija), hroniska intoksikācija var darboties kā mutagēnie faktori. 10% cilvēku ar monoklonālu gammopātiju tas pārveidojas par mielomu.
Pie predisponējošiem faktoriem pieder viss, kas nomācoši ietekmē imūnsistēmu: aptaukošanās, slikti ieradumi, neveselīgs dzīvesveids, stresa nestabilitāte utt.
Veidlapas
Ir vairākas MM klasifikācijas.
Pēc klīniskām izpausmēm:
- simptomātiska;
- asimptomātiska (gruzdoša);
- nenoteiktas nozīmes monoklonāla gammopātija (MGUS).
Šūnu sastāvs:
- flamocītisks;
- plazmablastisks;
- polimorfā šūna;
- maza šūna.
Atkarībā no perēkļu izplatības:
- fokusa;
- izkliedēts fokuss;
- izkliedēts.
Atkarībā no saražotā paraproteīna veida:
- G-mieloma (75% no visiem gadījumiem);
- Mieloma;
- D-mieloma;
- E-mieloma;
- Bence-Džonsa mieloma;
- M-mieloma;
- neizdaloša (pēdējās divas ir retas formas).
Ar plūsmu:
- lēnām progresē;
- strauji progresē.
Rentgena formas
Pēc Reinberga domām:
- daudzkārtējs fokuss;
- izkliedēta porotiska;
- izolēts.
Pēc Lemberga domām:
- fokusa;
- mezglots;
- acs;
- osteolītisks;
- osteoporotisks;
- jaukts.
Slimības stadijas
Multiplās mielomas laikā ir trīs posmi:
- Sākotnējais.
- Paplašināts.
- Termināls.
To noteikšanai ir vairāki kritēriji.
Starptautiskā vērtēšanas sistēma (ISS) ir vērsta uz beta-2 mikroglobulīna (β2M) un seruma albumīna daudzumu:
- β2M <3,5 mg / l, albumīns ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumīns <3,5 g / dl; vai β2M 3,5–5,5 mg / l, albumīnam nav nozīmes.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
ISS sistēmai ir vairāki ierobežojumi, kas saistīti ar to, ka dažos gadījumos albumīna un beta-2 mikroglobulīna līmenis var mainīties blakus slimību, piemēram, cukura diabēta, ietekmē. Tāpēc šo koriģēšanas sistēmu ieteicams korelēt ar Dury - Salmon klīnisko klasifikāciju (B. Durie, S. Salmon), saskaņā ar kuru posmi tiek definēti šādi:
- Hemoglobīns> 100 g / l; asins kalcijs ir norma; seruma paraproteīns <50 g / l IgG vai <30 IgA; Bens-Džonsa proteīna (imūnglobulīna vieglo ķēžu) izvadīšana ar urīnu <4 g / dienā; viena plazmacitoma vai osteoporoze, vai abu neesamība (lai noteiktu I pakāpi, ir jāievēro visi iepriekš minētie kritēriji).
- Kritēriji, kas neatbilst ne I, ne III posmam.
- Hemoglobīns 120 mg / l; seruma paraproteīns> 70 g / l IgG un> 50 g / l IgA; urīna izdalīšanās ar Bens-Jones proteīnu> 12 g / dienā; trīs vai vairāk osteolīzes perēkļi (lai noteiktu III pakāpi, pietiek ar atbilstību tikai vienam no uzskaitītajiem kritērijiem).
Katrs no trim Dury-Salmon klasifikācijas posmiem ir sadalīts A un B apakšsadaļā atkarībā no seruma kreatinīna satura, kas kalpo kā nieru darbības indikators:
- Kreatinīns <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatinīns> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Mielomas simptomi
Pirms pirmo simptomu parādīšanās slimība ilgstoši norit asimptomātiski (šis periods var būt no 5 līdz 15 gadiem). Šajā laikā asins analīzē var noteikt augstu ROE, paraproteinēmiju un urīnanalīzē - proteīnūriju. Bet, tā kā plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs netiek palielināts, diagnozi nevar noteikt.
Paplašināto stadiju raksturo simptomu parādīšanās un augšana, kas izpaužas ar vairākiem sindromiem, kuriem dažādiem pacientiem ir atšķirīga smaguma pakāpe.
| Sindroms | Apraksts |
| Kaulu bojājumi | Simptomi ir saistīti gan ar plazmas šūnu fokusa audzēja augšanu kaulu audzēju formā, gan ar to, ka plazmas šūnas sintezē vielas, kas veicina lizēšanu, t.i., kaulu audu iznīcināšanu. Pirmkārt, cieš plakani kauli (iegurņa, galvaskausa, lāpstiņas, ribu, mugurkaula kauli), retāk - cauruļveida kauli (augšstilbs, augšdelma kauls). Tā rezultātā kaulos ir intensīvas sāpes, ko pastiprina spiediens, kustības laikā parādās patoloģiski (nevis traumu izraisīti) kaulu lūzumi, kaulu deformācijas. |
| Hematopoētiskās sistēmas bojājumi | Leikopēnija, trombocitopēnija, plazmas šūnas perifērās asinīs, palielināts ROE, mielogrammas saturs plazmas šūnās> 15% (dažās MM formās mielogramma var nebūt patoloģiska). |
| Olbaltumvielu patoloģijas sindroms | To izraisa paraproteīnu (patoloģisko imūnglobulīnu vai Bens-Jones olbaltumvielu) pārprodukcija, ko papildina hiperproteinēmija (izpaužas kā slāpes, sausa āda un gļotādas), proteinūrija, aukstu antivielu parādīšanās (kas izpaužas kā auksta alerģija, akrocianoze, trofiski traucējumi ekstremitātēs), amiloidīds tās ķermeņa daļas, kurās ir notikusi amiloidāla nogulsnēšanās, lūpu un mēles palielināšanās). |
| Mielomas nefropātija | To novēro 80% pacientu ar MM, to raksturo hroniskas nieru mazspējas attīstība, kas izpaužas kā vājums, slikta dūša, samazināta ēstgriba, ķermeņa svara zudums. Tūska, ascīts, hipertensija (viena no diagnostikas pazīmēm) nav raksturīga. |
| Viscerālais sindroms | Audzēja plazmas šūnu infiltrācijas rezultātā visos iekšējos orgānos attīstās aknu, liesas (biežāk), kuņģa-zarnu trakta, pleiras (retāk) bojājumi, attīstoties raksturīgiem simptomiem. |
| Sekundārais imūndeficīts | Uzņēmība pret infekcijām, bieži sastopamas elpceļu vīrusu slimības ir smagas, bieži sarežģītas, pievienojot bakteriālu infekciju, urīnceļu infekcijas un iekaisuma slimības, jostas roze, sēnīšu infekcijas nav nekas neparasts. |
| Palielināta asins viskozitāte | To raksturo traucēta mikrocirkulācija, kas izpaužas kā redzes pasliktināšanās, muskuļu vājums, galvassāpes, trofisku ādas bojājumu attīstība, tromboze. To novēro 10% pacientu ar MM. |
| Hemorāģisks sindroms | Tas attīstās, samazinoties trombocītu funkcionalitātei un asins koagulācijas faktoru aktivitātei. Izpaužas ar smaganu asiņošanu, deguna asiņošanu, daudzām hematomām. |
| Neiroloģiskais sindroms | To izraisa dura mater plazmas šūnu infiltrācija, galvaskausa un skriemeļu kaulu deformācija, nervu stumbru saspiešana ar audzējiem. Tas izpaužas kā perifēra neiropātija, muskuļu vājums, visa veida jutīguma pasliktināšanās, parestēzijas, cīpslu refleksu samazināšanās un citi simptomi atkarībā no bojājuma vietas. |
| Hiperkalciēmija | To izraisa kalcija izskalošanās no kaulu audiem lizēšanas dēļ. Tas izpaužas kā slikta dūša, vemšana, miegainība, apziņas traucējumi, orientācijas zudums. |
Terminālajai stadijai raksturīga esošo simptomu saasināšanās, ātra kaulu iznīcināšana, audzēju izplatīšanās kaimiņu audos, palielināta nieru mazspēja, smaga anēmija un infekcijas komplikācijas.
Multiplās mielomas diagnostika
Galvenās multiplās mielomas pazīmes ir kaulu smadzeņu plazmacitoze (> 10%), osteolīzes perēkļi, M gradients (monoklonāls proteīns) vai Bence-Jones proteīns serumā vai urīnā. Tieši uz šīm pazīmēm tiek veikta diagnostikas meklēšana ar aizdomām par slimību, un diagnozei ir pietiekami noteikt plazmacitozi un M gradientu (vai Bens-Džonsa olbaltumvielu) neatkarīgi no kaulu izmaiņu klātbūtnes.
Ar multiplo mielomu kaulu smadzenēs tiek konstatēts liekais plazmas šūnu daudzums
Tiek izmantotas šādas diagnostikas metodes:
- Galvaskausa, krūšu kurvja, iegurņa, mugurkaula, plecu jostas, augšdelma kaula un augšstilba kaula rentgenogrāfija.
- Spirālveida datortomogrāfija.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas.
- Pozitronu emisijas tomogrāfija.
- Kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija, lai noteiktu mielogrammu.
- Asins un urīna laboratoriskā analīze.
- Citogenētiskie pētījumi.
Kaulu un ekstrazozes bojājumi multiplā mielomā ir saīsināti kā CRAB:
- C - kalcijs (kalcijs) - hiperkalciēmija, Ca saturs> 2,75;
- R - nieru (nieru) - nieru darbības traucējumi, seruma kreatinīna līmenis> 2 mg / dL;
- A - anēmija (anēmija) - normocītiska un normohroma, hemoglobīns <100 g / l;
- В - kauls (kauls) - osteolīzes perēkļi, patoloģiski lūzumi, osteopēnija utt.
Diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām patoloģijām:
- citas monoklonālas gammopātijas;
- poliklonāla hipergammaglobulinēmija;
- reaktīvā poliklonālā plazmacitoze;
- kaulu metastāzes.
Mielomas ārstēšana
Multiplā mieloma ir neārstējama, tomēr adekvāta ārstēšana ļauj sasniegt stabilu remisiju un uzturēt to ilgu laiku.
Terapiju veic divos virzienos: pretaudzējs (etiotropisks) un atbalstošs (simptomātisks).
Pretaudzēju ārstēšana
Tas tiek noteikts, ņemot vērā pacienta vecumu un blakus esošo slimību klātbūtni. Pacientiem līdz 70 gadu vecumam vai vecākiem par 70 gadiem, kuriem nav vienlaicīgas patoloģijas, tiek nozīmēti 4-6 polihemoterapijas cikli, pēc tam tiek mobilizētas hematopoētiskās šūnas, kam seko ķīmijterapija lielās devās (mieloablācija), kam seko atbalstoša autologu cilmes šūnu transplantācija. Nākotnē pēc 3-4 mēnešiem tiek apsvērta vēl vairāku polihemoterapijas kursu vai citas cilmes šūnu autotransplantācijas lietderība.
Pacientiem, kuriem ir kontrindikācijas šādai ārstēšanai (pacientiem pēc 70 gadu vecuma ar vienlaicīgu patoloģiju), tiek nozīmēta polihemoterapija.
Atbalstoša aprūpe
Veikts šādās jomās:
- nieru disfunkcijas ārstēšana;
- osteolīzes nomākšana;
- hiperkalciēmijas likvidēšana;
- paaugstinātas asins viskozitātes sindroma ārstēšana;
- anēmijas ārstēšana;
- sāpju sindroma atvieglošana;
- antitrombotiska terapija;
- infekcijas novēršana.
Ar asimptomātisku multiplās mielomas formu ārstēšana nav nepieciešama, pietiek ar medicīnisko uzraudzību.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Multiplā mieloma var pārveidoties par akūtu plazmablastisku leikēmiju vai limfosarkomu.
Prognoze
Atkarībā no mielomas formas un jutīguma pret ārstēšanu 5 gadu izdzīvošanu var sasniegt 40–80% pacientu. Nelabvēlīgie prognostiskie faktori ietver recidīvus; pēc katra recidīva remisiju ir grūtāk sasniegt. Nāve vairumā gadījumu notiek no smagām infekcijas komplikācijām.
Profilakse
Multiplās mielomas profilakse ietver izvairīšanos no saskares ar kancerogēniem un toksiskām vielām un veselīga dzīvesveida uzturēšanu.
Video
Piedāvājam apskatīt videoklipu par raksta tēmu.
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
