Idiopātisks fibrozējošs alveolīts
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Idiopātiskais fibrozējošais alveolīts (Hammen-Rich sindroms, intersticiāla difūzā pneimofibroze, šķiedru plaušu displāzija, Scadding sindroms) ir plaušu slimība, kurai raksturīgs difūzs plaušu intersticiālo audu bojājums, kas izraisa pneimosklerozes, plaušu sirds slimību un elpošanas mazspējas attīstību.
Idiopātisks fibrozējošs alveolīts - difūzs bojājums plaušu intersticiālajos audos
Patoloģiskajā mehānismā izšķir vairākus savstarpēji saistītus procesus:
- intersticiālu audu pietūkums;
- alveolīts (alveolu iekaisums);
- intersticiāla fibroze.
Slimība ir reta - 8-10 gadījumi uz 100 000 cilvēku. Tomēr pēdējos gados idiopātiska fibrozējoša alveolīta sastopamība nedaudz palielinās. Tas ir saistīts gan ar patiesu slimības biežuma pieaugumu, gan ar uzlabotu šīs plaušu patoloģijas diagnozi.
Cēloņi un riska faktori
Pašlaik precīzi idiopātiska fibrozējoša alveolīta cēloņi nav noskaidroti. Tiek pieņemts, ka loma var būt šādiem faktoriem:
- iedzimta nosliece;
- infekcija ar noteiktiem vīrusiem (citomegalovīruss, adenovīruss, C hepatīta vīruss, herpes simplex vīruss);
- autoimūnas slimības.
Ir zināms, ka saslimstību var ietekmēt arī daži ģeogrāfiskie, mājsaimniecības, vides un profesionālie faktori. Idiopātisko fibrozējošo alveolītu biežāk diagnosticē šādās populācijās:
- smēķētāji;
- darba ņēmēji, kas saskaras ar silikātu, metālu, azbestu vai koka putekļiem;
- mājputnu audzētāji.
Slimības formas
Saskaņā ar klīniskā kursa pazīmēm izšķir šādas idiopātiskā fibrozējošā alveolīta formas:
- nespecifiska intersticiāla pneimonija;
- akūta intersticiāla pneimonija;
- desquamative intersticiāla pneimonija;
- bieži sastopama intersticiāla pneimonija.
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta patoģenēze
Slimības stadijas
Saskaņā ar iekaisuma procesa īpašībām ir trīs idiopātiska fibrozējoša alveolīta posmi:
- Asi. Tiek novērots epitēlija un alveolu kapilāru bojājums, veidojas hialīna-membrānas veidojumi, kas neļauj alveolu audiem brīvi izplesties ieelpojot.
- Hroniska. Kolagēns tiek nogulsnēts alveolās, intersticiālos audus aizstāj ar šķiedru audiem.
- Termināls. Šķiedru audi gandrīz pilnībā aizstāj alveolu un kapilāru audus. Plaušās parādās vairāki dobumi, kā rezultātā tie atgādina šūnveida. Gāzu apmaiņa ir ievērojami traucēta, palielinās elpošanas mazspēja, kas galu galā noved pie pacienta nāves.
Simptomi
Idiopātisks fibrozējošs alveolīts attīstās pakāpeniski un diezgan lēni. Pirmais slimības simptoms ir elpas trūkums. Sākumā tas tiek nedaudz izteikts un notiek tikai uz fiziskās slodzes fona. Šajā posmā pacienti parasti neiet pie ārsta, uzskatot, ka savārgums ir saistīts nevis ar slimību, bet ar dažiem citiem iemesliem (liekais svars, pārmērīgs darbs). Saskaņā ar statistiku, no brīža, kad parādās pirmās slimības pazīmes, līdz pulmonologa iecelšanai, tas parasti ilgst no 3 līdz 24 mēnešiem. Šajā laikā elpas trūkums rodas jau ar minimālu piepūli un dažreiz pat miera stāvoklī. Parādās citi slimības simptomi:
- neproduktīvs klepus;
- sāpes krūtīs, kas neļauj dziļi elpot;
- smags vispārējs vājums;
- zaudēt svaru;
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- locītavu un muskuļu sāpes;
- raksturīgas izmaiņas nagu falangās (stilbiņu simptoms);
- ādas un gļotādu cianoze.
Elpas trūkums ir pirmā idiopātiskā fibrozējošā alveolīta pazīme
Idiopātiska fibrozējoša alveolīta terminālajā stadijā pacientiem strauji progresē hroniskas elpošanas un labā kambara sirds mazspējas izpausmes:
- pietūkums;
- kakla vēnu pietūkums;
- difūza cianoze;
- kaheksija.
Šajā slimības stadijā bieži rodas plaušu tūska.
Diagnostika
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta diagnostika sākas ar pacienta anamnēzi un fizisko izmeklēšanu. Auskultējot plaušas un sirdi, uzmanība tiek pievērsta:
- apslāpētas sirds skaņas;
- tahikardija;
- sausa sēkšana plaušās ar smagu elpošanu;
- celofāna sprakšķēšanas simptoms (krepīts).
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta pārbaude, kuras programma ietver:
- asins un bioķīmiskais asins tests;
- radiogrāfija;
- datortomogrāfija;
- spirometrija;
- maksimālā plūsmas mērīšana;
- elektrokardiogrāfija;
- bronhoskopija;
- atklāta plaušu biopsija, kam seko iegūtā materiāla histoloģiskā analīze.
Ārstēšana
Galvenie idiopātiskā fibrozējošā alveolīta terapijas mērķi ir:
- palēnina plaušu intersticiālo audu šķiedru aizstāšanas procesu;
- pacientu dzīves kvalitātes uzlabošana.
Ārstēšanas shēma ietver:
- pretiekaisuma līdzekļi (kortikosteroīdi, citostatiķi);
- antioksidanti;
- antifibrozes līdzekļi (kolhicīns, penicilamīns);
- bronhodilatatori;
- antikoagulanti;
- skābekļa terapija.
Narkotiku ārstēšana uzlabo pacienta stāvokli
Indikācijas plaušu transplantācijai ir:
- plaušu ietilpības samazināšanās zem 70%;
- elpošanas ritma un biežuma traucējumi;
- smaga hipoksēmija;
- samazināta difūzā plaušu kapacitāte.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Galvenās idiopātiskā fibrozējošā alveolīta komplikācijas:
- plaušu hipertensija;
- elpošanas mazspēja;
- bieža bakteriāla pneimonija;
- plaušu vēzis.
Prognoze
Idiopātiskā fibrozējošā alveolīta prognoze vienmēr ir nopietna. Slimība vienmērīgi progresē, izraisot pacientu nāvi. Ja nav piemērotas terapijas, nāve iestājas 3-4 gadus pēc pirmo slimības simptomu parādīšanās. Ar labu reakciju uz notiekošo terapiju paredzamais dzīves ilgums palielinās līdz 10 gadiem. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pēc plaušu transplantācijas ir 50-60%.
Profilakse
Idiopātiska fibrozējoša alveolīta profilakse sastāv no šādiem pasākumiem:
- atmest smēķēšanu;
- savlaicīga un adekvāta vīrusu infekciju ārstēšana;
- ilgstoša kontakta ar profesionālu apdraudējumu novēršana (piemēram, silikāti, azbests vai metāla putekļi).
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
