Leikēmija bērniem
Raksta saturs:
- Bērnu leikēmijas cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Bērnu leikēmijas simptomi
- Diagnostika
- Leikēmijas ārstēšana bērniem
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Bērnu leikēmija ir sistēmiska asins slimība, kurai raksturīga normāla kaulu smadzeņu hematopoēzes aizstāšana ar mazāk funkcionāli aktīvu un diferencētu šūnu - agrīnu leikocītu šūnu prekursoru - proliferāciju.
Bērnu un pusaudžu saslimstības ar vēzi vispārējā struktūrā leikēmija ir no 30 līdz 50%. Slimība notiek ar 4-5 gadījumu biežumu uz 100 000 bērniem. Visbiežāk leikēmija skar bērnus vecumā no 2 līdz 5 gadiem.
Pēdējos gados pastāv stabila leikēmijas gadījumu skaita pieauguma tendence bērniem.
Bērnu leikēmijas cēloņi un riska faktori
Precīzs leikēmijas attīstības mehānisms bērniem līdz galam nav skaidrs. Ir pierādīts, ka, palielinot slimības attīstības risku, ir nozīme šādiem faktoriem:
- imūno un hormonālie traucējumi bērna ķermenī;
- iedzimta nosliece;
- inficēšanās ar onkogēniem vīrusu celmiem, piemēram, Epšteina-Barra vīruss;
- jonizējošā radiācija;
- intoksikācija ar ķīmiskām vielām, smago metālu sāļiem;
- saskare ar rūpnieciskajiem toksīniem.
Bērniem, kuriem ir veikta staru vai ķīmijterapija jebkura cita vēža gadījumā, nākotnē var attīstīties sekundārā leikēmija.
Lielākā daļa ekspertu apsver bērnu leikēmijas cēloņus no klonālā jēdziena un mutāciju teorijas viedokļa. Riska faktoru ietekmē bērnam var parādīties hematopoētiskās šūnas DNS mutācija. Tā rezultātā tiek traucēts tā ģenētiskais kods, kas kļūst par nekontrolētas augšanas un diferenciācijas traucējumu cēloni. Faktiski leikēmiskās šūnas ir mutācijas hematopoētiskās šūnas kloni, kas ne tikai nespēj diferencēties un tālāk nobriest, bet arī nomāc normālas hematopoēzes dīgļus.
Sprādziena (leikēmijas) šūnas nonāk sistēmiskā cirkulācijā un tiek pārnestas visā ķermenī, izraisot leikēmisko infiltrāciju iekšējos orgānos un audos. Viņi var arī pārvarēt asins-smadzeņu barjeru, veicinot neiroleikēmijas attīstību, patoloģisku stāvokli, kas saistīts ar vielas un smadzeņu smadzeņu apvalku infiltrāciju ar leikēmiju.
Paaugstināts leikēmijas attīstības risks tiek novērots bērniem ar šādām slimībām:
- Dauna slimība;
- Fankoni anēmija;
- Blūma sindroms;
- Wiskott-Aldrich sindroms;
- Klinefeltera sindroms;
- Lī-Fraumeni sindroms;
- primārie imūndeficīti (Luisa-Barra ataksijas-teleangiektazija, ar X saistīta agammaglobulinēmija);
- policitēmija.
Slimības formas
Atkarībā no slimības ilguma leikēmija bērniem tiek sadalīta akūtā (mazāk nekā divus gadus) un hroniskā (vairāk nekā divus gadus) formā. Lielākajai daļai bērnu ir akūta leikēmija. Hroniskā slimības forma tiek diagnosticēta ne vairāk kā 3% no visiem gadījumiem. Iedzimta leikēmija bērniem tiek uzskatīta par īpašu formu.
sosudinfo.com
Akūta leikēmija atkarībā no audzēja šūnu morfoloģiskajām īpašībām ir sadalīta divos veidos.
- Limfoblastika. Tās attīstību izraisa nekontrolēta limfoblastu - nenobriedušu limfocītu - dalīšanās. Savukārt tas ir sadalīts trīs veidos: ar maziem limfoblastiem (L1), ar lieliem polimorfiem limfoblastiem (L2) un ar polimorfiem lieliem limfoblastiem ar citoplazmas vakuolizāciju (L3). Saskaņā ar antigēnu marķieriem akūtas limfoblastiskas leikēmijas bērniem iedala B-šūnās (1-3%), T-šūnās (15-25%) un O-šūnās (70-80%). Pediatrijas praksē visbiežāk tiek novērota limfoblastiska leikēmija L;
- Nav limfoblastiska. Šī leikēmijas forma bērniem, atkarībā no noteikta veida sprādziena šūnu pārsvara, ir sadalīta slikti diferencētā mieloblastiskā (M1), ļoti diferencētā mieloblastiskā (M2), promielocītiskā (M3), mielomonoblastiskā (M4), monoblastiskā (M5), eritromieloīda (), eozinofīlās (M8), nediferencētās (M0) formas.
Slimības stadijas
Bērniem ir trīs leikēmijas stadijas.
- Asi. Tas sākas no brīža, kad bērniem parādās pirmās leikēmijas klīniskās pazīmes, un turpinās līdz klīnisko un hematoloģisko parametru uzlabošanai terapijas laikā.
- Nepilnīga vai pilnīga remisija. Kad tiek sasniegta pilnīga remisija, sarkanā kaulu smadzeņu punkcijā tiek atklāti mazāk nekā 5% blastu šūnu. Nepilnīgu remisiju raksturo klīnisko parametru un hemogrammas normalizēšana, blastu šūnu saturs kaulu smadzenēs no 5 līdz 20%.
- Recidīvs. Uz labvēlīgas asins attēla fona rodas leikēmiska infiltrācija plaušu, sēklinieku, nervu sistēmas un citu orgānu audos.
Bērnu leikēmijas simptomi
Bērnu leikēmijas klīniskā aina parasti attīstās pakāpeniski, dominējot nespecifiskiem simptomiem:
- paaugstināts nogurums;
- miega traucējumi;
- sāpes kaulos un locītavās;
- samazināta ēstgriba;
- paaugstināta ķermeņa temperatūra.
Retos gadījumos leikēmija bērniem akūti izpaužas ar smagu hemorāģisku vai intoksikācijas sindromu.
Laika gaitā bērniem rodas izteikta gļotādu un ādas bālums. Nākotnē āda iegūst zemes vai icteric nokrāsu. Gļotādu leikēmiskā infiltrācija veicina biežu tonsilītu, stomatītu, gingivītu. Liesas un aknu sprādziena šūnu infiltrācija klīniski izpaužas, attīstoties hepatosplenomegālijai, siekalu dziedzeriem - sialadenopātijai un limfmezgliem - limfadenopātijai.
Normālas kaulu smadzeņu hematopoēzes nomākšana izraisa vairāku sindromu parādīšanos:
- anēmija (mieloftiskā anēmija) - tās attīstība ir saistīta ar eritrocītu nobriešanas pārkāpumu, kā arī biežu asiņošanu;
- hemorāģisks - samazināta trombocītu satura dēļ asinīs, kas izpaužas kā asiņošana no ādas (petehijas, ekhimoze), deguna, dzemdes, plaušu, kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
- infekciozs - nobriedušu leikocītu veidošanās pārkāpuma dēļ ķermenis ir neaizsargāts pret infekcijām. Biežas infekcijas un iekaisuma slimības uzņemas smagu gaitu, bieži attīstās sepsi un izraisa pacienta nāvi;
- intoksikācija - izpaužas kā ķermeņa svara samazināšanās, hiperhidroze, drudzis, smags vispārējs vājums, slikta dūša un vemšana, anoreksija, nepietiekams uzturs.
Bērnu leikēmiju parasti papildina sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, kuru pazīmes ir:
- samazināta sirdsdarbība (pēc ehokardiogrāfijas);
- difūzās izmaiņas miokardā (pēc EKG datiem);
- sirds robežu paplašināšana (saskaņā ar krūškurvja orgānu rentgena pārbaudi);
- aritmijas;
- tahikardija.
Diagnostika
Ja ir aizdomas par leikēmiju, bērni tiek nosūtīti pie bērnu onkohematologa. Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikts perifēro asiņu un sarkano kaulu smadzeņu punkcijas laboratorijas pētījums.
Akūtas leikēmijas gadījumā bērniem vispārējā asins analīze atklāj šādas izmaiņas:
- anēmija;
- retikulocitopēnija;
- trombocitopēnija;
- leikocitoze (daudz retāk leikopēnija);
- palielināta ESR;
- bazofilopēnija;
- eozinofilopēnija;
- blastēmija.
Viena no galvenajām laboratorijas leikēmijas pazīmēm bērniem (akūta forma) ir leikocītu starpposma formu (jaunu, stabu) trūkums starp sprādziena un nobriedušām šūnām.
Ja ir aizdomas par leikēmiju, bērniem jāveic sternāla punkcija, kam seko iegūtās punkcijas laboratoriskā izmeklēšana (mielogramma). Diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu, ja sprādziena šūnu saturs pārsniedz 30%.
Kamēr nav noteikta galīgā diagnoze, bērniem nedrīkst dot glikokortikoīdus, kas iznīcina domnas šūnas, kas var sarežģīt diagnostikas procesu.
Ja laboratorijas dati nepieļauj skaidru un nepārprotamu diagnozi, tiek parādīta ilija punkcija (trepanobiopsija).
Lai noteiktu dažādas leikēmijas formas bērniem, tiek veikti dažāda veida citoģenētiski, imunoloģiski un citoķīmiski pētījumi.
Bioķīmiskais asins tests leikēmijai bērniem ir sekundāri svarīgs. Tas atklāj:
- hipofibrinogenēmija - rodas vienlaikus izplatītā intravaskulārā koagulācijas sindroma rezultātā;
- hiperurikēmija - saīsināta šūnu dzīves cikla dēļ.
Lai identificētu iespējamās metastāzes dažādās anatomiskās zonās, tiek veikta instrumentālā diagnostika:
- rentgena krūtīs;
- Sēklinieku maisiņa ultraskaņa (zēniem);
- Vēdera orgānu ultraskaņa;
- Siekalu dziedzeru ultraskaņa;
- Limfmezglu ultraskaņa;
- galvas, krūšu un vēdera dobuma, mazā iegurņa datoru un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Ja jums ir aizdomas par neiroleikēmijas attīstību, bērns jānodod konsultācijai pie bērnu neirologa. Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāveic oftalmoskopija, galvaskausa rentgens un jostas punkcijas laikā iegūtā cerebrospināla šķidruma pārbaude.
Leikēmijai bērniem nepieciešama diferenciāldiagnoze ar īslaicīga ķermeņa leikēmijai līdzīgu reakciju, kas var notikt sepses, citomegalovīrusu infekcijas, infekciozas mononukleozes, garā klepus un tuberkulozes fona apstākļos.
Leikēmijas ārstēšana bērniem
Bērnu leikēmijas ārstēšanas mērķis ir panākt pilnīgu remisiju. Bērns tiek hospitalizēts onkoloģiskajā klīnikā un ievietots sterilā kastē, lai novērstu infekcijas komplikācijas.
Avots: malysh-ma.ru
Lai iznīcinātu leikēmisko klonu, tiek veikta polihemoterapija. Ārstēšanas režīma izvēle tiek veikta, ņemot vērā slimības formu un stadiju, bērna vispārējo stāvokli, vienlaicīgas patoloģijas esamību vai neesamību un vecumu.
Ar akūtas leikēmijas recidīviem bērniem tiek izlemts jautājums par kaulu smadzeņu transplantācijas nepieciešamību. Ja tas ir ieteicams, ar staru terapijas vai ķīmijterapijas palīdzību ultrahigās devās leikēmiskās šūnas tiek pilnībā iznīcinātas, pēc tam tiek veikta transplantācija. Pēc šīs procedūras visticamāk izdzīvos bērns ar smagu leikēmiju.
Tiek veikta arī simptomātiska ārstēšana, kas ietver:
- eritrocītu un trombocītu masas pārliešana;
- antibiotiku terapija;
- hemostatiskā terapija;
- detoksikācijas terapija.
Iespējamās sekas un komplikācijas
Bērnu leikēmija var izraisīt milzīgu komplikāciju attīstību - neiroleikēmiju, kas saistīta ar smadzeņu un muguras smadzeņu nervu stumbru, vielas un membrānu leikēmisku infiltrāciju. Neiroleikēmijas klīniskās izpausmes ir:
- galvassāpes, reibonis;
- slikta dūša, vemšana;
- Stīvs kakls;
- diplopija (redzes dubultošanās);
- ekstremitāšu parēze;
- ādas jutīguma traucējumi;
- iegurņa orgānu funkciju traucējumi.
Prognoze
Bērnu leikēmijas prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem (diagnozes noteikšanas stadija, bērna vecums, citoimunoloģiskais variants, vienlaicīgas patoloģijas klātbūtne vai trūkums). Faktori, kas pastiprina prognozi, ir:
- vecums līdz diviem gadiem vai vecāks par vienpadsmit;
- limfadenopātija un / vai hepatosplenomegālija;
- neiroleikēmija;
- Slimības B- vai T-šūnu variants;
- domnas hiperleikocitoze.
Faktori, kas uzlabo prognozi:
- ārstēšanas uzsākšana agrīnā leikēmijas stadijā;
- bērna vecums ir no 2 līdz 11 gadiem;
- sieviete;
- limfoblastiska L tipa akūta leikēmija
Leikēmija bērniem bez specifiskas ārstēšanas ir letāla 100% gadījumu. Mūsdienu polihemoterapija ļauj sasniegt stabilu slimības remisiju 50–90% bērnu. Par pilnīgu atveseļošanos var runāt tikai tad, ja remisijas ilgums pārsniedz 6-7 gadus.
Ar recidīvu vairumā gadījumu ķīmijterapija ļauj sasniegt otro remisiju. Bērni ar otro remisiju ir galvenie kaulu smadzeņu transplantācijas kandidāti.
Remisijas laikā, lai novērstu leikēmijas atkārtošanos, bērniem ir kontrindicēta fizioterapija un krasas klimatisko apstākļu izmaiņas.
Profilakse
Specifiska leikēmijas profilakse nav izstrādāta.
Avots: o-krohe.ru
Hematopoētisko šūnu DNS iespējamo mutāciju novēršanā ir noteikta loma šādām darbībām:
- ierobežot bērna pakļaušanu jonizējošā starojuma iedarbībai - bērniem jābūt skaidrām indikācijām rentgena izmeklēšanai;
- novēršot bērnu saskari ar benzolu saturošiem produktiem (benzīns, pesticīdi, smērvielas);
- sekundāru smēķēšanas novēršana no bērna puses;
- pareiza bērnu uzturs, kas pilnībā atbilst viņu vecuma vajadzībām;
- aktīvs dzīvesveids (regulāras pastaigas svaigā gaisā, sportošana);
- dienas režīma ievērošana.
Lai identificētu leikēmiju agrīnā stadijā, kad ārstēšana ir visefektīvākā, ir rūpīgi jāuzrauga bērnu veselība. Jums regulāri jāveic profilaktiskas pārbaudes, ieskaitot asins ziedošanu analīzei. Ja bērnam rodas vispārējs vājums, svīšana, drudzis, sāpes locītavās un kaulos, obligāti jākonsultējas ar ārstu un jāveic pētījums par perifēro asiņu sastāvu.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
