Vegenera granulomatoze
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Vegenera granulomatozes simptomi
- Vegenera granulomatozes diagnostika
- Vegenera granulomatozes ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Vegenera granulomatozes prognoze
- Profilakse
Vegenera granulomatoze ir sistēmisks granulomatozs-nekrotisks milzu šūnu vaskulīts, kas sākotnēji ietekmē augšējos un apakšējos elpceļus, vēlāk - nieres.
Nav ticamas statistikas par Vegenera granulomatozes biežumu un izplatību. Slimība biežāk tiek novērota vīriešiem jaunos un vidējos gados, praktiski nenotiek bērnībā.
Vegenera granulomatoze - autoimūns granulomatozs asinsvadu sieniņu iekaisums (vaskulīts)
Cēloņi un riska faktori
Precīzi Vegenera granulomatozes cēloņi nav zināmi. Ņemot vērā to, ka šīs slimības asinīs ir imūnkompleksi, tā tiek klasificēta kā autoimūna patoloģija. Iespējams, ka slimība attīstās imūnsistēmas kļūdas rezultātā, kuras dēļ asinsvadu sieniņu audus imūnsistēma uztver kā svešus un tiek pakļauta iznīcināšanai. To var izraisīt dažādi iekaisuma procesi, arī infekciozi.
Veģenera granulomatozes gadījumā imūnās šūnas uzbrūk asinsvadu sienām un apkārtējiem audiem
Imūnsistēma, definējot savus audus kā svešus, pret tiem ražo antivielas. Antivielas bojā asinsvadu sienas, kā rezultātā veidojas iekaisuma zonas, tas ir, granulomas. Pakāpeniski palielinoties, granulomas aizver trauka lūmenu. Tā rezultātā tiek traucēta asins piegāde audiem, audu elpošanas un vielmaiņas procesi.
Slimības formas
Atkarībā no patoloģisko izmaiņu apjoma izšķir divas Vegenera granulomatozes formas:
- lokalizēts. Galvenokārt tiek ietekmēta elpošanas sistēmas augšdaļa, kas izpaužas kā aizsmakums, bieža deguna asiņošana, asiņainu garozu veidošanās deguna dobumā, pastāvīgs rinīts;
- vispārināts. Raksturo plašas sistēmiskas izpausmes (drudzis, abscesējoša pneimonija, muskuļu un skeleta sistēmas sāpes, palielinās nieru, sirds un asinsvadu un elpošanas mazspējas pazīmes).
Slimības stadijas
Vegenera granulomatozes klīniskajā attēlā izšķir vairākus posmus:
- Rinogēna granulomatoze (granulomatozs nekrotiskais vaskulīts). Attīstās nekrotiskais čūlainais vai strutojoši nekrotizējošais rhinosinusīts, nazofaringīts, laringīts, destruktīvas izmaiņas orbītā un deguna starpsienā.
- Plaušu granulomatoze. Patoloģiskais process uztver plaušu audus.
- Ģeneralizēta granulomatoze. Tiek ietekmētas elpošanas sistēmas apakšējās daļas, sirds un asinsvadu sistēma, gremošanas trakta orgāni un nieres.
- Termināla granulomatoze. Attīstās nieru un / vai plaušu mazspēja. Nāvējošais iznākums rodas gada laikā no slimības pārejas uz termināla stadiju.
Vegenera granulomatozes simptomi
Vegenera granulomatozes bieži sastopamie simptomi ir:
- paaugstināta ķermeņa temperatūra ar drebuļiem;
- smags vājums;
- hiperhidroze (pārmērīga svīšana);
- locītavu un muskuļu sāpes;
- ķermeņa svara zudums.
90% pacientu Vegenera granulomatoze izpaužas kā augšējo elpošanas sistēmu bojājumi. Veidojas hronisks rinīts, izturīgs pret terapiju, ko papildina strutaini asiņaini izdalījumi. Uz deguna dobuma gļotādas veidojas čūlas defekti. Pakāpeniski palielinoties izmēram, tie noved pie deguna starpsienas perforācijas, deguna seglu deformācijas. Granulomatozo-nekrotisko izmaiņu klātbūtne tiek atklāta arī deguna blakusdobumos, ārējos dzirdes kanālos, trahejā, balsenē un mutes dobumā.
Vegenera granulomatozes simptomi
2/3 pacientu šo slimību papildina destruktīvu dobumu veidošanās plaušās, pastāvīgs klepus, hemoptīze.
Nieru trauku iesaistīšana patoloģiskajā procesā izraisa glomerulonefrīta attīstību, un nākotnē - nieru mazspēju.
Vegenera granulomatozes ādas simptomi ir hemorāģisko izsitumu parādīšanās, kuru elementi ir pakļauti nekrotizācijai.
Var ietekmēt arī acis, nervu sistēmu, miokardu, koronārās artērijas.
Vegenera granulomatozes diagnostika
Ja jums ir aizdomas par Vegenera granulomatozi, tiek veikta instrumentālā un laboratoriskā pārbaude:
- vispārējs asins tests (trombocitozei, paātrinātai ESR, normohromiska anēmija);
- vispārēja urīna analīze (tiek konstatēta mikrohematūrija, proteīnūrija);
- bioķīmiskais asins tests (haptoglobīna, seromukoīda, fibrīna, urīnvielas, kreatinīna, γ-globulīna līmeņa paaugstināšanai);
- Plaušu rentgens (pleiras eksudātam, sabrukšanas dobumiem, infiltrātiem);
- imūndiagnostika (tiek noteikta komplementa līmeņa pazemināšanās, antineitrofilo antivielu klātbūtne, HLA antigēni - B8, B7, DR2 un DQW7).
Plaušu radiogrāfija - plaušu mezgli ar Vegenera granulomatozi
Vajadzības gadījumā Vegenera granulomatozes diagnostikā tiek izmantotas citas metodes: piemēram, augšējo elpceļu audu datortomogrāfija vai biopsija ar sekojošu histoloģisko analīzi.
Vegenera granulomatozes ārstēšana
Galvenā Vegenera granulomatozes ārstēšanas metode ir imūnsupresīvā terapija, kas tiek veikta ar ciklofosfamīda un prednizolona kombināciju. Uzlabojoties pacienta stāvoklim, viņu deva tiek pakāpeniski samazināta līdz pilnīgai atcelšanai. Pēc tam pacientam tiek nozīmēts metotreksāts uz ilgu kursu (1,5-2 gadi).
Ar Vegenera granulomatozi Metotreksāts ir paredzēts ilgam kursam līdz 2 gadiem
Veģenera granulomatozes vispārinātās formas ārstēšanā tiek izmantotas ekstrakorporālas hemokorekcijas metodes:
- ekstrakorporāla farmakoterapija;
- kaskādes plazmas filtrēšana;
- plazmaferēze;
- krioferēze.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Vegenera granulomatozes progresējošu gaitu var sarežģīt:
- hemoptīze;
- kurlums;
- sejas galvaskausa kaulu iznīcināšana;
- pēdu gangrēna;
- nekrozes zonu veidošanās plaušu parenhīmā;
- sekundāras infekcijas imūnsupresīvas terapijas laikā;
- nieru mazspēja.
Vegenera granulomatozes prognoze
Vegenera granulomatozes prognoze, ja nav adekvātas un savlaicīgas ārstēšanas, ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Pirmajos divos gados no diagnozes noteikšanas brīža vairāk nekā 90% pacientu mirst.
Uz imūnsupresīvas terapijas fona 85% pacientu novēro ievērojamu uzlabošanos, 75% pacientu slimība nonāk remisijā. Vairāk nekā pusē gadījumu remisija ilgst apmēram gadu, pēc tam notiek paasinājums.
13% pacientu slimība ir izturīga pret notiekošo imūnsupresīvo terapiju, un to raksturo pastāvīgi progresējoša gaita.
Profilakse
Tā kā precīzs Vegenera granulomatozes cēlonis nav zināms, pasākumi tā novēršanai nav izstrādāti.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
