Dermatomiozīts
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Simptomi
- Bērnu dermatomiozīta kursa iezīmes
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Dermatomiozīts (ģeneralizēts fibromiozīts, ģeneralizēts miozīts, angiomiozīts, sklerodermatomiozīts, poikilodermatomiozīts, polimiozīts) ir sistēmiska iekaisuma slimība, kas ietekmē muskuļu audus, ādu, kapilārus un iekšējos orgānus.
Dermatomiozīta ādas izpausmes
Cēloņi un riska faktori
Dermatomiozīta attīstības patoloģiskajā mehānismā galvenā loma pieder autoimūnajiem procesiem, kurus var uzskatīt par imūnsistēmas mazspēju. Provocējošu faktoru ietekmē tas sāk uztvert gludas un šķērsām matainas muskuļu šķiedras kā svešas un attīstīt pret tām antivielas (autoantivielas). Viņi ne tikai sabojā muskuļus, bet arī nogulsnējas asinsvados.
Galvenais dermatomiozīta attīstības cēlonis ir imūnsistēmas mazspēja
Tiek ierosināts, ka dermatomiozīta attīstību var izraisīt neiroendokrīni faktori. Daļēji to apstiprina slimības attīstība dzīves pārejas periodos (pubertātes, menopauzes laikā).
Noslieces faktori:
- dažas vīrusu infekcijas (Koksaki vīruss, pikornavīrusi);
- ļaundabīgi jaunveidojumi;
- hipotermija;
- hiperinsolācija (ilgstoša saules iedarbība);
- stress;
- alerģiskas reakcijas;
- hipertermija;
- grūtniecība;
- narkotiku provokācijas, ieskaitot vakcināciju.
Slimības formas
Atkarībā no rašanās cēloņa izšķir šādas dermatomiozīta formas:
- idiopātiska (primāra) - slimība sākas pati no sevis, bez saiknes ar jebkādiem faktoriem, nav iespējams noskaidrot cēloni;
- sekundārs audzējs (paraneoplastisks) - attīstās uz ļaundabīgu audzēju fona;
- bērni (nepilngadīgie);
- apvienojumā ar citām saistaudu patoloģijām.
Pēc iekaisuma procesa rakstura dermatomiozīts ir akūts, subakūts un hronisks.
Slimības stadijas
Dermatomiozīta klīniskajā attēlā izšķir vairākus posmus:
- Prodromālais periods - parādās slimības nespecifiski prekursori.
- Manifests periods - to raksturo detalizēts klīniskais attēls ar spilgtiem simptomiem.
- Terminālo periodu raksturo komplikāciju attīstība [piemēram, distrofija, izsīkums (kaheksija)].
Simptomi
Viena no agrākajām nespecifiskajām dermatomiozīta pazīmēm ir muskuļu vājums apakšējās ekstremitātēs, kas laika gaitā pakāpeniski palielinās. Arī pirms acīmredzamā slimības perioda var būt Reino sindroms, poliartralģija un izsitumi uz ādas.
Vāji apakšējo ekstremitāšu muskuļi - nespecifiska dermatomiozīta pazīme
Galvenais dermatomiozīta simptoms ir skeleta (svītrainu) muskuļu sakāve. Klīniski tas izpaužas ar pieaugošo kakla un augšējo ekstremitāšu muskuļu vājumu, kas laika gaitā apgrūtina visbiežāk sastopamo rutīnas darbību veikšanu. Smagos slimības gadījumos smagas muskuļu vājuma dēļ pacienti zaudē spēju pārvietoties un pašapkalpošanos. Dermatomiozīta progresēšanas laikā rīkles, augšējā gremošanas trakta, diafragmas, starpribu muskuļi tiek ievilkti patoloģiskajā procesā. Rezultāts ir:
- runas funkcijas traucējumi;
- disfāgija;
- traucēta plaušu ventilācija;
- atkārtota sastrēguma pneimonija.
Dermatomiozītu raksturo ādas izpausmes:
- eritematozi plankumaini izsitumi;
- periorbitāla tūska;
- Gottrona simptoms (periunguāla eritēma, nagu plāksnes striatūra, plaukstu apsārtums, eritematozi zvīņaini plankumi uz pirkstu ādas);
- ādas atrofijas un hipertrofijas, pigmentācijas un depigmentācijas zonu maiņa.
Gļotādu sakāve uz dermatomiozīta fona izraisa:
- hiperēmija un rīkles sieniņu pietūkums;
- stomatīts;
- konjunktivīts.
Gļotādu sakāve ar dermatomiozītu izraisa konjunktivīta attīstību
Dermatomiozīta sistēmiskās izpausmes ietver bojājumus:
- locītavas (falanga, plaukstas, elkoņa, pleca, potītes, ceļa);
- sirdis - perikardīts, miokardīts, miokardiofibroze;
- plaušas - pneimoskleroze, fibrozējošs alveolīts, intersticiāla pneimonija;
- kuņģa-zarnu trakta orgāni - hepatomegālija, disfāgija;
- nervu sistēma - polineirīts;
- nieres - glomerulonefrīts ar traucētu nieru ekskrēcijas funkciju;
- endokrīnie dziedzeri - dzimumdziedzeru un virsnieru dziedzeru funkcijas samazināšanās.
Bērnu dermatomiozīta kursa iezīmes
Salīdzinot ar pieaugušiem pacientiem, bērnu dermatomiozīts sākas akūtāk. Prodromālo periodu raksturo:
- vispārējs savārgums;
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- mialģija;
- samazināts muskuļu spēks;
- artralģija;
- vispārējs vājums.
Nepilngadīgo dermatomiozīta klīniskajā attēlā ir apvienotas dažādu orgānu un sistēmu bojājumu pazīmes, bet visizteiktākās iekaisuma izmaiņas ādā un muskuļos.
Bērniem un pusaudžiem uz dermatomiozīta fona var veidoties intramuskulāri, intrafasciāli un intradermāli kalcifikācijas, kas parasti lokalizējas lielu locītavu, sēžamvietas, plecu jostas un iegurņa projekcijā.
Diagnostika
Galvenie dermatomiozīta diagnostikas kritēriji:
- muskuļu sistēmas un ādas bojājumu klīniskie simptomi;
- raksturīgas muskuļu šķiedru patomorfoloģiskas izmaiņas;
- elektromiogrāfiskas izmaiņas;
- paaugstināta seruma enzīmu aktivitāte.
Dermatomiozīta papildu (papildu) diagnostikas marķieri ietver kalcifikāciju un disfāgiju.
Imunoloģiskā analīze nosaka antivielas pret miozīnu, endotēliju, tiroglobulīnu
Dermatomiozīts tiek diagnosticēts, ja:
- izsitumi uz ādas kopā ar jebkuriem trim galvenajiem kritērijiem;
- ādas izpausmes, divi galvenie un divi papildu kritēriji.
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta laboratorijas un instrumentālā pārbaude:
- vispārējs asins tests (tiek atklāts ESR pieaugums, leikocitoze ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi);
- bioķīmiskais asins tests (aldolāzes, transamināžu, seromukoīda, haptoglobīna, sialīnskābju, mioglobīna, fibrinogēna, α2- un γ-globulīnu līmeņa paaugstināšanai);
- imunoloģiskais asins tests (atklāj nespecifisku antivielu klātbūtni pret endotēliju, miozīnu, tiroglobulīnu, miozītam specifisko antivielu līmeņa paaugstināšanos, nelielu antivielu daudzumu pret DNS un LE-šūnām, IgA līmeņa pazemināšanos ar vienlaicīgu IgM un IgG pieaugumu, T-limfocītu skaita samazināšanos, titra samazināšanos papildināt);
- muskulokutānas biopsijas histoloģiskā izmeklēšana (tiek konstatēta šķērssvītrojuma zaudēšana, miocītu iekaisuma infiltrācija, deģeneratīvas izmaiņas, izteikta fibroze);
- elektromiogrāfija (tiek konstatētas fibrilārās svārstības miera stāvoklī, tiek konstatētas daudzfāzu īsviļņu izmaiņas, palielināta muskuļu uzbudināmība).
Ārstēšana
Dermatomiozīta terapija ir vērsta uz autoimūna iekaisuma procesa aktivitātes nomākšanu, un to parasti veic ar ilgstošiem kortikosteroīdiem (1-2 gadi). Ja nepieciešams, shēmā var iekļaut nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, jo īpaši salicilātus.
Ja kortikosteroīdu terapija ir neefektīva, tiek noteikti citostatiķi ar izteiktu imūnsupresīvu efektu.
Ilgstoši kortikosteroīdi ir paredzēti dermatomiozīta ārstēšanai.
Lai uzlabotu muskuļu saraušanās funkciju, tiek izmantotas Proserin, B grupas vitamīnu, kokarboksilāzes, ATP injekcijas.
Pēdējos gados kompleksā dermatomiozīta ārstēšanā tiek izmantota plazmaferēze un limfocitaferēze.
Lai novērstu muskuļu kontraktūru veidošanos, tiek parādīta regulāra vingrojumu terapija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Ja nav atbilstošas terapijas, dermatomiozīts lēnām progresē, izraisot smagu muskuļu vājumu, iekšējo orgānu bojājumus. Tas kļūst par pacienta invaliditātes un smagākos gadījumos par nāvi.
Ilgstoša kortikosteroīdu terapija dermatomiozītam var izraisīt vairākas patoloģijas:
- arteriālā hipertensija;
- aptaukošanās;
- osteoporoze;
- diabēts.
Prognoze
Ja nav adekvātas ārstēšanas, aptuveni 40% pacientu mirst pirmajos divos gados no diagnozes noteikšanas brīža; cēlonis ir kuņģa-zarnu trakta asiņošana un elpošanas mazspēja.
Imūnsupresīvā terapija ievērojami uzlabo ilgtermiņa prognozi. Tomēr pat uz tā fona dažiem pacientiem veidojas noturīgas locītavu kontraktūras, rodas augšējo un apakšējo ekstremitāšu deformācija.
Profilakse
Primārie pasākumi dermatomiozīta profilaksei nav izstrādāti. Sekundārā profilakse ir vērsta uz slimības saasināšanās novēršanu un iekaisuma procesa aktivitātes samazināšanu. Tas iekļauj:
- hroniskas infekcijas perēkļu sanitārija;
- fizisko aktivitāšu ierobežošana;
- izvairoties no pārmērīgas saules iedarbības un hipotermijas;
- dienas režīma ievērošana;
- reimatologa dispansera kontrole;
- uzmanīgi ievērojot ārsta noteikto zāļu terapijas režīmu.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
