Hiperandrogēnisms
Raksta saturs:
- Cēloņi
- Veidi
- Hiperandrogēnijas simptomi
- Bērnu hiperandrogēnijas kursa iezīmes
- Diagnostika
- Hiperandrogēnijas ārstēšana
- Profilakse
- Sekas un komplikācijas
Hiperandrogēnisms ir vairāku dažādu etioloģiju endokrīno patoloģiju vispārējs apzīmējums, kam raksturīga pārmērīga vīriešu hormonu - androgēnu ražošana sievietes ķermenī vai paaugstināta uzņēmība pret steroīdiem no mērķa audiem. Visbiežāk hiperandrogenisms sievietēm vispirms tiek diagnosticēts reproduktīvā vecumā - no 25 līdz 45 gadiem; retāk pusaudžu meitenēm.
Avots: klinika-bioss.ru
Cēloņi
Hiperandrogēnisms ir plaša spektra sindromu izpausme. Eksperti nosauc trīs iespējamākos hiperandrogēnijas cēloņus:
- paaugstināts androgēnu līmenis serumā;
- androgēnu pārveidošana metaboliski aktīvās formās;
- androgēnu aktīva izmantošana mērķa audos androgēnu receptoru patoloģiskas jutības dēļ.
Pārmērīga vīriešu dzimuma hormonu sintēze parasti ir saistīta ar olnīcu darbības traucējumiem. Visizplatītākais ir policistisko olnīcu sindroms (PCOS) - vairāku mazu cistu veidošanās uz endokrīno traucējumu kompleksa fona, ieskaitot vairogdziedzera un aizkuņģa dziedzera, hipofīzes, hipotalāma un virsnieru dziedzeru patoloģijas. PCOS sastopamība sievietēm auglīgā vecumā sasniedz 5-10%.
Androgēnu hipersekrēcija tiek novērota arī ar šādām endokrinopātijām:
- adrenogenitālais sindroms;
- iedzimta virsnieru hiperplāzija;
- galaktorejas-amenorejas sindroms;
- stromas tekomatoze un hipertekoze;
- olnīcu un virsnieru dziedzeru virilizējoši audzēji, kas ražo vīriešu hormonus.
Hiperandrogenismu dzimuma steroīdu pārveidošanās dēļ metaboliski aktīvās formās bieži izraisa dažādi lipīdu-ogļhidrātu metabolisma traucējumi, ko papildina insulīna rezistence un aptaukošanās. Visbiežāk olnīcu radītais testosterons tiek pārveidots par dihidrotestosteronu (DHT), steroīdu hormonu, kas stimulē sebuma veidošanos un cilmes matu augšanu uz ķermeņa, un retos gadījumos galvas matu izkrišanu.
Kompensējoša insulīna pārprodukcija stimulē androgēnu ražojošo olnīcu šūnu ražošanu. Transporta hiperandrogenisms tiek novērots ar globulīna trūkumu, kas saista brīvo testosterona daļu, kas raksturīga Itsenko-Kušinga sindromam, dislipoproteinēmijai un hipotireozei. Ar lielu androgēnu receptoru blīvumu olnīcu audu šūnās, ādā, matu folikulās, tauku un sviedru dziedzeros hiperandrogēnijas simptomus var novērot ar normālu dzimumsteroīdu līmeni asinīs.
Ar hiperandrogēnijas simptomu kompleksu saistīto patoloģisko stāvokļu izpausmes varbūtība ir atkarīga no vairākiem faktoriem:
- iedzimta un konstitucionāla nosliece;
- olnīcu un piedēkļu hroniskas iekaisuma slimības;
- spontānie aborti un aborti, īpaši agrīnā jaunībā;
- vielmaiņas traucējumi;
- liekais svars;
- slikti ieradumi - smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana;
- ciešanas;
- ilgstoša steroīdu hormonu saturošu zāļu lietošana.
Idiopātisks hiperandrogenisms ir iedzimts vai rodas bērnībā vai pubertātes laikā bez redzama iemesla.
Veidi
Ginekoloģiskajā praksē izšķir vairākus hiperandrogēnu stāvokļu veidus, kas savā starpā atšķiras pēc etioloģijas, norises un simptomatoloģijas. Endokrīnā patoloģija var būt vai nu iedzimta, vai iegūta. Primāro hiperandrogenismu, kas nav saistīts ar citām slimībām un funkcionāliem traucējumiem, izraisa hipofīzes regulēšanas traucējumi; sekundārs ir vienlaicīgu patoloģiju rezultāts.
Pamatojoties uz izpausmes specifiku, pastāv absolūtas un relatīvas hiperandrogēnijas šķirnes. Absolūto formu raksturo vīriešu hormonu līmeņa paaugstināšanās sievietes serumā un, atkarībā no androgēnu hipersekrēcijas avota, tās iedala trīs kategorijās:
- olnīcu vai olnīcu;
- virsnieru vai virsnieru;
- jaukts - olnīcu un virsnieru formas pazīmes ir vienlaikus.
Relatīvais hiperandrogenisms rodas normāla vīriešu hormonu satura fona gadījumā ar pārmērīgu mērķaudu jutīgumu pret dzimumsteroīdiem vai pēdējo pastiprinātu pārveidošanos par metaboliski aktīvām formām. Jatrogēni hiperandrogēni stāvokļi, kas attīstās ilgstošas hormonālo zāļu lietošanas rezultātā, tiek izdalīti atsevišķā kategorijā.
Hiperandrogēnijas simptomi
Hiperandrogēno stāvokļu klīnisko ainu raksturo dažādas izpausmes, kas ietilpst standarta simptomu kompleksā:
- menstruālās funkcijas traucējumi;
- vielmaiņas traucējumi;
- androgēna dermopātija;
- neauglība un spontāns aborts.
Simptomu smagums ir atkarīgs no endokrinopātijas cēloņa un formas, blakus esošajām slimībām un individuālajām īpašībām. Piemēram, dismenoreja īpaši skaidri izpaužas ar olnīcu hiperandrogenismu, ko papildina folikulu attīstības anomālijas, hiperplāzija un nevienmērīga endometrija atdalīšanās, cistiskas izmaiņas olnīcās. Pacienti sūdzas par trūcīgām un sāpīgām menstruācijām, neregulāriem vai anovulācijas cikliem, dzemdes asiņošanu un premenstruālo sindromu. Ar galaktorejas-amenorejas sindromu tiek atzīmēts progesterona deficīts.
Smagi vielmaiņas traucējumi - dislipoproteinēmija, rezistence pret insulīnu un hipotireoze ir raksturīgas hiperandrogēnijas primārajām hipofīzes un virsnieru formām. Aptuveni 40% gadījumu pacientiem ir vīriešu vēdera aptaukošanās vai taukaudu vienmērīgs sadalījums. Adrenogenitālā sindroma gadījumā tiek novērota dzimumorgānu starpposma struktūra, un vissmagākajos gadījumos - pseidohermafrodītisms. Sekundārās dzimumakta pazīmes ir slikti izteiktas: pieaugušām sievietēm ir nepietiekama krūšu attīstība, balss tembra samazināšanās, muskuļu masas un ķermeņa apmatojuma palielināšanās; vēlāk menarche ir raksturīga meitenēm. Pieaugušas sievietes strauja virilizācijas pazīmju attīstība dod pamatu aizdomām par olnīcu vai virsnieru dziedzera androgēnu ražojošo audzēju.
Androgēna dermopātija parasti ir saistīta ar paaugstinātu dihidrotestosterona aktivitāti. Hormona iedarbība, kas stimulē ādas dziedzeru sekrēcijas aktivitāti, maina sebuma fizikāli ķīmiskās īpašības, provocējot izvadkanālu aizsprostojumu un tauku dziedzeru iekaisumu. Tā rezultātā 70–85% pacientu ar hiperandrogēniju parādās pūtītes pazīmes - pūtītes, paplašinātas ādas poras un komedoni.
Retāk sastopamas citas androgēnas dermatopātijas izpausmes - seboreja un hirsutisms. Atšķirībā no hipertrichozes, kurā visā ķermenī ir pārmērīga matu augšana, hirsutismi raksturo vellu matu pārveidošana par cietiem gala matiem androgēnu jutīgajās vietās - virs augšlūpas, uz kakla un zoda, mugurā un krūtīs ap sprauslu, uz apakšdelmiem, kājām un iekšpuses augšstilba pusē. Sievietēm pēcmenopauzes periodā dažkārt tiek novērota bitemporāla un parietāla alopēcija - matu izkrišana attiecīgi tempļos un vainaga rajonā.
Avots: woman-mag.ru
Bērnu hiperandrogēnijas kursa iezīmes
Pirmspubertātes periodā meitenēm grūtniecības laikā var rasties iedzimtas hiperandrogēnijas formas ģenētisku patoloģiju vai augļa androgēnu iedarbības dēļ. Hipofīzes hiperandrogenismu un iedzimtu virsnieru hiperplāziju atpazīst meitenes izteiktā virilizācija un anomālijas dzimumorgānu struktūrā. Adrenoģenitālā sindroma gadījumā var būt viltus hermafrodītisma pazīmes: klitora hipertrofija, lielo kaunuma lūpu saplūšana un maksts atvēršanās, urīnizvadkanāla nobīde uz klitoru un uretrogenitālo sinusu. Tajā pašā laikā tiek atzīmēti:
- agri aizauguši fontanēli un epifīzes plaisas mazuļa vecumā;
- priekšlaicīgi ķermeņa apmatojums;
- strauja somatiskā augšana;
- aizkavēta pubertāte;
- vēlu menarche vai menstruāciju neesamība.
Iedzimtu virsnieru hiperplāziju papildina ūdens un sāls līdzsvara traucējumi, ādas hiperpigmentācija, hipotensija un autonomie traucējumi. Sākot ar otro dzīves nedēļu ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju un smagu virsnieru dziedzeru sindroma gaitu, ir iespējama virsnieru krīzes attīstība - akūta virsnieru mazspēja, kas saistīta ar draudiem dzīvībai. Vecāki jābrīdina par strauju asinsspiediena pazemināšanos līdz kritiskam līmenim, vemšanu, caureju un tahikardiju bērnam. Pusaudža gados virsnieru krīze var izraisīt nervu satricinājumus.
Mērens hiperandrogenisms pusaudža gados, kas saistīts ar strauju augšanas spurtu, jānošķir no iedzimtas policistisko olnīcu slimības. PCOS sākums bieži notiek menstruālās funkcijas veidošanās stadijā.
Diagnostika
Sievietei ir aizdomas par hiperandrogenismu pēc raksturīgām izskata izmaiņām un, pamatojoties uz anamnēzes datiem. Lai apstiprinātu diagnozi, noteiktu formu un identificētu hiperandrogēnā stāvokļa cēloni, tiek veikta asins analīze androgēniem - kopējais, brīvais un bioloģiski pieejamais testosterons, dihidrotestosterons, dehidroepiandrosterona sulfāts (DEA sulfāts), kā arī dzimumhormonus saistošais globulīns (SHBG).
Parasti brīvā testosterona saturs asins serumā dzimumnobriedušām sievietēm, kas jaunākas par 50 gadiem, svārstās no 0,001 līdz 0,0034 nmol / litrā, bioloģiski pieejamais testosterons - no 0,033 līdz 0,774 nmol / litrā. Vecākām sievietēm rādītāji ir attiecīgi 0,001-0,022 un 0,002-0,46 nmol / litrā. Palielināts testosterona saturs norāda uz hiperandrogēnijas izcelsmi olnīcās; DEA sulfāta koncentrācijas palielināšanās - par virsnieru ģenēzes hiperandrogenismu. Īpaši augsts testosterona un DEA sulfāta līmenis var liecināt par virilizējošu audzēju.
Lai identificētu olnīcu patoloģiju, kas izraisīja olnīcu hiperandrogenismu, tiek noteikti iegurņa orgānu ultraskaņa un papildu laboratorijas pētījumi par hormonālo fonu, nosakot estradiola, prolaktīna, luteinizējošo un folikulus stimulējošo hormonu līmeni.
Virsnieru, hipofīzes un transporta etioloģijas hiperandrogēnos stāvokļos sievietei tiek veikta hipofīzes un virsnieru dziedzeru MRI vai CT. Saskaņā ar indikācijām tiek veiktas asins analīzes 17-hidroksiprogesteronam un urīna testi kortizolam un 17-ketosteroīdiem. Laboratoriskos testus izmanto, lai diagnosticētu vielmaiņas patoloģijas:
- testi ar deksametazonu un cilvēka horiona gonadotropīnu;
- holesterīna un lipoproteīnu līmeņa noteikšana;
- cukura līmenis asinīs un glikozētā glikogēna testi, glikozes tolerances tests;
- testi ar adrenokortikotropo hormonu.
Lai uzlabotu dziedzeru audu vizualizāciju, ja ir aizdomas par jaunveidojumu, tiek parādīta MRI vai CT, izmantojot kontrastvielas.
Hiperandrogēnijas ārstēšana
Hiperandrogenisma korekcija dod ilgstošu rezultātu tikai tādu galveno slimību kā PCOS vai Itsenko-Kušinga sindroma un vienlaicīgu patoloģiju - hipotireozes, insulīna rezistences, hiperprolaktinēmijas utt.
Olnīcu ģenēzes hiperandrogēnie stāvokļi tiek koriģēti ar estrogēnu-progestācijas perorālo kontracepcijas līdzekļu palīdzību, kas nomāc olnīcu hormonu sekrēciju un bloķē androgēnu receptorus. Ar smagu androgēnu dermatopātiju tiek veikta ādas receptoru, tauku dziedzeru un matu folikulu perifēra blokāde.
Virsnieru hiperandrogēnijas gadījumā tiek izmantoti kortikosteroīdi; attīstoties metaboliskajam sindromam, insulīna sintezatorus papildus izraksta kopā ar zemu kaloriju diētu un dozētām fiziskām aktivitātēm. Androgēnu izdalošās neoplazmas parasti ir labdabīgas un pēc ķirurģiskas izņemšanas neatkārtojas.
Sievietēm, kuras plāno grūtniecību, hiperandrogēnijas ārstēšana ir priekšnoteikums reproduktīvās funkcijas atjaunošanai.
Profilakse
Lai novērstu hiperandrogēnus apstākļus, sievietēm un pusaudžiem meitenēm ginekologs iesaka veikt profilaktiskas pārbaudes un skrīninga testus, lai kontrolētu androgēno stāvokli. Agrīna ginekoloģisko slimību atklāšana un ārstēšana, savlaicīga hormonālā līmeņa korekcija un kompetenta kontracepcijas līdzekļu izvēle veiksmīgi novērš hiperandrogēniju un veicina reproduktīvās funkcijas uzturēšanu.
Ar tendenci uz hiperandrogenismu un iedzimtām adrenopātijām ir svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu un saudzējošu darba un atpūtas režīmu, atteikties no sliktiem ieradumiem, ierobežot stresa sekas, vadīt sakārtotu seksuālo dzīvi, izvairīties no aborta un ārkārtas kontracepcijas; nekontrolēta hormonālo zāļu un anabolisko zāļu uzņemšana ir stingri aizliegta. Svarīga ir arī ķermeņa svara kontrole; priekšroka jādod mērenām fiziskām aktivitātēm bez smagām fiziskām aktivitātēm.
Sekas un komplikācijas
Hiperandrogēni apstākļi ir viens no visbiežāk sastopamajiem sieviešu neauglības un spontāno abortu cēloņiem. Ilgstoša hiperandrogenisma gaita palielina metaboliskā sindroma un II tipa cukura diabēta, aterosklerozes, arteriālās hipertensijas un koronārās sirds slimības attīstības risku. Saskaņā ar dažiem ziņojumiem augsta androgēnu aktivitāte korelē ar dažu krūts vēža un dzemdes kakla vēža formu sastopamību sievietēm, kuras inficētas ar onkogēniem papilomas vīrusiem. Turklāt estētiskajam diskomfortam androgēnas dermopātijas gadījumā ir spēcīga psihotraumatiska ietekme uz pacientiem.
Bērnu un pusaudžu meiteņu iedzimto virsnieru ģenēzes hiperandrogenismu pēkšņi var sarežģīt virsnieru krīze. Sakarā ar iespējamo nāvi pēc pirmajām akūtas virsnieru mazspējas pazīmēm, bērns nekavējoties jānogādā slimnīcā.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Kozlova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: Rostovas Valsts medicīnas universitāte, specialitāte "Vispārējā medicīna".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
