Hemolītiskā anēmija
Raksta saturs:
- Hemolītiskās anēmijas cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
-
Hemolītiskās anēmijas simptomi
- Iedzimtas hemolītiskās anēmijas
- Iegūtas hemolītiskās anēmijas
- Diagnostika
- Hemolītisko anēmiju ārstēšana
- Iespējamās sekas un komplikācijas
- Prognoze
- Profilakse
Hemolītiskās anēmijas ir anēmiju grupa, kurai raksturīga eritrocītu dzīves ilguma samazināšanās un to paātrināta iznīcināšana (hemolīze, eritrocitolīze) vai nu asinsvados, vai kaulu smadzenēs, aknās vai liesā.
Sarkano asins šūnu dzīves cikls hemolītiskās anēmijas laikā ir 15–20 dienas
Parasti eritrocītu vidējais dzīves ilgums ir 110–120 dienas. Hemolītiskās anēmijas gadījumā sarkano asins šūnu dzīves cikls tiek saīsināts vairākas reizes un ir 15–20 dienas. Eritrocītu iznīcināšanas procesi dominē pār to nogatavināšanas procesiem (eritropoēzi), kā rezultātā samazinās hemoglobīna koncentrācija asinīs, samazinās eritrocītu saturs, tas ir, attīstās anēmija. Citas kopīgas iezīmes, kas raksturīgas visiem hemolītisko anēmiju veidiem, ir:
- drudzis ar drebuļiem;
- sāpes vēderā un muguras lejasdaļā;
- mikrocirkulācijas traucējumi;
- splenomegālija (palielināta liesa);
- hemoglobinūrija (hemoglobīna klātbūtne urīnā);
- dzelte.
Hemolītiskā anēmija ietekmē apmēram 1% iedzīvotāju. Anēmiju vispārējā struktūrā hemolītiskie līdzekļi veido 11%.
Hemolītiskās anēmijas cēloņi un riska faktori
Hemolītiskās anēmijas attīstās vai nu ārpusšūnu (ārējo) faktoru ietekmē, vai eritrocītu (intracelulāro faktoru) defektu rezultātā. Vairumā gadījumu tiek iegūti ārpusšūnu faktori, un intracelulārie faktori ir iedzimti.
Eritrocītu defekti - intracelulārs faktors hemolītiskās anēmijas attīstībā
Starpšūnu faktori ietver eritrocītu membrānu, enzīmu vai hemoglobīna patoloģijas. Visi šie defekti ir iedzimti, izņemot paroksizmālo nakts hemoglobīnūriju. Ir aprakstītas vairāk nekā 300 slimības, kas saistītas ar globīnu sintēzi kodējošu gēnu punktmutācijām. Mutāciju rezultātā mainās eritrocītu forma un membrāna, palielinās to uzņēmība pret hemolīzi.
Plašāku grupu pārstāv ārpusšūnu faktori. Sarkanās asins šūnas ieskauj asinsvadu un plazmas endotēlijs (iekšējais apvalks). Infekcijas izraisītāju, toksisko vielu, antivielu klātbūtne plazmā var izraisīt izmaiņas eritrocītu sienās, izraisot to iznīcināšanu. Izmantojot šo mehānismu, piemēram, attīstās autoimūna hemolītiskā anēmija un hemolītiskās transfūzijas reakcijas.
Asinsvadu endotēlija defekti (mikroangiopātija) var arī sabojāt eritrocītus, izraisot mikroaktopātiskas hemolītiskās anēmijas attīstību, kas bērniem ir akūta, hemolītiskā urēmiskā sindroma formā.
Dažu zāļu, jo īpaši pretmalārijas zāļu, pretsāpju līdzekļu, nitrofurānu un sulfonamīdu lietošana var izraisīt arī hemolītisko anēmiju.
Provocējoši faktori:
- vakcinācija;
- autoimūnas slimības (čūlainais kolīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde);
- dažas infekcijas slimības (vīrusu pneimonija, sifiliss, toksoplazmoze, infekcijas mononukleoze);
- enzimopātija;
- hemoblastoze (multiplā mieloma, limfogranulomatoze, hroniska limfoleikoze, akūta leikēmija);
- saindēšanās ar arsēnu un tā savienojumiem, alkoholu, indīgām sēnēm, etiķskābi, smagajiem metāliem;
- smagas fiziskās aktivitātes (garas slēpošanas, skriešanas vai pastaigas lielos attālumos);
- ļaundabīga arteriāla hipertensija;
- malārija;
- DIC sindroms;
- apdeguma slimība;
- sepse;
- hiperbariska oksigenācija;
- asinsvadu un sirds vārstuļu protezēšana.
Slimības formas
Visas hemolītiskās anēmijas ir sadalītas iegūtajās un iedzimtajās. Iedzimtas vai iedzimtas formas ietver:
- eritrocītu membranopātijas - eritrocītu membrānu struktūras anomāliju rezultāts (acanthocitoze, ovalocitoze, mikrosferocitoze);
- enzimopēnija (fermentopēnija) - saistīta ar noteiktu enzīmu trūkumu organismā (piruvāta kināze, glikozes-6-fosfāta dehidrogenāze);
- hemoglobinopātijas - ko izraisa hemoglobīna molekulas struktūras pārkāpums (sirpjveida šūnu anēmija, talasēmija).
Iegūtās hemolītiskās anēmijas atkarībā no cēloņiem, kas tās izraisīja, tiek iedalītas šādos veidos:
- iegūtas membranopātijas (sporocelulārā anēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinūrija);
- izo-imūnās un autoimūnās hemolītiskās anēmijas - attīstās eritrocītu bojājumu rezultātā ar pašu vai ārēji iegūtu antivielu palīdzību;
- toksiska - paātrināta eritrocītu iznīcināšana notiek baktēriju toksīnu, bioloģisko indu vai ķīmisko vielu iedarbības dēļ;
- hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar eritrocītu mehāniskiem bojājumiem (gājiena hemoglobinūrija, trombocitopēniskā purpura).
Hemolītiskās anēmijas simptomi
Visu veidu hemolītiskās anēmijas raksturo:
- anēmisks sindroms;
- liesas palielināšanās;
- dzelte attīstība.
Turklāt katram atsevišķam slimības veidam ir savas īpatnības.
Hemolītiskās anēmijas simptomi
Iedzimtas hemolītiskās anēmijas
Klīniskajā praksē visbiežāk sastopamā iedzimtā hemolītiskā anēmija ir Minkovska-Šofarda slimība (mikrosferocitoze). Tas ir izsekojams vairākās ģimenes paaudzēs un tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Ģenētiskā mutācija izraisa nepietiekamu noteikta veida olbaltumvielu un lipīdu saturu eritrocītu membrānā. Savukārt tas izraisa eritrocītu lieluma un formas izmaiņas, to priekšlaicīgu masveida iznīcināšanu liesā. Mikrosferocitārā hemolītiskā anēmija var izpausties pacientiem jebkurā vecumā, taču visbiežāk pirmie hemolītiskās anēmijas simptomi parādās 10–16 gadu vecumā.
Mikrosferocitoze - visizplatītākā iedzimta hemolītiskā anēmija
Slimība var turpināties ar dažādu smagumu. Dažiem pacientiem ir subklīniska gaita, bet citiem attīstās smagas formas, ko papildina biežas hemolītiskās krīzes, kurām ir šādas izpausmes:
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- drebuļi;
- vispārējs vājums;
- reibonis;
- muguras sāpes un sāpes vēderā;
- slikta dūša, vemšana.
Galvenais mikrosferocitozes simptoms ir dažāda smaguma dzelte. Sakarā ar augsto sterkobilīna (hēma metabolisma gala produkta) saturu fekālijas intensīvi iekrāsojas tumši brūnā krāsā. Visiem pacientiem, kas cieš no mikrosferocītiskās hemolītiskās anēmijas, liesa ir palielināta, un katrā sekundē palielinās aknas.
Mikrosferocitoze palielina akmeņu veidošanās risku žultspūslī, tas ir, žultsakmeņu slimības attīstību. Šajā sakarā bieži rodas žults kolikas, un, ja žults ceļu bloķē akmens, rodas obstruktīva (mehāniska) dzelte.
Bērnu mikrosferocītiskās hemolītiskās anēmijas klīniskajā attēlā ir arī citas displāzijas pazīmes:
- bradidaktilija vai polidaktilija;
- gotikas debesis;
- koduma anomālijas;
- seglu deguna deformācija;
- šķielēšana;
- torņa galvaskauss.
Gados vecākiem pacientiem sakarā ar eritrocītu iznīcināšanu apakšējo ekstremitāšu kapilāros attīstās kāju un kāju trofiskās čūlas, kas ir izturīgas pret tradicionālo terapiju.
Hemolītiskās anēmijas, kas saistītas ar noteiktu enzīmu deficītu, parasti izpaužas pēc noteiktu zāļu lietošanas vai starplaikīgas slimības ciešanas. Viņiem raksturīgās iezīmes ir:
- bāla dzelte (bāla ādas krāsa ar citrona nokrāsu);
- sirds murrā;
- mērena hepatosplenomegālija;
- tumša urīna krāsa (sakarā ar eritrocītu intravaskulāru noārdīšanos un hemosiderīna izdalīšanos ar urīnu).
Smagos slimības gadījumos rodas izteiktas hemolītiskas krīzes.
Iedzimtas hemoglobinopātijas ietver talasēmiju un sirpjveida šūnu anēmiju. Talasēmijas klīnisko ainu izsaka šādi simptomi:
- hipohromiska anēmija;
- sekundārā hemohromatoze (saistīta ar biežu asins pārliešanu un dzelzs saturošu zāļu nepamatotu izrakstīšanu);
- hemolītiskā dzelte;
- splenomegālija;
- holelitiāze;
- locītavu bojājumi (artrīts, sinovīts).
Sirpjveida šūnu anēmija rodas ar atkārtotām sāpju krīzēm, mērenu hemolītisko anēmiju, paaugstinātu pacienta uzņēmību pret infekcijas slimībām. Galvenie simptomi ir:
- bērnu (īpaši zēnu) atpalicība fiziskajā attīstībā;
- apakšējo ekstremitāšu trofiskās čūlas;
- mērena dzelte;
- sāpju krīzes;
- aplastiskas un hemolītiskas krīzes;
- Priapisms (nav saistīts ar seksuālu uzbudinājumu, spontānu dzimumlocekļa erekciju, kas ilgst vairākas stundas);
- holelitiāze;
- splenomegālija;
- avaskulārā nekroze;
- osteonekroze ar osteomielīta attīstību.
Sirpjveida šūnu anēmija - iedzimta hemoglobinopātija
Iegūtas hemolītiskās anēmijas
No iegūtajām hemolītiskajām anēmijām autoimūnas ir visizplatītākās. To attīstību izraisa pacientu imūnsistēmas antivielu ražošana, kas vērsta pret viņu pašu eritrocītiem. Tas ir, dažu faktoru ietekmē tiek traucēta imūnsistēmas darbība, kā rezultātā tā pati sāk uztvert savus audus kā svešus un tos iznīcināt.
Ar autoimūno anēmiju pēkšņi un strauji attīstās hemolītiskās krīzes. Pirms to rašanās var būt prekursori artralģiju un / vai subfebrīla ķermeņa temperatūras formā. Hemolītiskās krīzes simptomi ir:
- paaugstināta ķermeņa temperatūra;
- reibonis;
- smags vājums;
- aizdusa;
- sirdsklauves;
- muguras un epigastriskas sāpes;
- strauja dzelte, kurai nav pievienots ādas nieze;
- liesas un aknu palielināšanās.
Pastāv autoimūno hemolītisko anēmiju formas, kurās pacienti labi nepieļauj aukstumu. Ar hipotermiju viņiem attīstās hemoglobinūrija, aukstā nātrene, Reino sindroms (izteikts pirkstu arteriolu spazmas).
Hemolītisko anēmiju toksisko formu klīniskā attēla iezīmes ir:
- ātri progresējošs vispārējs vājums;
- augsta ķermeņa temperatūra;
- vemšana;
- stipras sāpes muguras lejasdaļā un vēderā;
- hemoglobinūrija.
2-3 dienās no slimības sākuma pacients sāk paaugstināt bilirubīna līmeni asinīs un attīstās dzelte, un pēc vēl 1-2 dienām rodas hepatorenāla mazspēja, kas izpaužas kā anūrija, azotēmija, enzīmija, hepatomegālija.
Vēl viena iegūtas hemolītiskās anēmijas forma ir hemoglobinūrija. Ar šo patoloģiju asinsvadu iekšpusē notiek masveida eritrocītu iznīcināšana, un hemoglobīns nonāk plazmā, un pēc tam sāk izdalīties ar urīnu. Galvenais hemoglobinūrijas simptoms ir tumši sarkans (dažreiz melns) urīns. Citas patoloģijas izpausmes var būt:
- Stipras galvassāpes;
- strauja ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
- milzīgas drebuļi;
- locītavu sāpes.
Eritrocītu hemolīze augļa un jaundzimušo hemolītiskajā slimībā ir saistīta ar antivielu iekļūšanu no mātes asinīm augļa asinsritē caur placentu, tas ir, saskaņā ar patoloģisko mehānismu šī hemolītiskās anēmijas forma pieder izoimūnām slimībām.
Augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība var turpināties saskaņā ar vienu no šīm iespējām:
- intrauterīnā augļa nāve;
- tūskas forma (augļa piles imūnā forma);
- ikteriskā forma;
- anēmiska forma.
Visām šīs slimības formām raksturīgās pazīmes ir:
- hepatomegālija;
- splenomegālija;
- eritroblastu asiņu palielināšanās;
- normohromiskā anēmija.
Diagnostika
Pacientus ar hemolītiskām anēmijām pārbauda hematologs. Aptaujājot pacientu, viņi uzzina hemolītisko krīžu veidošanās biežumu, to smagumu, kā arī precizē šādu slimību klātbūtni ģimenes vēsturē. Pacienta izmeklēšanas laikā uzmanība tiek pievērsta sklēras krāsai, redzamajām gļotādām un ādai, vēdera palpācijai, lai identificētu iespējamo aknu un liesas palielināšanos. Hepatosplenomegālijas apstiprināšana ļauj veikt vēdera orgānu ultraskaņu.
Hemolītiskās anēmijas vispārējā asins skaita izmaiņas raksturo hipo- vai normohromiskā anēmija, retikulocitoze, trombocitopēnija, leikopēnija, palielināta ESR.
Asins analīze - metode hemolītiskās anēmijas diagnosticēšanai
Autoimūnām hemolītiskām anēmijām ir liela diagnostiskā vērtība pozitīvs Kumbsa tests (antivielu klātbūtne asins plazmā vai antivielas, kas pievienotas eritrocītu virsmai).
Bioķīmiskās asins analīzes laikā tiek noteikts laktāta dehidrogenāzes aktivitātes pieaugums, hiperbilirubinēmijas klātbūtne (galvenokārt netiešā bilirubīna līmeņa paaugstināšanās dēļ).
Vispārējā urīna analīzē tiek konstatēta hemoglobinūrija, hemosiderinūrija, urobilinūrija, proteīnūrija. Izkārnījumos tiek atzīmēts palielināts sterkobilīna saturs.
Vajadzības gadījumā tiek veikta kaulu smadzeņu punkcijas biopsija ar sekojošu histoloģisko analīzi (tiek atklāta eritroīdās cilts hiperplāzija).
Hemolītisko anēmiju diferenciāldiagnostika tiek veikta ar šādām slimībām:
- hemoblastoze;
- hepatolienāla sindroms;
- portāla hipertensija;
- aknu ciroze;
- hepatīts.
Hemolītisko anēmiju ārstēšana
Pieejas hemolītisko anēmiju ārstēšanai nosaka slimības forma. Bet jebkurā gadījumā galvenais uzdevums ir novērst hemolītisko faktoru.
Hemolītiskās krīzes terapijas shēma:
- intravenoza infūzija ar elektrolītu un glikozes šķīdumiem;
- svaigi sasaldētas asins plazmas pārliešana;
- vitamīnu terapija;
- izrakstot antibiotikas un / vai kortikosteroīdus (ja norādīts).
Svaigi sasaldētas asins plazmas pārliešana ir viena no hemolītiskās anēmijas ārstēšanas metodēm
Ar mikrosferocitozi tiek norādīta ķirurģiska ārstēšana - liesas noņemšana (splenektomija). Pēc operācijas 100% pacientu rodas stabila remisija, jo pastiprināta eritrocītu hemolīze apstājas.
Autoimūno hemolītisko anēmiju terapiju veic ar glikokortikoīdu hormoniem. Ar nepietiekamu efektivitāti var būt nepieciešama imūnsupresantu, pretmalārijas zāļu iecelšana. Izturība pret zāļu terapiju ir norāde uz splenektomiju.
Hemoglobinūrijas gadījumā tiek nozīmēta mazgātu eritrocītu pārliešana, plazmas aizstājēju šķīdumu, antiagregantu un antikoagulantu infūzija.
Hemolītiskās anēmijas toksisko formu ārstēšanai nepieciešams ieviest antidotus (ja tādi ir), kā arī izmantot ekstrakorporālas detoksikācijas metodes (piespiedu diurēze, peritoneālā dialīze, hemodialīze, hemosorbcija).
Iespējamās sekas un komplikācijas
Hemolītiskās anēmijas var izraisīt šādas komplikācijas:
- sirds un asinsvadu nepietiekamība;
- akūta nieru mazspēja;
- sirdslēkmes un liesas plīsums;
- DIC sindroms;
- hemolītiskā (anēmiskā) koma.
Prognoze
Ar savlaicīgu un adekvātu hemolītisko anēmiju ārstēšanu prognoze parasti ir labvēlīga. Pievienojot komplikācijas, tas ievērojami pasliktinās.
Profilakse
Hemolītisko anēmiju attīstības novēršana ietver šādus pasākumus:
- medicīniska ģenētiska konsultēšana pāriem ar ģimenes anamnēzē norādēm par hemolītisko anēmiju;
- nākamās mātes asins grupas un Rh faktora grūtniecības plānošanas stadijā noteikšana;
- imūnsistēmas stiprināšana.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
