Plaušu hamartoma
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Plaušu hamartoma (hondroadenoma, lipohondroadenoma, hamartohondroma) ir labdabīgs disembrioniskas izcelsmes plaušu audzējs, ko veido distālo bronhu, plaušu parenhīmas un dažu citu struktūru audi.
Plaušu hamartoma uz rentgena
Šis ir viens no biežāk novērotajiem labdabīgajiem audzējiem pulmonoloģijā. Tās iecienītākā lokalizācijas vieta ir labās plaušas apakšējās daivas priekšējie segmenti. Audzējs var atrasties gan plaušu parenhīmas biezumā, gan subpleurāli (virspusēji). Hamartomas lokalizācija uz bronhu sienas ir ārkārtīgi reti.
Plaušu hamartomām ir noapaļoti veidojumi, kas pārklāti ar blīvu kapsulu. To diametrs svārstās no 5 mm līdz 12-13 cm (vidēji - 2-4 cm). Audzēja histoloģiskais sastāvs ir neviendabīgs: tajā ir dziedzera epitēlija šūnas, taukaini, limfoīdi un skrimšļaini audi, gludās muskulatūras un saistaudu šķiedras, asinsvadu elementi un nelielas osteocītu uzkrāšanās.
Slimību biežāk diagnosticē vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Plaušu hamartomas ļaundabīgas transformācijas risks ir minimāls.
Cēloņi un riska faktori
Precīzs plaušu hamartomas cēlonis nav zināms. Tiek uzskatīts, ka audzējs parādās embriogēzes procesa traucējumu rezultātā plaušu un bronhu audu dēšanas un veidošanās stadijā, tas ir, to var uzskatīt par vienu no iedzimtajām plaušu malformācijām.
Ģenētiskie traucējumi palielina plaušu hamartomas attīstības varbūtību
Palielinās plaušu hamartomas attīstības varbūtība:
- mutagēno faktoru ietekme uz vecāku ķermeni (smago metālu sāļi, pesticīdi, radioaktīvais starojums);
- ģenētiski traucējumi;
- iedzimta nosliece.
Slimības formas
Atkarībā no izplatības hamartomas ir lokālas (ierobežots audzēja mezgls) un difūzas (ietekmē visu plaušu daivu).
Saskaņā ar histoloģiskās struktūras īpatnībām izšķir šādus hamartomu veidus:
- hamartohondromas (plaušu hondromatiskās hamartomas) - galvenokārt sastāv no hialīna skrimšļiem;
- plaušu leiomyomatozās hamartomas - audzēja galveno daļu pārstāv bronhoalveolāras struktūras un gludu muskuļu audi;
- lipogamartomas (lipogamartohondromas) - dominē taukaudi (taukaudi);
- fibrogamartomas (fibrogamartohondromas) - audzēja galveno daļu attēlo šķiedru audi.
Tas izskatās kā plaušu hamartoma
Slimības stadijas
Saskaņā ar klīnisko gaitu ir trīs plaušu hamartomas kursa posmi:
- Asimptomātiska gaita.
- Trūcīgas klīniskās izpausmes.
- Paplašināta simptomatoloģija, kas saistīta ar apkārtējo audu augošā audzēja saspiešanu.
Simptomi
Parasti plaušu hamartomas daudzus gadus neparādās. Audzēju šajā periodā var nejauši noteikt uz krūškurvja rentgena, kas saistīts ar citu slimību.
Kad hamartoma aug, tā sāk izspiest bronhu, plaušu parenhīmu, diafragmu, krūšu sienas. Pacienti sūdzas par sāpēm krūšu rajonā no bojājuma puses, kas pastiprinās, mēģinot dziļi elpot. Turklāt rodas elpas trūkums un klepus. Ar ievērojamu fizisko piepūli var rasties hemoptīze.
Pieaugot plaušu hamartomai, pacienti sūdzas par sāpēm krūtīs, ko pastiprina ieelpošana
Kad hamartoma saspiež liela bronha lūmenu, rodas klīniskā aina, kas līdzīga centrālā plaušu vēža simptomiem. Audzēja endobronhiālā augšana izraisa bronhu caurspīdīguma pārkāpumu, kā rezultātā pacientam rodas segmentāla vai lobāra atelektāze, obstruktīva pneimonija, kurai pievienojas hroniskai pneimonijai raksturīgu pazīmju parādīšanās.
Vairākas plaušu hamartomas kā patstāvīga slimības forma ir ārkārtīgi reti. Visbiežāk tie rodas uz Carney triādes vai Cowden sindroma fona. Ar Carney triādi plaušu hamartomas tiek kombinētas ar virsnieru virsmu paragangliomu un kuņģa leiomioblastomu. Kaudena sindromu raksturo pacienta klātbūtne ar plaušu hamartomām, vairākiem labdabīgiem iekšējo orgānu audzējiem, kā arī palielināts kuņģa-zarnu trakta, uroģenitālās sistēmas, vairogdziedzera un piena dziedzeru vēža attīstības risks.
Diagnostika
Plaušu hamartomas diagnostika tiek veikta, pamatojoties uz anamnēzi, rentgenstaru datiem, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu vai datortomogrāfiju, bronhoskopiju, histoloģisku biopsijas izpēti, kas iegūta audzēja veidošanās transtorakālās punkcijas biopsijas laikā.
Hamartomai nepieciešama diferenciāldiagnoze ar bronhopulmonāru vēzi, tuberkulomu, ehinokokozi.
Pacienti ar aizdomām par plaušu hamartomu jāpārbauda pulmonologam, onkologam un krūšu kurvja ķirurgam.
Plaušu hamartomai nepieciešama diferenciāldiagnoze
Ārstēšana
Ar nelielu hamartomas izmēru, slimības klīnisko izpausmju trūkumu un audzēja augšanu pacienti tiek pakļauti tikai pulmonologa dinamiskai novērošanai.
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir hamartomas augšana un apkārtējo audu saspiešana. Atkarībā no veidošanās lieluma un precīzas tā lokalizācijas vietas ķirurģisku iejaukšanos var veikt ar torakotomijas (atvērta) vai torakoskopiskas (endoskopiskas) piekļuves palīdzību.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Visbiežāk plaušu hamartomas komplikācija ir obstruktīva pneimonija. Audzēja ļaundabīgums tiek novērots ļoti reti.
Prognoze
Plaušu hamartomas prognoze ir atkarīga no operācijas apjoma, bet kopumā tā ir labvēlīga. Ar audzēja enuklāciju vai plaušu segmentālo rezekciju īsā laikā tiek atjaunota pacientu darba spēja. Ar plaušu daivas noņemšanu (lobektomija) prognoze ir nedaudz sliktāka.
Profilakse
Īpaši pasākumi plaušu hamartomas profilaksei nav izstrādāti. Slimības gadījumā tuviem radiniekiem precētiem pāriem grūtniecības plānošanas stadijā ir ieteicama medicīniskā ģenētiskā konsultācija.
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
