Polycythemia vera
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Slimības formas
- Slimības stadijas
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Polycythemia vera (primārā policitēmija, Vakesa slimība, eritrēmija) ir visizplatītākā hronisko mieloproliferatīvo slimību grupas slimība. Patoloģiskais process galvenokārt ietekmē eritroblastisko kaulu smadzeņu augšanu, kas izraisa sarkano asins šūnu skaita palielināšanos perifērās asinīs, kā arī cirkulējošo asiņu viskozitātes un masas palielināšanos (hipervolēmija).
Ar policitēmiju vera palielinās eritrocītu skaits perifērajās asinīs
Slimība notiek galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem (vidējais sākuma vecums ir aptuveni 60 gadi), bet to diagnosticē arī jauniešiem un bērniem. Jaunākiem pacientiem raksturīga smagāka slimības gaita. Vīrieši ir nedaudz uzņēmīgāki pret policitēmiju nekā sievietes, bet jauni pacienti ir apgriezti proporcionāli.
Cēloņi un riska faktori
Cēloņi, kas veicina policitēmijas parādīšanos, nav pārliecinoši noskaidroti. Patoloģija var būt gan iedzimta, gan iegūta. Atklāja ģimenes noslieci uz šo slimību. Pacientiem ar policitēmiju vera tiek identificētas gēnu mutācijas, kas tiek pārmantotas autosomāli recesīvā veidā.
Riska faktori ir:
- toksisko vielu ietekme uz ķermeni;
- jonizējošā radiācija;
- Rentgena apstarošana;
- plaši apdegumi;
- ilgstoša vairāku zāļu lietošana (zelta sāļi utt.);
- progresējošas tuberkulozes formas;
- ciešanas;
- vīrusu slimības;
- audzēja jaunveidojumi;
- smēķēšana;
- endokrīnās sistēmas traucējumi, ko izraisa virsnieru audzēji;
- sirds defekti;
- aknu un / vai nieru slimība;
- plašas ķirurģiskas iejaukšanās.
Slimības formas
Polycythemia vera ir divu veidu:
- primārais (nav citu patoloģiju sekas);
- sekundārs (attīstās uz citu slimību fona).
Slimības stadijas
Polycythemia vera klīniskajā attēlā izšķir trīs posmus:
- Sākotnējā (oligosimptomātiska) - klīniskās izpausmes ir nenozīmīgas, ilgums ir apmēram 5 gadi.
- 10–20 gadus ilga eritrēmiskā (paplašinātā) stadija, savukārt, ir sadalīta apakšstacijās: IIA - nav liesas mieloīdās metaplāzijas; IIB - liesas mieloīdās metaplāzijas klātbūtne;
- Post-eritremijas mieloīdās metaplāzijas (anēmijas) stadija ar mielofibrozi vai bez tās; spēj pārvērsties hroniskā vai akūtā leikēmijā.
Simptomi
Polycythemia vera raksturo ilgstoša asimptomātiska gaita. Klīniskā aina ir saistīta ar palielinātu eritrocītu veidošanos kaulu smadzenēs, ko bieži papildina citu asins šūnu elementu skaita palielināšanās. Trombocītu skaita palielināšanās izraisa asinsvadu trombozi, kas var izraisīt insultu, miokarda infarktu, pārejošus išēmiskus lēkmes utt.
Polycythemia vera raksturo nieze, ko pastiprina ūdens
Vēlākajās slimības stadijās var būt:
- nieze, ko pastiprina ūdens;
- uzbrukumi, nospiežot sāpes aiz krūšu kaula fiziskās slodzes laikā;
- vājums, palielināts nogurums;
- atmiņas traucējumi;
- galvassāpes, reibonis;
- eritrocianoze;
- acu apsārtums;
- redzes traucējumi;
- paaugstināts asinsspiediens;
- spontāna asiņošana, ekhimoze, kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
- paplašinātas vēnas (īpaši kakla vēnas);
- īslaicīgas intensīvas sāpes pirkstu galos;
- kuņģa un / vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla;
- locītavu sāpes;
- sirdskaite.
Diagnostika
Polycythemia vera diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz pārbaudē iegūtajiem datiem:
- anamnēzes savākšana;
- objektīvā pārbaude;
- asins un bioķīmiskais asins tests;
- vispārēja urīna analīze;
- trepanobiopsija, kam seko biopsijas histoloģiskā analīze;
- ultraskaņas izmeklēšana;
- skaitļotā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- molekulārā ģenētiskā analīze.
Asins analīze par policitēmijas veru liecina par sarkano asins šūnu skaita palielināšanos
Polycythemia vera diagnostikas kritēriji:
- palielināti cirkulējošo eritrocītu masas rādītāji: vīriešiem - vairāk nekā 36 ml / kg, sievietēm - vairāk nekā 32 ml / kg;
- leikocīti - 12 × 10 9 / l un vairāk;
- trombocīti - 400 × 10 9 / l un vairāk;
- hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās līdz 180–240 g / l;
- skābekļa piesātinājuma palielināšanās arteriālajās asinīs - 92% vai vairāk;
- B 12 vitamīna seruma satura palielināšanās - 900 pg / ml vai vairāk;
- paaugstināta leikocītu sārmainās fosfatāzes aktivitāte līdz 100;
- splenomegālija.
Diferenciāldiagnoze ir nepieciešama ar absolūtu un relatīvu (nepatiesu) eritrocitozi, jaunveidojumiem, aknu vēnu trombozi.
Ārstēšana
Polycythemia vera ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz leikēmijas attīstības novēršanu, kā arī trombohemorāģisko komplikāciju profilaksi un / vai terapiju. Simptomātiska terapija tiek veikta ar mērķi uzlabot pacienta dzīves kvalitāti.
Lai samazinātu asins viskozitāti hiperviskozitātes sindroma gadījumā, tiek veikts flebotomijas kurss (eksfūzija, asiņu nolaišana). Tomēr ar sākotnēji augstu trombocitozi flebotomija var veicināt trombotisku komplikāciju rašanos. Pacientiem, kuri labi nepieļauj asiņošanu, kā arī bērnībā un pusaudža gados, tiek parādīta mielosupresīvā terapija.
Polycythemia vera flebotomija samazina asins viskozitāti
Interferona preparāti tiek nozīmēti uz ilgu kursu (2-3 mēnešus), lai mazinātu mieloproliferāciju, trombocitēmiju, kā arī novērstu asinsvadu komplikāciju attīstību.
Ar aparatūras terapijas metožu palīdzību (eritrocītaferēze uc) tiek noņemti liekie asins šūnu elementi. Lai novērstu trombozi, tiek nozīmēti antikoagulanti. Lai mazinātu niezes izpausmes, tiek izmantoti antihistamīni. Turklāt pacientiem ieteicams ievērot piena augu diētu un ierobežot fiziskās aktivitātes.
Ar izteiktu liesas lieluma palielināšanos (hipersplenisms) pacientiem tiek parādīta splenektomija.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Polycythemia vera var sarežģīt:
- mielofibroze;
- liesas infarkts;
- anēmijas;
- nefroskleroze;
- žultsakmeņu un / vai urolitiāze;
- podagra;
- miokarda infarkts;
- išēmisks insults;
- aknu ciroze;
- plaušu embolija;
- akūta vai hroniska leikēmija.
Prognoze
Laicīgi diagnosticējot un ārstējot, izdzīvošanas rādītājs pārsniedz 10 gadus. Bez adekvātas terapijas 50% pacientu mirst 1-1,5 gadu laikā no diagnozes noteikšanas brīža.
Profilakse
Sakarā ar to, ka precīzi slimības cēloņi ir neskaidri, efektīvas metodes policitēmijas novēršanai vēl nav izstrādātas.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Anna Aksenova Medicīnas žurnāliste Par autoru
Izglītība: 2004.-2007. Gads "Pirmās Kijevas Medicīnas koledžas" specialitāte "Laboratorijas diagnostika".
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
