Trombocitēmija
Būtiskā trombocitēmija ir hroniska megakariocitārā leikēmija, kas saistīta ar mieloproliferatīvām slimībām. Process ietver cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Slimība pēc savas būtības ir hemoblastoze, tas ir, audzējs. Megakariocītu un pēc tam trombocītu skaits nekontrolējami palielinās. Essenciāla trombocitēmija ir reti sastopama. Izplatība ir 3-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem pieaugušo iedzīvotāju. 50-60 gadus veci cilvēki ir uzņēmīgāki pret šo slimību. Sievietes slimo biežāk nekā vīrieši. Tāpat kā jebkura cita veida vēža gadījumā, precīzi būtiskas trombocitēmijas cēloņi nav zināmi. Tiek atzīmēta saikne ar radiācijas kaitējumu videi. Nav izslēgta citu faktoru loma.
Trombocitēmijas simptomi
Slimību raksturo ilgs kurss bez redzamām izpausmēm. Slimības progresēšana ir lēna. Bieži vien mēneši vai pat gadi paiet no pirmajām reģistrētajām asins analīžu izmaiņām līdz pirmo sūdzību parādīšanās brīdim. Trombocitēmijas simptomi sastāv no vienlaicīgas tendences veidot asins recekļus un asiņošanu. Šo parādību rašanās mehānisms ietver trombocītu agregācijas pārkāpumus (gan uz augšu, gan uz leju). Raksturīga ir smadzeņu, koronāro un perifēro artēriju tromboze. Ar būtisku trombocitēmiju ir iespējama plaušu trombembolija un kāju dziļo vēnu tromboze. Sākot ar asiņošanu, kuņģa-zarnu trakta, plaušu, nieru un ādas asiņošana ir biežāka. Turklāt ar trombocitēmiju var attīstīties liesas un aknu palielināšanās. Šie simptomi parādās attiecīgi 50 un 20 procentiem pacientu. Pirkstu un kāju pirkstos, ausu ļipiņās un deguna galā tiek novērots nejutīgums un samazināta jutība, kas saistīta ar asinsrites traucējumiem mazos traukos. Dažiem pacientiem ir iespējamas sāpes hipohondrijā un gar zarnām. Daudzi slimnieki zaudē svaru. Dažreiz parādās palielinātas limfmezglu grupas. Ir daudz nespecifisku trombocitēmijas simptomu: vispārējs vājums, galvassāpes, samazināta darba spēja, nogurums, ādas nieze, biežas garastāvokļa svārstības, drudzis. Dažreiz parādās palielinātas limfmezglu grupas. Ir daudz nespecifisku trombocitēmijas simptomu: vispārējs vājums, galvassāpes, samazināta darba spēja, nogurums, ādas nieze, biežas garastāvokļa svārstības, drudzis. Dažreiz parādās palielinātas limfmezglu grupas. Ir daudz nespecifisku trombocitēmijas simptomu: vispārējs vājums, galvassāpes, samazināta darba spēja, nogurums, ādas nieze, biežas garastāvokļa svārstības, drudzis.
Trombocitēmijas diagnostika
Slimības diagnostika sākas ar liela skaita trombocītu reģistrēšanu vispārējā asins analīzē. Diagnoze tiek noteikta, ja pēc reaktīvās trombozes izslēgšanas trombocitoze pārsniedz 600 tūkstošus uz μL. Trombocītiem ir dažādas pakāpes funkcionālie traucējumi. Protrombīna laiks, aktivētais parciālā tromboplastīna laiks, asiņošanas laiks, trombocītu mūžs normālās robežās. Kaulu smadzenēs punkcijas rezultāti parāda palielinātu šūnu un megakariocitozi. Trombocītu prekursoru šūnas ir gigantiskas un displastiskas. Nesvarīgi specifiskas ģenētiskas patoloģijas būtiskas trombocitēmijas gadījumā ir JAK2V617F un MPLW515L / K mutācijas.
Trombocitēmijas un sekundārās trombozes diferenciāldiagnoze
Ir grūti atšķirt būtisko trombocitēmiju no sekundārās trombozes, ko izraisa amiloidoze, infekcija, vēzis vai citi faktori. Amerikas Hematoloģijas koledža ir izstrādājusi šādus diferenciāldiagnostikas kritērijus:
- trombocītu skaits, kas pārsniedz 600 000 uz μl divos secīgos asins testos, kas veikti ar 1 mēneša intervālu;
- nav zināms reaktīvās trombocitozes cēlonis;
- normāls sarkano asins šūnu skaits;
- nozīmīgas fibrozes neesamība kaulu smadzenēs;
- Filadelfijas hromosomas neesamība;
- liesas palielināšanās;
- kaulu smadzeņu hipercelularitāte ar megakariocītu hiperplāziju;
- patoloģisko šūnu klātbūtne kaulu smadzenēs koloniju formā;
- normāls C-reaktīvā proteīna un interleikīna-6 līmenis;
- dzelzs deficīta anēmijas neesamība;
- sievietēm - X hromosomas gēnu polimorfisms.
Jo vairāk atbilstību tiek atrasts, jo vairāk pierādījumu ir par būtisku trombocitēmiju.
Trombocitēmijas ārstēšana
Ja pacientam tiek diagnosticēta būtiska trombocitēmija, tad viņam jāizvēlas individuāla ārstēšana saskaņā ar esošo shēmu. Terapija īpaši intensīvi tiek noteikta tiem, kuriem ir trombozes risks. Pie šiem pacientiem pieder gados vecāki pacienti ar cukura diabētu, hipertensiju un dislipidēmiju. Šādiem pacientiem parasti ir paredzēta trombocitēmijas ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem. Tās ir ķīmijterapijas zāles, kas samazina šūnu dalīšanās aktivitāti. Trombocitēmijas ārstēšanai ilgu laiku un ar panākumiem tika izmantota hidroksiurīnviela (0,5-4 g iekšķīgi dienā). Sakarā ar spēju izraisīt leikēmiju (piemēram, akūtu mieloīdo leikēmiju), šīs zāles bērniem nav parakstītas.
Trombocitēmiju var ārstēt ar alfa interferonu. Īpaši plaši to lieto grūtniecēm, jo tas nekaitē auglim. Parasti alfa interferona augstās izmaksas un sliktā panesamība ir ierobežojums. Sākotnējā zāļu deva ir 1 miljons SV trīs reizes nedēļā, pēc tam devu palielina līdz 3-6 miljoniem SV trīs reizes nedēļā. Apmēram 20% pacientu ir spiesti pārtraukt ārstēšanu, jo viņus ļoti uztrauc drudzis, sāpes locītavās un muskuļos, slikta dūša, apetītes zudums, gripai līdzīgi simptomi.
Anagrelīdu lieto arī trombocitēmijas ārstēšanai. Šīs zāles selektīvi inhibē megakariocītu nobriešanu, maz ietekmējot citus asinsrades mikrobus. Sākotnējā zāļu deva ir 2 mg dienā, maksimālā deva ir 10 mg. Zāles ir ar sirds un asinsvadu sistēmu saistītas blakusparādības. Raksturo vazodilatācija un palielināta sirdsdarbība, tūska. Ja pacientam jau ir kāda sirds patoloģija, tad viņam nav ieteicams izrakstīt anagrelīdu. Zāles iedarbībā var notikt trombocitēmijas transformācija mielofibrozē. Visu šo parādību dēļ anagrelīdu galvenokārt lieto hidroksiurīnvielas un alfa interferona nepanesībai.
Trombofēzi var veiksmīgi izmantot kombinācijā ar acetilsalicilskābi (325 mg iekšķīgi dienā), lai novērstu trombozi trombocitēmijā.
Būtiskas trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem
Dažreiz šīs slimības ārstēšanā pacienti lieto tautas līdzekļus. Nav pētījumu par tautas metodēm, kas būtu pierādījušas to efektivitāti. Jebkuras šādas metodes pacients izmanto pats uz savu risku un risku. Visticamāk, pozitīvās izmaiņas ir saistītas ar placebo efektu, tas ir, pašhipnozi. Pacientam ir būtiski informēt ārstējošo ārstu par to, kas joprojām tiek patstāvīgi izmantots slimības apkarošanai. Būtiskas trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver badošanās un dažādu augu izcelsmes zāļu lietošanu. Visbiežāk tiek ieteiktas melleņu uzlējumi, purnu sēklas un auklas novārījums.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
