Stila slimība
Raksta saturs:
- Cēloņi un riska faktori
- Simptomi
- Diagnostika
- Ārstēšana
- Iespējamās komplikācijas un sekas
- Prognoze
- Profilakse
Stila slimība ir sistēmiska slimība, kas izpaužas kā poliartrīts, drudzis, pārejoši ādas izsitumi un iekšējo orgānu iekaisuma bojājumi.
Stillas slimības ādas izpausmes
Pirmo reizi šo slimību 1897. gadā aprakstīja angļu ārsts Džordžs Stills, daudzus gadus tā tika uzskatīta par vienu no juvenīlo artrītu formām, tas ir, locītavu iekaisumu, kas attīstās bērniem un pusaudžiem. Stila slimība kā atsevišķa nosoloģiska vienība tika izolēta tikai 1971. gadā, pēc tam, kad Ēriks Bywaters publicēja zinātnisku darbu, kurā viņš aprakstīja daudzus šīs patoloģijas gadījumus, kurus viņš novēroja pieaugušiem pacientiem.
Stila slimības izplatība ir aptuveni 1 no katriem 100 000 iedzīvotāju, vienlīdz bieži vīriešiem un sievietēm. Tas var ietekmēt jebkura vecuma cilvēkus, bet lielākoties tas skar bērnus, kas jaunāki par 16 gadiem.
Stila slimības diagnosticēšana bieži ir sarežģīta, jo nav specifisku slimības simptomu. Pacientiem bieži kļūdaini diagnosticē sepsi un tiek nozīmēti atkārtoti antibiotiku terapijas kursi. Kā liecina medicīniskā statistika, aptuveni 5% gadījumu ārsti sākotnēji Stila slimības klīniskās izpausmes interpretē kā nezināmas izcelsmes drudža simptomus.
Cēloņi un riska faktori
Precīzi Stila slimības cēloņi nav zināmi. Par slimības infekcijas raksturu liecina paaugstināts drudzis, limfadenopātija, leikocitoze, kā arī pēkšņa parādīšanās. Tomēr vēl nav izdevies identificēt vienu patogēnu. Dažiem pacientiem citomegalovīruss ir izolēts, bet citiem masaliņu vīruss. Literatūrā aprakstīti Stila slimības gadījumi, kas saistīti ar Escherichia, mikoplazmas, Epšteina-Barra vīrusiem un paragripu.
Precīzi Stila slimības cēloņi nav zināmi, taču daudzi simptomi norāda uz slimības infekcijas raksturu.
Dažiem pacientiem ir Stila slimības kombinācija ar alerģisku vaskulītu. Šis apstāklis liecina par slimības autoimūno ģenēzi.
Nav iespējams pilnībā izslēgt iedzimtas noslieces klātbūtni, lai gan joprojām nav precīzu datu, kas apstiprinātu saistību starp aplūkojamo patoloģiju un HLA lokusiem (cilvēka leikocītu antigēnu).
Simptomi
Stila slimība sākas akūti ar pēkšņu ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz augstām vērtībām. Tajā pašā laikā drudzis ir nestabils, kas to atšķir no drudža parastās infekcijas slimībās. Dienas laikā vakara stundās parasti novēro tikai vienu temperatūras paaugstināšanās maksimumu. Daudz retāk drudzim Stila slimības gadījumā ir divas temperatūras paaugstināšanās virsotnes. 80% pacientu intervālā starp šiem maksimumiem temperatūra nokrītas līdz normālām vērtībām. Vispārējais stāvoklis norādītajā periodā ievērojami uzlabojas. Pārējiem pacientiem starppīķa periodā temperatūra pazeminās tikai līdz subfebrīla vērtībām.
Stila slimība sākas ar pēkšņu temperatūras paaugstināšanos
Drudža augstumā parādās īslaicīgi ādas izvirdumi. Izsitumus galvenokārt pārstāv makulas (rozā plakani plankumi) un papulas. Tas ir lokalizēts uz stumbra un tuvākajām ekstremitātēm, daudz retāk uz sejas. Apmēram 30% gadījumu izsitumi atrodas vietās, kur āda ir saspiesta vai ievainota (Kebnera simptoms). Ļoti reti Stila slimību var pavadīt netipiskas ādas izpausmes (piemēram, nodosum eritēma vai petehijas).
Tiek novērots locītavu sindroms. Iekaisuma process slimības sākuma stadijās parasti ietekmē vienu locītavu, pēc tam tajā tiek ievilktas citas locītavas (gūžas, ceļa, potītes, elkoņa, plaukstas, metatarsofalangeālās, starpfalangālās, temporomandibulārās). Raksturīgākais bojājums ir roku distālās starpfalangu locītavas.
Ar Stila slimību locītavās ir iekaisuma process
Slimības sākumā lielākajai daļai pacientu rodas pastāvīgi iekaisis kakls.
Stila slimība 65% gadījumu ir saistīta ar limforetikulāro orgānu bojājumiem, kas izpaužas kā aknu un liesas palielināšanās (hepatosplenomegālija), kā arī limfmezgli (limfadenopātija). Visbiežāk kakla limfmezgli ir palielināti. Ar netipisku slimības gaitu var attīstīties palielinātu limfmezglu nekroze.
Diagnostika
Stila slimības diagnostika ir sarežģīta, un tās pamatā ir citu slimību ar līdzīgiem simptomiem izslēgšana (pirmkārt, reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, reimatiskais drudzis).
Laboratorijas testi atklāj aktīvam iekaisuma procesam raksturīgas izmaiņas (leikocitoze, palielināta ESR, paaugstināts amiloida A, C reaktīvā proteīna, feritīna līmenis). Tajā pašā laikā asinīs nav antinukleāro un reimatoīdo faktoru. Bioķīmiskais asins tests atklāj aknu transamināžu aktivitātes palielināšanos.
Laboratoriskie testi var atklāt iekaisuma pazīmes un aknu enzīmu aktivitātes palielināšanos Stila slimības gadījumā
Atkārtotas bakterioloģiskās asins kultūras Stila slimības gadījumā novērš mikrobu floras augšanu.
Skarto locītavu rentgena pārbaude atklāj izsvīduma klātbūtni viņu dobumā. Analizējot sinoviālo šķidrumu, tiek noteiktas aseptiskajam iekaisuma procesam raksturīgas izmaiņas.
Ārstēšana
Stila slimības ārstēšana sākas ar nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu iecelšanu vismaz trīs mēnešus. 25% gadījumu ar to pietiek, lai atveseļotos.
Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi palīdz 25% Stila slimības
Slimības hroniskuma gadījumā papildus nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem tiek izmantoti kortikosteroīdi, kā arī citostatiskie līdzekļi.
Iespējamās komplikācijas un sekas
Stila slimību bieži sarežģī perikardīts un / vai pleirīts. Katram piektajam pacientam ir aseptisks pneimonīts, kura klīniskās izpausmes atgādina divpusēju pneimoniju. Tas:
- drudzis;
- aizdusa;
- klepošana.
Antibiotiku iecelšana aseptiska pneimonīta gadījumā nedarbojas.
Retākas Stila slimības komplikācijas ir:
- sirds tamponāde;
- miokardīts;
- elpošanas distresa sindroms;
- vārstuļu veģetācija (sirds vārstuļu audu izplatīšanās).
Tas var būt letāls:
- aknu mazspēja;
- amiloidoze;
- sirdskaite;
- asins recēšanas traucējumi.
Prognoze
Prognoze kopumā ir labvēlīga. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 90–95%.
Profilakse
Stila slimības profilakses pasākumi nav izstrādāti, jo tās rašanās mehānisms nav skaidrs.
YouTube videoklips, kas saistīts ar rakstu:
Elena Minkina Ārsts anesteziologs-reanimatologs Par autoru
Izglītība: beidzis Taškentas Valsts medicīnas institūtu, specializējoties vispārējā medicīnā 1991. gadā. Atkārtoti nokārtoti kvalifikācijas celšanas kursi.
Darba pieredze: pilsētas dzemdību kompleksa anesteziologs-reanimatologs, hemodialīzes nodaļas reanimatologs.
Informācija ir vispārināta un sniegta tikai informatīviem nolūkiem. Pēc pirmajām slimības pazīmēm apmeklējiet ārstu. Pašārstēšanās ir bīstama veselībai!
